儿童和成人血管纤维瘤：病因、治疗

“血管纤维瘤”一词指任何可归类为血管瘤（其中存在结缔组织纤维）或被血管网络穿透的纤维瘤的肿瘤。此类肿瘤包括例如纤维性丘疹、皮脂腺瘤、指甲纤维瘤、珍珠状丘疹、科南瘤等。

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流行病學

• 血管纤维瘤的诊断频率相对较高。
• 无论年龄大小，都可能罹患此肿瘤，但 40 岁以上的患者更易罹患此肿瘤。
• 无论种族如何，血管纤维瘤都会发生。
• 这种肿瘤在男性和女性患者中的扩散情况相同。然而，在青春期，男孩更容易患病。

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原因 血管纤维瘤

专家无法确定血管纤维瘤等疾病的确切病因。有几种理论可以用来解释这种病理的原因：

• 荷尔蒙理论。

青少年时期儿童经常被诊断出患有此病，这表明激素失衡可能是导致该病的某种风险因素。然而，关于这一假设的信息存在矛盾：一些科学家不承认激素失衡可能造成负面影响，而另一些科学家则确认性腺功能与此有关。专家们尚未得出最终结论。

• 遗传理论。

这一假设被认为是最常见的假设之一。肿瘤细胞中 Y 和 X 染色体完全或部分缺失或破坏的信息可作为确认依据。此类结论并非最终结论，需要进一步研究。

• 年龄影响理论。

一些专家倾向于认为这种疾病是身体因年龄变化而发生的结果。

此外，有迹象表明某些因素会影响该疾病的发展。

发生血管纤维瘤的风险因素可能包括以下内容：

• 面部、头部、鼻子等受伤；
• 炎症性疾病，尤其是慢性炎症（例如慢性鼻窦炎等）；
• 有害物质的存在、恶劣的生态环境、不可接受的生活方式等。

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發病

血管纤维瘤几乎可以发生在任何年龄、任何性别和种族的人群中。

鼻咽部最常见的肿瘤：血管纤维瘤，发生于咽部主筋膜，为基底型或蝶窦基底型肿瘤。肿瘤生长于蝶骨表面和/或筛骨后部细胞区域（蝶筛型）。

在某些情况下，疾病始于翼腭窝，扩散至鼻腔和下颌后方空间。这种类型的血管纤维瘤生长被诊断为翼上颌骨肿瘤。

这种肿瘤被认为是良性的，尽管它通常生长迅速，影响附近的组织、腔体和鼻窦。长入颅腔的血管纤维瘤尤其危险。

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症狀 血管纤维瘤

血管纤维瘤外观呈单个小结节（3-15毫米），轮廓清晰，具有弹性结构。其颜色从粉黄色到棕色不等。

结节通常略高于周围组织。

在某些情况下，结节具有丰富的毛细血管网络并具有半透明结构：这可以用显微镜看到。

肿瘤大多数出现在上呼吸道粘膜组织或上肢或下肢，较少出现在器官（例如肾脏）。

肿瘤的早期症状取决于其部位。例如，如果肿瘤位于鼻咽部，患者会主诉呼吸困难，甚至完全失鼻。鼻塞可能仅发生在一侧，并逐渐加重。然而，任何滴鼻剂都无法缓解这一症状。

随着时间的推移，患者会出现打鼾（即使清醒时也会打鼾）、喉咙干燥感以及单侧或双侧听力下降。此外，患者还可能出现频繁头痛和自发性鼻出血。

血管纤维瘤在早期并不一定表现为血象改变。大多数患者在病理晚期才出现贫血的征兆——红细胞和血红蛋白数量减少。

儿童的血管纤维瘤可能类似于腺样体的症状，因此，在儿童时期通常会区分这些病理。

在儿童中，非骨化纤维瘤和干骺端缺损是最常见的骨骼病变；这些是儿科患者中相对常见的骨骼病变。

随着肿瘤增大，患者的健康状况会恶化。睡眠不安，食欲不振，面部特征也会发生变化（可能出现变形和不对称）。

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階段

幼年血管纤维瘤通常分为几个阶段：

1. 肿瘤生长有限，不会扩散到鼻腔之外。
2. 肿瘤长入翼腭窝或鼻窦。
3. 肿瘤延伸至眼眶或颞下窝，但未在颅内生长（Ⅲ期）或已在硬膜外生长（Ⅳ期）。
4. 该肿瘤的特征是硬膜内生长，但不涉及海绵窦、垂体或视交叉（阶段），或不涉及列出的区域（阶段）。

