弗拉利综合征

弗雷利综合征是指维持肾脏生命活动和正常功能的血管发育异常，由于其在胎儿期出现，因此被认为是先天性的。该综合征本身并非完全意义上的疾病，但其症状表明伴随一侧或两侧肾脏功能受损而出现的疾病。

流行病學

弗雷利综合征（Fraley's syndrome）最早于1966年由一位美国泌尿科医生描述，该综合征也以他的名字命名。弗雷利综合征的病变部位可位于左侧，也可位于右侧。大多数情况下，病变仅影响一侧肾脏（肾脏是成对的）。但也有双侧肾脏均受累的病例，由于输尿管通畅性受损，双侧肾盂均会扩张。

经科学证实，肾脏和肾血管发育的先天性异常是泌尿系统疾病中最常见的类型（约占35-40%）。这些疾病通常在孩子出生后的头几个月内被发现，但有时由于缺乏明显症状，诊断会变得复杂，并且往往在几年后伴随其他疾病出现的情况下才被发现。

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風險因素

弗雷利综合征是一种先天性肾血管（肾动脉）排列异常的疾病。由于该病始于胚胎时期，因此与其他先天性肾脏疾病不同，其病因尚无法准确确定。

我们只能谈论导致肾脏发育不当或停止的风险因素以及负责向器官供血的血管位置相关的异常。

这些因素包括：

• 遗传（与肾脏血管系统结构相关的病理，代代相传），
• 各种基因异常（染色体综合征：细胞遗传装置异常、基因突变），
• 怀孕期间影响胎儿的不利因素，对胎儿的发育（各个器官和身体系统的发育）产生负面影响：

• 母亲患有急性和慢性疾病，
• 怀孕期间服用药物（尤其是血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂，它有助于在胎儿泌尿系统形成阶段通过放松血管来降低血压），
• 不良习惯：酗酒、吸毒、吸烟，
• 某些环境和身体因素对孕妇和胎儿发育的影响：高温、长期暴露于生态不利的条件下、有害的工作条件、暴露于电离辐射等。

但无论弗雷利综合征的原因是什么，消除它们（如果可能的话！）都不会改变任何事情；只有手术干预才能帮助患者摆脱痛苦的症状并防止伴随病症的发展。

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發病

Fraley综合征是指肾动脉分支排列异常，表现为前支和后支交叉。肾动脉主干的前支和后支分支出的节段性血管排列方式特殊，导致其交叉处可能在不同部位（肾盂上部或汇入输尿管的部位）压迫肾盂（二次尿液积聚并流入输尿管的地方）。

但无论如何，这种压迫都会扰乱肾脏的正常功能。肾盂受压会导致尿液排出困难，肾盏内会充满尿液。这会进一步引发各种肾脏疾病，因为尿液会在肾脏内停滞。

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症狀 弗拉利综合征

弗雷利综合征的症状与其说与动脉穿刺本身有关，不如说与血管穿刺及其对肾脏上部造成的不良后果有关。也就是说，出现的症状预示着某些肾脏病变的发展。

Freyley综合征的症状可能单独出现，也可能合并出现。该综合征的首发症状被认为是一侧肾脏下背部出现疼痛。如果双侧肾功能受损，疼痛可能覆盖整个腰部。

Freyley综合征的常见症状是肾脏区域出现急性疼痛（肾绞痛），这与尿液停滞引起的肾结石形成过程有关。尿液中约含5%的固体物质，这些物质会形成沙子或结石。

弗雷利综合征也可能表现为尿液中出现血液，且血量超过正常值（血尿）。此外，血尿还可分为肉眼可见的血尿（由于尿液中存在血液颗粒，尿液呈肉眼可见的红色）或镜下血尿（仅在显微镜下检查尿液时才能检测到血液）。

弗雷利综合征与许多其他肾脏疾病一样，常常伴有血压中度升高（肾性高血压），这是由于肾脏的排泄功能（其功能是过滤血液并清除多余的液体）受损所致。通常情况下，血压升高是在尿液排出量减少的背景下观察到的。

