耳源性小脑脓肿：病因、症状、诊断和治疗

据20世纪下半叶的统计，98%的小脑化脓性疾病都是由耳源性小脑脓肿引起的。

在该疾病的发病机制中，感染途径有以下几种：

1. 迷路途径（60%）是最常见的，由后半规管的化脓性感染灶引起；感染较少见地通过前庭导水管和内淋巴囊蔓延，甚至更少见地通过后半规管和面神经管蔓延；
2. 血源性途径是耳源性小脑脓肿第二常见的感染途径；感染最常通过与乙状窦和岩窦相关的静脉扩散；动脉途径感染极为罕见；
3. 沿长度（每个连续体）；该路径是在中耳慢性化脓性过程加剧期间形成的，在乳突细胞，深部窦间细胞和迷路后细胞中发展，并伴有颅后窝脑膜的病理过程。

病理解剖。耳源性小脑脓肿可能位于小脑内部，但未损伤其皮质；脓肿位于表浅部位时，脓肿位于小脑灰质，部分位于白质，通常通过“脚瘘管”与原发感染灶相通。耳源性小脑脓肿可为单发或多发，大小从榛子到胡桃不等。脓肿包膜的密度取决于病程——新发病例的脓肿分化较差且脆弱，而陈旧性脓肿的脓肿则显著增厚且坚硬。

耳源性小脑脓肿的症状。耳源性小脑脓肿的初期通常被原发疾病的临床表现所掩盖，大约持续至中耳化脓性病变加重的第一周结束，最长可达8周，期间仅表现出感染过程的一般体征。在此期间，患者不易怀疑有耳源性小脑脓肿，只有在后期，经验丰富的神经科医生对患者进行全面检查后，才有可能确诊。

“轻度”间歇期会给人一种康复的假象，可能持续数周。在此期间，患者的状况良好，仅可能出现脓肿侧的一些运动障碍。

高峰期以全身中毒性症状、脑积水症状和局灶性症状为特征。颅内压增高是最早和最明显的体征。头痛局限于枕部，常伴有呕吐、头晕和意识丧失；20%-25%的病例可出现心动过缓和视神经充血。局灶性症状包括吞咽障碍、构音障碍、出现病理反射、偏瘫、脑神经麻痹和自发性小脑眼球震颤。小脑症状常伴有：

1. 步态障碍的迹象（“醉酒步态” - 无序地蹒跚而行，倾向于向后和向受影响的区域倒下）；
2. 随意运动障碍（指点测试时的故意震颤、视力增高、自主运动、言语扫描等）；
3. 前庭疾病可表现为周围症状和中枢症状。

当感染的主要病灶位于耳迷路（后半规管）时，会出现周围症状，然后这些症状会先于小脑的耳源性脓肿出现，并在浆液性迷路炎的初期表现为向上的自发性垂直眼球震颤，化脓性迷路炎则表现为向下或对角线或水平旋转（圆形）的自发性眼球震颤，朝向健康的迷路。当迷路关闭时，对其进行冷热测试（冷热测试）不会引起自发性眼球震颤的任何变化，而在冷环境下进行相同的测试会导致自发性眼球震颤强度降低，而热测试会增加。自发性眼球震颤的这些变化表明其起源于外周，即迷路。同时，还会出现运动协调测试的谐波紊乱、与自发性眼球震颤方向和成分一致的全身性眩晕以及前庭植物神经反应。中枢性前庭功能障碍（无迷路炎！）是由于前庭核所在区域的脑干受压而发生的，即由于后颅窝压力升高，这可能是由于脑脊液通路阻塞和小脑对延髓的压迫所致。在这种情况下，自发性眼球震颤本质上是中枢性的，当耳迷路仅接受冷或热刺激时，其症状会发生变化（自发性眼球震颤方向会改变）。

在终末期，延髓症状加重，表现为心脏和呼吸活动紊乱、吞咽困难、构音障碍、尾部神经群和MMU神经病变，包括面神经麻痹、面部感觉过敏、患侧角膜反射和瞳孔反射消失。脑水肿和延髓疝入枕骨大孔导致血管运动中枢和呼吸中枢麻痹，最终导致患者死亡。

预后判断标准与颞顶区耳源性脓肿相同，但由于小脑耳源性脓肿形成于脑干重要中枢附近，若不能及时发现，可导致延髓突然闭塞，并因呼吸骤停和心跳停止而猝死，因此病情更为严重。

耳源性小脑脓肿的诊断在初期较为困难，因为此时小脑症状尚未明显，患者的全身状况和颞骨的局部炎症掩盖了耳源性小脑脓肿的早期征象。通常，耳源性小脑脓肿的诊断是在高峰期，根据三联征（头晕、自发性眼球震颤、斜视）以及特征性小脑症状的出现而确立的。

目前，诊断脑脓肿的主要仪器方法是MRI和CT，它们在确定脓肿的位置、大小和结构（例如脓肿囊的密度或腔内内容物）方面具有较高的分辨率。在没有这些方法的情况下，可以使用颅骨和脑部的普查和断层X射线检查、根据Schuller、Mayer和Stenvers对颞骨进行的X光摄影以及一些轴向投影来评估颅骨和脑部基底部分的状况。也可以使用其他脑部检查方法，例如脑电图（EEG）、超声诊断、脑血流图、血管造影、脑室造影，但随着MRI和CT的引入，这些方法仅保留了辅助功能。

颞叶脓肿、迷路炎、内淋巴囊积脓（即所谓的迷路后脓肿和耳源性脑积水）之间的鉴别诊断为：

• 患有迷路炎时，没有颅内压增高和脑脊液变化的迹象，但有明显的前庭器官周围损伤的迹象（自发性眼球震颤，指向测试的谐波紊乱，侧向运动等）和耳蜗（明显的知觉性听力损失或耳聋）;
• 迷路后脓肿本质上是迷路炎和耳源性小脑脓肿的中间阶段，因此，它可能包含迷路炎和耳源性小脑脓肿早期阶段的体征；
• 耳源性脑积水的特点是中耳慢性化脓性炎症，通常并发胆脂瘤和骨龋，伴有阵发性或持续性剧烈头痛，并伴有明显的眼底充血；耳源性脑积水与小脑脓肿的不同之处在于没有头部强迫姿势（头部后仰）、脑膜症状、意识障碍和特征性小脑症状；耳源性脑积水时脑脊液压力增高（高达600mmH2O），脑脊液中蛋白质含量正常或略有降低（0.33-0.44g/l），细胞数正常。

耳源性小脑脓肿的治疗。如果出现耳源性小脑脓肿的症状，但CT或MRI未获得足够确凿的证据，则首先进行一期扩大RO手术，切除所有受影响的骨和乳突细胞、窦周细胞和迷路周细胞，打开颅后窝，暴露乙状窦，评估其状态和硬脑膜的状态。如果在颅后窝的该区域检测到脓肿，则将其切除，并采取24-48小时的观察策略。在此期间，耳部伤口需进行大规模抗生素治疗，并采取措施稳定颅内压和重要器官的功能。如果在此期间患者的一般状况没有改善，且大脑和小脑的一般症状加重，则开始寻找耳源性小脑脓肿，如发现则将其切除。如果CT或MRI检查发现脓肿，则不采取观察态度，在进行全腔RO后，开始寻找并切除脓肿。术后，耳源性小脑脓肿及中耳腔需持续用抗生素溶液冲洗48小时，并用纱布引流。

乙状窦血栓形成时，应切除病变部分，经切除部分窦腔后剩余的空间，打开耳源性小脑脓肿。迷路损伤时，也应切除迷路。

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