儿童吞咽困难：原因、症状、诊断和治疗

吞咽困难（吞咽障碍）是指吞咽液体或浓稠食物时感觉困难，无论其真正原因和缺陷部位如何。这种现象源于环咽肌和近端食管的疾病，这些疾病是由骨骼肌病变引起的。导致吞咽困难的疾病包括以下几种：

• 吞咽反射紊乱；
• 机械性阻塞；
• 运动能力受损；
• 胃食管反流。

吞咽过程中断的原因主要有以下几点：

• 神经肌肉疾病，包括中枢和周围神经系统的先天性和后天性疾病（血管疾病、多发性硬化症、帕金森病、脑干肿瘤、假性延髓麻痹、周围神经肌病：重症肌无力、脊髓灰质炎、皮肌炎）；
• 甲状腺肿大、淋巴结肿大、口咽癌、先天性缺陷、炎症性疾病、颈椎骨质增生引起的机械性阻塞；
• 与口咽部手术操作、放射疗法、支配口咽部的脑神经损伤相关的医源性缺陷。

吞咽障碍的主要临床症状中，应注意以下几点：

• 口咽部吞咽液体和固体食物困难；
• 口咽性吞咽困难，主要表现为吞咽反射机制受损（常伴有言语障碍、舌麻痹和肺吸入）；
• 鼻咽反流。

鉴别诊断需与环咽肌失弛缓症、胃食管反流和岑克尔憩室进行鉴别。诊断依据钡剂X光检查、视频X光检查、内镜检查及视频内镜分析、压力测定。

Zenker 憩室。

曾克尔憩室是咽部与食管交界处咽黏膜的疝气。憩室从背部穿过环咽肌的环状部和斜状部。吞咽过程中，食物可能先进入疝囊，然后再进入食管。这会导致吞咽困难和未消化食物从曾克尔憩室反流的症状。

岑克尔憩室的病因尚不清楚。其解剖结构特征很可能发挥了重要作用。此外，上食管括约肌（食管上部）的功能障碍也可能是岑克尔憩室形成的原因之一。目前，有两种假说可以解释岑克尔憩室的形成：一是上食管括约肌舒张与咽喉收缩之间协调性受损；二是上食管括约肌开放功能受损，伴有肌纤维纤维化或退行性改变。

临床表现的特点是未消化食物反流、吞咽困难、颈部饱胀感（尤其是在进食后）、食欲不振、咳嗽、窒息和流涎。注意环咽肌区域食物通过困难。出生后第一个月内就会出现紊乱，主要表现为反射性放松无效和上食管括约肌病理性高静息压。上食管括约肌静息压低是一组神经肌肉疾病的特征 - 重症肌无力、脊髓灰质炎、肌营养不良症，伴有食管内容物吸入风险增加。上食管括约肌松弛过程的紊乱包括其松弛时间增加、效率低下和过早闭合。环咽肌失弛缓症的特点是其松弛不完全。食管上括约肌的过早闭合在 Zenker 憩室的发病机制中起着重要作用。

对导致吞咽过程中断、食管狭窄和肿瘤的疾病进行鉴别诊断。

治疗包括合理饮食、充气扩张和肌切开术。如果发育迟缓严重，可以通过鼻胃管（短期）或成形胃造口（长期）进食。扩张术适用于环咽肌失弛缓症和该区域功能紊乱的儿童。如果上食管括约肌功能障碍，则仅在极端情况下才应进行环咽肌切开术。

食管功能性疾病

食管功能性疾病在儿童胃肠病学中的重要性在于其发病率和患病率。这些疾病形成于儿童生长发育和器官功能成熟最为活跃的时期，此时生理过程尚不稳定，易受干扰，因此，食管功能性疾病在儿童和青少年时期更为常见。长期食管运动功能障碍通常会导致形态学改变。

食管运动活动障碍分为原发性、继发性和非特异性。

环咽肌失弛缓症。失弛缓症是一种相当常见的上食管括约肌疾病，环咽肌是其组成部分。这种疾病是指食物进入上食管括约肌区时，环咽肌不能迅速放松，导致食物从咽部进入食管困难（“食物卡在咽部”）。液体和固体食物的通过都很困难。食物通过困难通常会导致窒息、吸入呼吸道，患者会害怕进食并迅速消瘦。该疾病常伴有咽食管憩室的形成，表现为吞咽时颈部发出响亮的隆隆声和反流。

高血压性食管运动障碍（食管痉挛、弥漫性食管痉挛、贲门失弛缓症、贲门痉挛、食管裂孔痉挛）。名称的多样性表明，对于这种食管运动障碍的定位和性质缺乏共识。弥漫性食管痉挛 (DES) 是由于食管下 2/3 段原发性运动功能障碍，而近端功能正常，导致吞咽动作后贲门舒张延迟。尽管对该问题进行了充分研究，甚至建立了生物学模型，但时至今日，一些临床医生仍将食管痉挛和贲门失弛缓症等概念等同起来，而另一些医生则将其分为巨食管、局部痉挛和弥漫性痉挛等疾病分类。

弥漫性食管痉挛是一种由多种病因引起的食管功能障碍。大多数研究者认为，食管痉挛的病因是神经系统功能障碍（神经官能症）、精神创伤等引起的植物神经支配障碍。遗传、全身乏力、营养不良、运动过度以及食管黏膜炎症病变也起着一定作用。对弥漫性食管痉挛患者神经纤维超微结构的研究发现，神经纤维存在退行性病变，但植物神经节并未受损。弥漫性食管痉挛发病机制中的主要环节是吞咽后食管蠕动性收缩的交替性中断或中断。这些收缩被不同幅度的强烈痉挛性收缩所取代，这种收缩有时会覆盖食管的大部分区域，并逐渐导致肌肉肥大。这些非蠕动性收缩的强度和持续时间各不相同。肌肉收缩并非舒张，而是在食物通过过程中发生：它们在吞咽动作之外出现，并在下一次蠕动波时消失。弥漫性食管痉挛会导致上皮增生、角化不全、间质水肿和贲门硬化。