並發症和後果

弗雷利综合征本身并不危及患者生命。原则上，即使伴随该综合征出现的所有不适症状，也与肾脏节段动脉的交叉无关。这些症状是由血管的这种位置造成的，这种位置在婴儿出生后的头几个月以及一段时间后都可能出现。

儿童动脉高血压往往是在各种肾脏疾病（包括血管位置异常）的背景下发生的，这些疾病会导致这一重要器官的功能紊乱。在这种情况下，会出现快速疲劳、易怒、注意力和记忆力下降等症状，导致儿童在学校表现不佳，成年后工作活动受限。

但弗雷利综合征通常不仅限于肾盂压力升高。尿液在肾盂内停滞最常见的并发症是尿石症，或者更确切地说是肾结石，指的是沙子和石头不是在膀胱中形成，而是在肾脏中形成。肾结石不仅会出现明显的疼痛症状，还可能带来不良后果。

例如，如果肾结石伴有频繁且持续的恶心和呕吐，导致大量体液流失，就可能导致脱水。不仅肾脏会受到影响，人体其他器官和系统也会受到影响。

肾盂肾炎是肾结石的一种令人不适甚至危险的并发症。由于肾脏自身形成的结石造成损伤，导致肾脏黏膜发炎并引发感染。这种疾病的危险之处在于，它不会悄无声息地消失，症状通常会在一段时间后复发，最终变成慢性疾病。

肾脏进一步发炎会导致肾衰竭，甚至导致肾脏完全萎缩，此时肾脏将无法再执行其指定的功能，从而导致致命的后果。

肾结石的性质和大小各不相同。沙子和小石头可以随尿液排出体外，引起轻微不适，但大而硬的结石会严重损害肾脏组织，并伴有剧烈疼痛和出血，因此需要使用激光或超声波进行移除，有时甚至需要手术。

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診斷 弗拉利综合征

Freyley综合征的症状并非特定病理。该综合征的症状是许多疾病的特征，且并非总是与肾功能相关。例如，腰痛、高血压和尿液带血可能与其他器官和身体系统的疾病有关。

另一方面，弗雷利综合征症状的出现预示着某些疾病的出现，这些疾病可能是交叉血管综合征本身的后果，也可能由完全不同的原因引起。肾绞痛可能表明肾脏存在问题，但其出现并非与肾动脉交叉相关，而是与肾结石的发生有关。肾结石的病因可能包括体内代谢紊乱、饮食偏好、痛风、高钙质沉着症、磺胺类药物治疗等等。

在鉴别诊断过程中，医生不仅需要发现由血管位置不当引起的疾病，还需要找到病因。这不仅有助于有效缓解疾病症状，还能确定肾功能障碍的严重程度，并了解是否需要手术干预以防止血管进一步压迫肾盂。

基于患者病历和主诉的研究，收集病史信息，对于成人患者来说，可以提供一些信息。但如果是儿童，尤其是婴儿，医生只能从婴儿父母那里获得或多或少客观的信息。但也不应依赖这些信息，因为它无法揭示疾病的全貌。

即使是针对该症状的必要检查（常规血液和尿液检查、微生物群落检查等），也只能帮助识别体内的炎症过程以及尿液中肿瘤的出现（通常以沙子的形式出现）。确定结石的具体形成位置以及炎症过程的定位则更加困难。更难的是找出病因，在弗雷利综合征中，病因恰恰隐藏在异常血管压迫肾脏的过程中。

显然，外部检查无法发现血管病变，这意味着必须使用更具信息量的仪器诊断方法。例如，对肾脏和泌尿系统进行X光检查或超声检查。

对肾脏和整个泌尿系统进行X射线检查的最佳方法是将造影剂注入患者静脉（排泄性尿路造影）。这种方法可以确定肾脏和其他泌尿系统器官的功能，并详细检查其内部和外部结构。

排泄性尿路造影可与排尿膀胱造影（排尿时进行的泌尿系统 X 射线检查）相结合。

超声波检查被认为是一种更准确的方法，可以确定肾脏及其血管结构的异常并诊断尿流出障碍。

超声波检查过程中获得的信息可以通过肾脏的计算机断层扫描或核磁共振成像进行补充，从而可以显示器官本身和为其供血的血管的三维图像。

但在怀疑患有Fraley综合征或其他血管病变的情况下，最有效、最准确的检查方法是肾血管造影，在大多数情况下，它能够明确诊断。这种方法是一种X射线检查，也使用造影剂进行。该检查在医疗中心专门的X射线血管造影室借助特殊设备进行。

