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急性间质性肺炎（Hammen-Rich 综合征）
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
[ 什么原因导致急性间质性肺炎（Hamman-Rich 综合征）？
急性间质性肺炎在组织学上的特征在于存在组织性弥漫性肺泡损伤和非特异性改变，这些改变也见于与特发性间质性肺炎无关的其他类型肺损伤。组织性弥漫性肺泡损伤的体征是肺泡隔膜广泛显著水肿，并伴有炎症细胞浸润；成纤维细胞增生；存在单层透明膜及其增厚。隔膜内衬有非典型增生性II型肺泡细胞，肺泡塌陷。小动脉内可形成非特异性血栓。
急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征）的症状
急性间质性肺炎（Hamman-Rich 综合征）的特征是突然出现发烧、咳嗽和呼吸急促，持续 7 至 14 天，并在大多数患者中迅速发展为呼吸衰竭。
急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征）的诊断
急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征）的诊断基于既往病史分析、放射学检查结果、肺功能检查以及活检组织的组织学检查。胸部X线片的改变与ARDS相似，表现为双侧肺野弥漫性阴影。高分辨率CT扫描可显示双侧局灶性对称性磨玻璃影，有时可见双侧肺泡实变灶，主要位于胸膜下区域。患者可能出现不明显的“蜂窝肺”，通常影响面积不超过肺体积的10%。常规实验室检查无法提供信息。
急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征）的诊断需通过活检确诊，即在缺乏已知ARDS病因且无其他可能引起弥漫性肺泡损伤的病因（例如，脓毒症、药物使用、中毒、放射和病毒感染）的情况下，发现弥漫性肺泡损伤。急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征）需与弥漫性肺泡出血综合征、急性嗜酸性肺炎和伴有机化性肺炎的特发性闭塞性细支气管炎相鉴别。
急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征）的治疗
急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征）的治疗以支持治疗为主，通常需要机械通气。糖皮质激素治疗常用，但其有效性尚未确定。
急性间质性肺炎（Hamman-Rich 综合征）的预后如何？
急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征）预后不良。死亡率超过60%；大多数患者在发病后6个月内死亡，通常死于呼吸衰竭。在急性发作期幸存的患者肺功能可完全恢复，但也可能复发。