尽管这种功能性疾病被称为“弥漫性食管痉挛”，但根据痉挛范围，其症状可分为广泛性痉挛和局限性痉挛。局限性痉挛通常发生在食管中部或下部。临床上最显著的特征是食管下三分之一处的痉挛，持续时间可从几分钟到几小时不等。其临床表现如下：

• 食道疼痛放射至颈部、手臂、下颌；
• 吞咽困难；
• 吞咽痛症（吞咽时疼痛）。

儿童通常会抱怨胸骨后或上腹部疼痛，或在匆忙进餐时出现压迫感。疼痛感会突然出现，有时还与负面情绪有关。弥漫性食管痉挛的吞咽困难的特征性体征是没有先前的恶心：孩子突然变得烦躁不安，跳起来，徒劳地试图吞咽卡在食管中的食物。可能会观察到所谓的反常食管痉挛的情况。吞咽流质食物甚至液体，尤其是冷水时都会发生痉挛。吞咽困难可能伴有反流。明显的频繁反流会导致体重下降。长期食管痉挛会导致痉挛上方的食管部分扩张。在这种情况下，反流会减少，但会更加严重。夜间反流会导致肺吸入。成年患者会出现的呼吸急促和心悸等症状在儿童中通常不会出现。

鉴别诊断包括胃食管反流病 (GERD)、贲门失弛缓症、硬皮病、癌症和缺血性心脏病。

诊断程序包括内窥镜检查、透视检查、压力测定。

非特异性食管动力障碍。罕见综合征。胡桃夹食管（同义词：症状性食管蠕动）。除了高血压性食管运动障碍或特发性弥漫性食管痉挛（这是疾病分类学上定义最明确的食管功能性病理形式）外，该器官还存在其他功能性障碍。此类障碍分为两种类型：运动亢进型——高血压性蠕动收缩（“胡桃夹食管”）和非特异性食管运动障碍。

“胡桃夹食管”和非特异性食管动力障碍 (NMD) 的病因尚不清楚。许多作者认为其是由贲门失弛缓症引起的。已证实其与胃食管反流和应激有关。

症状性食管蠕动或“胡桃夹食管”是心绞痛与吞咽困难的典型表现，是一种临床综合征的基础。

食管动力障碍的特征是蠕动增强（X光片形状类似胡桃夹子），且蠕动波强度和长度显著增加。诊断基于压力测定结果，其中蠕动波期间压力达到200毫米汞柱，持续时间超过7.5秒。

食管非特异性运动障碍（罕见综合征）

• Mershö-Kamp 综合征是一种食管节段性收缩，导致吞咽困难和胸痛。
• Barszton-Teschwondorf 综合征-不同程度的食管多节段性痉挛（食管像珍珠项链），伴有疼痛性吞咽困难、食物反流和胸骨后疼痛。
• Code 综合征：吞咽困难、吞咽和静息时胸痛、食管轻度扩张和贲门上方食物滞留，由下食管括约肌张力增高（吞咽困难）引起。
• Starom Terracolla——颈椎骨软骨病导致吞咽困难、声音嘶哑、咽喉疼痛和胸骨后疼痛。“颈性偏头痛”综合征的变体之一。
• Barre-Lieou 综合征是一种由颈椎神经血管疾病引起的严重吞咽困难。
• Bertschi-Rochen综合征-C4-Th1 水平颈椎损伤中的吞咽困难，
• 赫伯登综合征- C4-T4 颈胸椎病变引起的胸痛和吞咽困难。
• Larmitte-Monnier-Wiener综合征- 痉挛性咽食管吞咽困难伴迷走神经紧张
• Muggia 综合征- 食道痉挛，直至妊娠期，伴有钙代谢紊乱（低钙性吞咽困难）。
• Kostszmia 综合征——因错颌畸形引起的严重吞咽困难、喉咙和舌头疼痛。
• 希尔德格综合征- 吞咽的神经植物性疾病和后脑勺疼痛，伴有颈动脉盆地血流动力学紊乱。
• Furius 综合征是由于食管贲门部痉挛和狭窄（贲门-贲门综合征）引起的胸骨后剧烈疼痛。
• Tipre-Richsert 综合征是婴儿贲门失弛缓症，表现为吞咽困难和反流（变态 Neuhaus-Wehrenberg 综合征）。

通常，很难明确区分非特异性食管动力障碍和原发性食管动力障碍（例如贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛和胡桃夹食管）。许多伴有吞咽困难和胸痛的NMS患者表现出各种类型的食管收缩，这些收缩并不符合原发性食管动力障碍的诊断标准。这些症状被解读为NMS。本表格尝试将NMS以综合征的形式呈现。

与食管运动功能继发性疾病不同，上述疾病的治疗效果不佳。大多数临床医生建议使用硝酸盐、钙通道阻滞剂、肼屈嗪和抗胆碱能药物作为初始治疗，因为它们具有松弛平滑肌的作用。精神药物可用于缓解可能加重和维持运动功能障碍的应激环境。然而，目前尚无一种单一的药物疗法可以有效治疗这些患者。如果药物治疗无效，则可使用探条扩张术和气压弹道扩张术，最后选择食管肌切开术。

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