尽管肾血管造影作为诊断血管病变的有效方法，但它并不适用于幼儿，尤其是“婴儿”。在这种情况下，医生会使用肾血管多普勒检查（超声的一种变体）和多层螺旋CT（MSCT）进行辅助检查，后者是最快、最准确的检查方法之一。

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治療 弗拉利综合征

Fraley综合征的治疗基于诊断研究的结果，这将揭示由于上述综合征而出现的伴随疾病以及肾盂受压的程度。

如果血管未对肾盂造成强烈压迫，导致上尿路泌尿动力学未受干扰或干扰程度较轻，患者甚至可能不会怀疑自己患有先天性病变。在这种情况下，通常无需治疗，直至出现首发症状，而这些症状可能要到生命终结时才会显现。

如果肾脏尿动力学紊乱严重，则需要采取措施缓解相应的症状（血压升高、腰部和肾区疼痛），并防止肾结石的形成。

显然，缓解弗雷利综合征的症状，甚至治疗伴随疾病，都无法彻底解决问题。肾盂受压会持续阻碍肾脏正常功能，这意味着肾盂肾炎的炎症过程将持续存在，结石会持续形成，并且无论有无负荷，肾盂压力都会持续存在。

唯一能够让患者恢复健康生活的有效治疗方法是手术，如果患者的年龄和健康状况允许，医生就会采用手术。

Fraley综合征的手术治疗

如前所述，如果肾盂受到严重压迫，尿动力学紊乱，则需要对 Fraley 综合征进行手术干预，因为这样很可能会引发各种并发症，并且相应症状会更加严重。

针对具体病例，选择有效的手术治疗方法取决于专科医生的能力，具体要根据患者的病理严重程度、年龄特征和生理特征。但所有这些方法都有一个共同的目标——改善肾脏的尿动力学，以预防并发症。

弗雷利综合征的各种外科治疗都属于上尿路血管手术或整形手术。这些手术包括：

• 漏斗成形术（增加肾盂肾盏连接处的大小），
• 漏斗吻合术（通过手术移位血管，然后通过吻合术固定）
• 漏斗肾盂造口术（将血管移入肾盏和肾盂之间的人工通道），
• calicopyeloneostomy（操作与前一个相同）。

所有这些方法在技术上都相当复杂，并且容易引起各种并发症，如尿漏、肾血管蒂区域炎症（肾蒂炎）以及导致血管狭窄的粗糙疤痕组织的形成。

一种改善Fraley综合征患者肾脏泌尿和血液动力学的较新且创伤较小的方法是肾内血管固定术，该手术包括分离尿道和病变血管。与其他手术不同，该手术无需打开尿道，因此不会出现并发症。

与上述手术相比，该手术操作简单，患者恢复速度更快。同时，手术时间也缩短，从而减少了麻醉对患者身体的影响。许多术后并发症也得以避免。

假设并非总是需要手术，也并非所有病例都适用手术。但出现弗雷利综合征的症状是寻求医生（例如泌尿科医生或肾病科医生）咨询和治疗的重要原因。医生会直接参与寻找有效的治疗方法。

Fraley综合征的保守治疗

如果由于某种原因手术不合适或无法进行，这并不意味着应该听之任之。毕竟，肾脏是不能开玩笑的。弗雷利综合征不仅会导致高血压，还极易引发炎症和肾结石。传统医学正试图通过保守治疗方法来对抗这些症状。

由于炎症和结石最初可能不易察觉，因此主要重点是恢复血压，因为血压指标通常较高。我们这里讨论的不是正常的心脏压力，而是肾脏病变引起的反应，因此需要使用合适的药物。

以下药物是有效的抗高血压药物，有助于对抗高肾压（顺便说一句，肾压比心脏压力更难恢复正常）：卡托普利、依那普利、达普利、福齐诺普利、卡托普利、雷尼普利、Enap 和其他属于 ACE 抑制剂类别的药物。

