成纤维细胞瘤

嗅神经母细胞瘤是最常见的非上皮性恶性肿瘤，起源于嗅觉上皮。

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嗅神经母细胞瘤的症状

该肿瘤位于上鼻道筛窦迷路细胞内。它是一种软组织息肉，通常充满整个半鼻腔。因此，其首发临床症状是通过相应半鼻腔呼吸困难，流出浆液性脓性鼻涕，通常还伴有血性鼻涕。肿瘤会迅速扩散至鼻旁窦、眼眶、颅底、脑额叶，并转移到颈部淋巴结、纵隔、肺、胸膜和骨骼。

根据神经母细胞瘤的扩散途径，可区分以下临床和解剖变异：

• 鼻科变体 - 肿瘤扩散至筛窦的前部和中部细胞，进入眼眶，上颌窦，鼻腔;
• 鼻咽部 - 肿瘤扩散至筛窦迷路后部细胞、后鼻孔和鼻咽部；
• 神经系统 - 肿瘤扩散至颅底。

嗅神经母细胞瘤的鉴别诊断

早期肿瘤诊断困难，本例需与慢性筛窦炎鉴别。当肿瘤出现在鼻腔上部时，需与息肉和其他良性肿瘤鉴别。当肿瘤广泛扩散，且伴有邻近骨结构破坏时，需与该区域的其他恶性肿瘤进行鉴别诊断。

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嗅神经母细胞瘤的治疗

长期以来，人们认为嗅球母细胞瘤对放射和药物治疗不敏感。新的化疗方案与放射治疗相结合的开发，使得嗅球母细胞瘤的治疗取得了显著的临床效果，有时甚至导致肿瘤完全消退。

主要化疗方案为ASOR+顺铂，给药方式如下：第1天，静脉注射阿霉素40mg/ml、长春新碱2mg、环磷酰胺600mg/m2 ^{，喷射给药；第4天，以100mg/m2}的剂量在0.9％氯化钠溶液（2000ml）的负荷背景下给予顺铂；第1天至第5天，口服泼尼松龙1mg/kg。第一疗程化疗结束后，不间断地连接放射治疗，放射治疗根据根治方案分两个阶段进行。在两个放射治疗阶段之间的间歇期，重复进行一个疗程的化疗。

手术治疗的体积与上颌窦和鼻腔广泛性癌症相同，仅在颅内扩散的情况下才具有其自身的特点。由于筛骨的筛板非常薄，肿瘤经常扩散到颅腔内。近年来，针对这些情况，人们进行了颅筋膜切除术，切除的组织体积不仅包括面部骨骼，还包括颅骨的脑部。手术入路采用组合方式：外部入路——通过面部组织和颅内入路。在切口保护下，颅骨瓣将脑组织与鼻腔和鼻旁窦区域的缺损部分隔开。

预报

嗅神经母细胞瘤预后不良，5年生存率不超过20-25%。近年来，随着放化疗治疗方法的发展，5年生存率已可提高至50-60%。

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