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特发性间质性肺炎
該文的醫學專家
最近審查：07.07.2025
特发性间质性肺炎是病因不明、临床特征相似的间质性肺疾病。该病可分为6种组织学亚型，以不同程度的炎症反应和纤维化为特征，并伴有呼吸困难和典型的X线改变。诊断需通过分析既往病史、体格检查、X线检查、肺功能检查和肺活检来确定。
特发性间质性肺炎 (IIP) 有六种组织学亚型，按发生率降序排列：普通型间质性肺炎 (UIP)，临床上称为特发性肺纤维化；非特异性间质性肺炎；闭塞性细支气管炎机化性肺炎；与间质性肺病相关的呼吸性细支气管炎 (RBAILD)；脱屑性间质性肺炎；和急性间质性肺炎。淋巴样间质性肺炎虽然有时仍被认为是特发性间质性肺炎的一种亚型，但现在被认为是淋巴增生性疾病的一部分，而不是原发性 IBLAP。这些特发性间质性肺炎亚型的特征是不同程度的间质炎症和纤维化，均导致呼吸困难；胸片上呈弥漫性改变，通常表现为肺纹理增多，组织学检查显示有炎症和/或纤维化。所提出的分类是由于特发性间质性肺炎的各个亚型具有不同的临床特征及其对治疗的不同反应。
[ 特发性间质性肺炎的诊断
应排除已知的间质性肺病 (ILD) 病因。所有病例均应进行胸部 X 线摄影、肺功能检查和高分辨率 CT (HRCT) 检查。HRCT 可以区分空腔性病变和间质性病变，更准确地评估病变的范围和位置，并且更有可能发现潜在或相关疾病（例如，隐匿性纵隔淋巴结肿大、恶性肿瘤和肺气肿）。HRCT 检查最好在患者俯卧位进行，以减少下肺肺不张。
通常需要进行肺活检以确诊，除非通过高分辨率CT确诊。支气管镜经支气管活检可能通过诊断其他疾病来排除IBLAR，但无法提供足够的组织样本来诊断IBLAR。因此，确诊可能需要在开放手术或VATS手术中进行多个部位的活检。
支气管肺泡灌洗可能有助于缩小部分患者的鉴别诊断范围，并提供有关病情进展和治疗反应的信息。然而，其在大多数此类疾病的初始临床评估和随访中的作用尚未确定。
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特发性间质性肺炎的治疗
特发性间质性肺炎的治疗取决于其亚型，通常包括糖皮质激素和/或细胞毒药物，但通常无效。特发性间质性肺炎的预后各不相同。预后取决于亚型，从非常好到几乎总是致命不等。