“Dapryl”是一种血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，其主要活性成分是赖诺普利，具有利尿、保护心脏、细胞和血管的作用，还能改善肾脏的血液微循环，从而有效对抗心脏和肾脏的压力。由于赖诺普利的存在，该药具有较长的药效。

该药物有片剂（5、10或20毫克），应整片服用，无需压碎，可在一天中的任何时间服用。两次服药间隔24小时。药片应用清水送服。

强烈建议不要自行开具药物剂量。应由主治医生根据血压读数进行调整。

建议初始剂量为10毫克，随后可增至20毫克，甚至40毫克。仅在极少数情况下，当伴有心脏压力且肾脏尿动力学轻微受损时，才会开出80毫克的最大剂量。

根据肾功能损害的严重程度，治疗剂量可能有所不同。该剂量取决于肌酐清除率，范围为2.5至10毫克。

对于服用利尿剂的患者以及体重较轻的患者，建议剂量为通常剂量的一半（5 毫克）。

与大多数ACE抑制剂一样，达普利对身体各个器官和系统有相当多的副作用：头痛和头晕、快速疲劳、恶心，有时伴有不适和腹痛、实验室血液参数变化、干咳、皮疹。有时还会出现血压和脉搏的急剧下降、血液中钾含量的升高以及肾脏问题。

该药还有很多禁忌症：

• 严重肾功能不全，
• 血液中氮化合物或钾含量升高，
• 肾血管或主动脉口出现狭窄，
• 生理上导致醛固酮生成增加，
• 对该药物的活性成分以及其他 ACE 抑制剂过敏。

接受过肾移植的患者或有血管性水肿病史的患者不应使用该药物。

该药物不用于治疗儿童、哺乳期母亲和孕妇（尤其是妊娠中期和晚期）。

“雷尼普利”是一种主要活性成分为马来酸依那普利的药物。该药物具有显著的抗高血压作用和轻微的利尿作用。

该药以片剂形式服用，每日1-2次，可在一天中的任何时间服用。由于Freyley综合征患者伴有中度高血压，建议剂量为每日10毫克。

对于严重肾功能障碍的剂量由主治医生根据病理严重程度进行调整。

该药物的副作用包括：血压急剧下降、消化功能紊乱、头痛和头晕、疲劳感、干咳、皮肤过敏反应、肝脏和胰腺反应、肠梗阻、关节炎。有时还会出现对光的敏感性增加、视力和听力下降、性欲下降，甚至阳痿。

在使用禁忌症中，应注意以下几点：

• 对药物成分过敏，
• 对磺胺类药物过敏，
• 严重肾功能不全，
• 肝功能衰竭，
• 捐赠肾脏，
• 生理性醛固酮增多症，

该药物不用于儿科，也不用于孕妇和哺乳期母亲的治疗。

对于患有Fraley综合征的儿童，选择治疗动脉高血压的药物的权利完全属于医生。通常，医生会优先考虑顺势疗法或其他副作用较小的草药。

如果肾脏区域疼痛，可以使用两类药物：解痉药（通过缓解痉挛来缓解疼痛）和复方止痛药。有效的解痉药包括Spazmil、Spazmalgon、Avisan、No-shpa、罂粟碱、Platifillin等。复方止痛药中，值得一提的是：Baralgin、Novigan、Spazmalin、Bralangin、Renalgan等，它们不仅能够缓解痉挛和炎症，而且由于其成分中含有镇痛成分，还能积极参与缓解疼痛综合征。

解痉药用于治疗肾绞痛，是由于在弗雷利综合征的背景下发生了肾结石。解痉药有助于结石通过尿道，从而缓解疼痛性痉挛。

既然我们谈论的是肾脏，它被认为是人体的主要过滤器，那么让我们来看看草药制剂“Avisan”。这种天然解痉药以片剂形式制成，其主要活性成分是植物阿米维斯纳加（Ammi visnaga L），有助于对抗肾绞痛。

