非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎是 IBLAR 的组织学变体，与其他更具体的组织学形式不符。

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非特异性间质性肺炎的病因是什么？

非特异性间质性肺炎可能是一个独立的疾病分类。其发病率和患病率尚不清楚，但在所有特发性间质性肺炎中，它可能是第二常见的类型（占已描述病例的14%至36%）。大多数病例发生于患有系统性结缔组织病、药物性间质性肺炎（IBLAR）或慢性过敏性肺炎的患者。在某些情况下，该病的病因仍不清楚。

非特异性间质性肺炎的症状

非特异性间质性肺炎的症状与特发性肺纤维化相似。大多数患者年龄在40至60岁之间。咳嗽和呼吸困难症状可持续数月或数年。

非特异性间质性肺炎的诊断

胸部X光检查主要显示下部肺纹理增多。也可能出现双侧浸润。高分辨率CT显示双侧毛玻璃影、双侧实变灶、不规则线状结构和支气管扩张。毛玻璃影是大多数病例的主要表现，约三分之一的病例是该病的唯一体征。

非特异性间质性肺炎的组织学改变主要特征是均质性炎症和纤维化的发展，这与普通型间质性肺炎炎症灶的异质性相反。病变通常相同，但病变可为局灶性的，存在完整肺组织的独立区域。细胞性病变罕见。

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非特异性间质性肺炎的治疗

大多数患者经糖皮质激素治疗后预后良好。

非特异性间质性肺炎的预后如何？

非特异性间质性肺炎预后不良。可能会复发。部分患者病情会进展；在这种情况下，确诊后平均预期寿命为5至10年。十年死亡率约为15-20%。