脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎是一种肺部慢性炎症，其特征是肺含气部分的单核细胞浸润。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

脱屑性间质性肺炎的病因是什么？

超过90%的脱屑性间质性肺炎患者为吸烟者，发病年龄通常在30至40岁之间。该疾病通常均匀地影响肺实质。肺泡壁内衬扩张的立方形肺泡细胞；肺泡隔中度浸润淋巴细胞、浆细胞，偶尔还有嗜酸性粒细胞；在更严重的病例中，可出现中度肺泡隔纤维化。最显著的特征是远端呼吸腔内有大量色素巨噬细胞，在疾病最初描述时，这些细胞被误认为是脱屑的肺泡细胞。蜂窝状结构罕见。在与呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病(IDLRB)中观察到了类似但不太明显的变化，这支持了以下假设：脱屑性间质性肺炎和 IDLBP 是吸烟引起的同一疾病的不同变体。

脱屑性间质性肺炎的症状

脱屑性间质性肺炎的症状、肺功能检查结果及诊断原则与特发性肺纤维化相同。

脱屑性间质性肺炎的诊断

胸部X线改变不如特发性肺纤维化明显；20%的病例可能表现正常。高分辨率CT显示局灶性胸膜下毛玻璃影，通常肺纹理不强化。

[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]、[ 13 ]

脱屑性间质性肺炎的治疗

治疗脱屑性间质性肺炎并结合戒烟，可使约 75% 的患者临床康复；病情未改善的患者可能需要接受糖皮质激素或细胞毒疗法。

脱屑性间质性肺炎的预后如何？

脱屑性间质性肺炎预后良好；10 年生存率约为 70%。