建议餐后服用。每日服用3至4次。单次服用剂量为1至2片。遵医嘱服用1至3周。

该药物副作用很少。主要为对药物成分过敏引起的过敏反应。胃肠道疾病患者可能出现其他副作用，例如恶心和上腹部不适。

使用该药物的禁忌症是：对该药物过敏，儿童，以及存在大结石（5 毫米以上）。

具有镇痛作用的解痉药用于治疗与肾结石病相关的严重疼痛综合征。

经典的“巴拉尔金”自苏联时期就广为人知，至今仍广受欢迎。它具有解痉和镇痛的功效，可有效缓解不同程度的肾绞痛。

治疗弗雷利综合征时，该药物最常用的是片剂形式，每日3次，每次1至2片。仅在严重情况下才建议注射药物。

该药物的副作用中，最常见的是过敏反应。然而，长期服用该药物，也可能会出现血液成分的一些变化。

使用该药物的禁忌症：

• 血浆中粒细胞含量低，
• 一种称为心动过速的心律失常，
• 心脏衰竭，
• 高眼压或青光眼，
• 前列腺增大，
• 对药物的某些成分不耐受。

但当怀疑患有肾结石或存在患肾盂肾炎的风险时，使用具有抗炎作用的复合药物是有意义的。

“Novigan” 是一种具有所有 3 种有益作用的药物，许多患者注意到它在缓解与平滑肌痉挛相关的剧烈疼痛方面具有很高的疗效。

药物剂量根据患者的年龄计算。对于5至15岁的儿童，单剂量可以为½至1.5片，对于成人，单剂量为2片，每天应服用4次。

副作用：胃肠道黏膜出现小糜烂，不同程度的过敏反应（从皮疹到过敏性休克）。此类副作用只有长期服用才会出现。

服用该药的禁忌症是：

• 胃溃疡和十二指肠溃疡的急性期，
• 存在胃肠道糜烂性病变，
• 压力急剧下降（塌陷），
• “阿司匹林”哮喘，
• 肠梗阻，
• 对药物过敏，
• 怀孕期。

有胃肠道出血倾向、血液凝固障碍、对各种非甾体抗炎药过敏、心力衰竭和严重肾功能不全的患者应谨慎服用该药。

为了预防肾结石的形成，可以使用促进排尿的药物和维生素。人们认为，肾结石的形成是由于缺乏维生素A和D。这些维生素应该摄入足量。但医生建议谨慎使用维生素C，因为如果患者有肾结石的遗传易感性，它反而可能会诱发肾结石。

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物理治疗

由于Fraley综合征的症状可能暗示由于动脉交叉而导致各种疾病（动脉高血压，肾结石和肾盂肾炎）的发展，因此应根据现有的病理选择物理治疗方法。

因此，为了缓解因肾结石引起的肾绞痛，热疗程序会很有用：热水坐浴和在腰部放置温热的加热垫，这些操作应在医务人员在场的情况下进行，并且前提是患者没有出现急性肾脏炎症。

电针和针灸方法也有助于缓解疼痛。

如果在尿液中检测到小结石，可以进行双向动力疗法、振动疗法和超声波疗法。

对抗高血压的方法包括电感热疗、电流疗法、磁疗和振幅脉冲疗法（使用正弦调制电流刺激肾脏区域）。振幅脉冲疗法对肾盂肾炎的治疗也有积极作用。

Fraley综合征的传统治疗

我想很多人都明白，如果不进行手术，肾动脉穿过骨盆区域是根本无法治愈的。但即使是传统医学也能缓解患者的病情，并预防各种并发症的发生。

弗雷利综合征的传统治疗仅限于恢复正常血压、防止结石形成以及治疗伴随疾病的症状。

因此，用一种我们常用的调味品——莳萝——的种子浸泡，有助于对抗高血压。我们说的就是莳萝。将1茶匙预先捣碎的莳萝种子倒入一杯半沸水中，浸泡半小时。这种浸泡液应每天三次，饭前半小时饮用。

