孤立性肺动脉狭窄：症状、诊断和治疗

孤立性肺动脉狭窄占所有先天性心脏缺陷的6%至8%。狭窄部位通常位于肺动脉瓣膜区域，表现为膈肌中央或偏心开口，直径为1至10毫米。

由于狭窄，右心室和肺动脉之间形成压力梯度。右心室压力升高，出现三尖瓣关闭不全，并发展为右心室衰竭，肝脏肿大，水肿加重。如果卵圆窗打开，血液会在高压下通过卵圆窗排出。在这种情况下，会出现弥漫性紫绀。

检查时，心脏区域肉眼无变化，相对心浊音界略有扩大。左侧第二至第三肋间隙可闻及收缩期杂音。

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如何识别孤立性肺动脉狭窄？

心电图显示心脏电轴向右偏移，有右心室超负荷的体征，常有希氏右束支不完全传导阻滞，以及右心房超负荷的体征。

从放射学角度来看，肺部模式已消失；心脏的大小取决于右左分流的大小（如果存在）和心腔的超负荷。

心脏缺陷最显著的超声心动图征象是右心室扩大和室间隔增厚。此外，肺动脉瓣开口受损，增厚的瓣叶在收缩期呈弧形凸起，进入扩张的肺动脉主干。多普勒超声心动图显示瓣膜血流湍流，并存在压力梯度。

仅在球囊瓣膜成形术的情况下才需要进行心导管插入术和心血管造影术。

首先应与房间隔缺损进行鉴别诊断，因为两种情况下左侧第二肋间隙的收缩期杂音都是由右心室流出道狭窄引起的。

孤立性肺动脉狭窄的治疗

药物治疗无效。对于新生儿，可使用前列腺素维持肺血流。手术治疗包括经腔球囊瓣膜成形术。该手术可在任何年龄进行，且可重复进行。对于需要矫正的严重瓣膜发育不良和漏斗部狭窄，则需进行开胸手术。