荚蒾、山楂和玫瑰果也有助于降低血压。

在这种情况下，草药治疗就是服用熊果酊剂和以矢车菊、绣线菊、熊果为基础的抗高血压混合物，并添加玉米须、桦树叶、野梨和小檗根。

以下草药有助于缓解肾绞痛：等量的马尾草（用于沐浴的汤剂）、薄荷、柠檬香蜂草和洋甘菊，以汤剂形式饮用，西洋蓍草、药蜀葵和洋甘菊草药，以肉溶液形式用于洗剂和敷料。

亚麻籽煎剂（每杯水加1茶匙）也有助于清除肾结石。煎剂应用水稀释后服用，每隔几个小时服用半杯，连续服用两天。

如果肾脏炎症伴随弗雷利综合征发展，草药治疗尤为重要。常用的草药包括：燕麦草、玉米须、荨麻、马尾草、熊果、车前草和洋甘菊。西洋蓍草、益母草、圣约翰草、虎杖、金盏花和其他绿色“朋友”也可用于配制药水。

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顺势疗法治疗弗雷利综合征

针对肾动脉交叉综合征，顺势疗法可提供有效的药物，帮助消除疼痛症状。

对于肾性高血压，Lachesis 和 Phosphorus 可能会有所帮助。顺势疗法医生会根据患者的病情开出有效的剂量和给药频率，以确保上述药物不仅有效，而且安全。毕竟，血压大幅下降对健康的危害丝毫不亚于血压过高。

服用俄罗斯联邦生产的Oxalur Edas-115和Cantacite Edas-140滴剂以及Cantacite Edas-940颗粒剂，可以恢复弗雷利综合征患者的矿物质代谢正常化并改善肾脏的排尿功能。以胶囊形式生产的植物来源膳食补充剂“Ascitget”也有助于改善这种情况。

如果出现肾绞痛并疑似肾盂肾炎，可以开始使用顺势疗法药物“Renel”（每日三次，每次一片，饭后一小时服用）进行治疗。对于不同程度的肾区疼痛，德国药物 Berberis-Gommakord 也有助于缓解。这两种药物均由德国著名制药公司“Heel”生产。

至于用于治疗肾病的顺势疗法药物的有效剂量，非专业人士的建议根本不合适。剂量应由顺势疗法医生根据个人情况选择。在这种情况下，不仅要考虑患者的病情、病情严重程度、患者年龄，还要考虑体质特征、各种症状的组合以及个人特征。

关于上述顺势疗法药物的安全性，可以说，按照医生开出的剂量使用不会引发健康问题。这类药物几乎没有禁忌症。主要禁忌症是对药物成分的过敏，有时甚至是儿童过敏。通常情况下，正确使用药物不会出现副作用和过量服用。

預防

弗雷利综合征是一种先天性疾病，其病因尚不清楚。也就是说，目前尚无关于如何预防这种在胚胎时期发生的病理状况的讨论。

孕妇唯一能做的就是尽快帮助医生确诊病情，以便采取必要措施，预防这种隐匿性综合征引发的各种并发症。为此，您可以尝试“深入”您的家谱，了解孩子父母的家族中是否有弗雷利综合征病例。这样，您就可以确定自己是否有遗传倾向，以及您的孩子患上这种综合征的可能性有多大。如果结果呈阳性，您应该立即告知医生。

此外，怀孕期间要注意健康，及时预防传染病，并定期检查。当然，也要戒掉不良习惯，并尽量减少在污染严重的地方，尤其是放射性污染的地方。

服用各种药物时也必须谨慎，并且必须研究有关其对胎儿发育和妊娠过程的影响的信息。

婴儿出生后，如果您怀疑婴儿患有肾脏疾病，应立即联系儿科医生，儿科医生会安排必要的检查，并在必要时将您转诊给专科医生。患有Fraley综合征的婴儿必须在肾脏科医生处注册，肾脏科医生会监测婴儿的病情，并采取一切措施确保病情不会恶化，并在必要时安排手术治疗。

医生会告诉您所有可能的预防措施，以防止肾结石的出现和肾盂肾炎的发展，并且在手术的情况下，会开出有效的方法来防止粗大疤痕和粘连的形成。

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預測

弗雷利综合征的预后取决于肾脏损伤的程度（由于动脉压迫肾盂导致肾脏尿动力学受损的程度）、出现不适症状时寻求帮助的及时性以及处方治疗的有效性。有时，患者多年后才意识到自己的病情，因此无需治疗。而另一些人则在同样长的时间内饱受肾脏疾病的折磨，却没有决定是否进行手术。在这种情况下，如果在术后和康复期间能够严格遵循医生的所有指示，则预后效果最佳。

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