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形式

该疾病的物种分类与肿瘤的定位以及其一些结构和发病特征有关。

• 鼻咽血管纤维瘤是一种良性肿瘤，由血管和结缔组织组成，发生于鼻咽腔内。这类疾病多发于青少年男孩，因此又称“青少年血管纤维瘤”，是儿童中最常见的肿瘤。
• 皮肤血管纤维瘤常被误认为是血管瘤：它是一种类似疣的结缔组织形成物。这种肿瘤通常呈圆形，有基底，并深入皮肤。它最常出现在上肢和下肢，以及颈部和面部。30-40 岁的女性是该病的常见患者。
• 喉血管纤维瘤是一种位于声带的良性肿瘤。该疾病的同义词是声带血管纤维瘤。肿瘤呈红色或蓝色，结构不均匀，位于声带柄上。该疾病的早期症状是出现特征性声音嘶哑，直至完全失声。
• 面部血管纤维瘤位于不同部位，可在任何年龄发现。该病的主要临床症状是突然出现小而致密或有弹性的增生。通常没有其他症状。如果肿瘤经常被触碰和损伤，可能会出血并迅速增大。这种肿瘤通常位于鼻腔、耳腔或眼睑上。
• 面部血管纤维瘤是结节性硬化症的典型表现。结节性硬化症是一种遗传性神经外胚层疾病，其主要症状包括癫痫发作、智力低下以及血管纤维瘤等肿瘤的出现。超过一半的结节性硬化症患者会出现肿瘤。这些肿瘤通常在4岁后才被发现。
• 颅底血管纤维瘤是颅底骨结构中形成良性结构的疾病，是颅底骨结构中最罕见、同时也是最严重的一种。由于该疾病与鼻咽部增生性和炎症性病变相似，早期诊断困难。此类血管纤维瘤往往随着颅骨破坏而快速生长，并扩散至附近的脑解剖结构。绝大多数患者为7至25岁的男性和年轻人。
• 软组织血管纤维瘤常见于患者的皮肤、乳腺和肌腱。主要受累于四肢、躯干、面部或颈部的软组织。有时，肿瘤也会出现在内脏器官区域，例如子宫、卵巢、肺和乳腺。
• 肾血管纤维瘤是一种良性肿瘤，可能长期存在而无任何症状。很少情况下，该病会因肾脏疼痛而被发现。该病可通过手术治愈：如果肿瘤较小，可以动态监测肿瘤。

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並發症和後果

血管纤维瘤等肿瘤本身属于良性肿瘤，只有在极少数情况下才会变成恶性肿瘤。

然而，肿瘤通常进展迅速。肿瘤的快速生长会破坏邻近结构：甚至会损伤致密组织，例如骨骼。因此，肿瘤的快速生长可能导致长期大量出血（通常反复出血）、面部变形、呼吸和视觉功能障碍。为了预防血管纤维瘤的并发症，及时确诊肿瘤并开始治疗至关重要。

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診斷 血管纤维瘤

该疾病的诊断有其自身的特点。首先，在检查过程中，医生会关注病理形成的数量及其性质。医生会询问患者，其家庭成员和亲属是否存在类似病症，亲近的人是否患有恶性疾病，以及可能存在的中枢神经系统疾病。

如果发现多个肿瘤灶，建议患者接受结节性硬化症或MEN I的检查。

血液检查可提示体内存在贫血和炎症。因此，血红蛋白水平可能降至80克/升，红细胞数量可能降至2.4个/10¹²/升。血液生化检查通常显示总蛋白、白蛋白降低，以及丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）和碱性磷酸酶升高。

组织活检是使用显微镜对一部分组织进行的研究，可以准确地确定肿瘤的良性。

此外，医生通常会要求进行血液检查以检测特定的肿瘤标志物，以排除恶性肿瘤。

其他仪器诊断通常包括纤维镜检查或内窥镜检查。这类检查需要使用一种特殊的设备——内窥镜，它可以检测和检查腔内（例如鼻咽腔）的肿瘤。这种方法有助于评估肿瘤的表面状态，观察血管网络，并确定是否存在炎症反应。

遗憾的是，在这种情况下，X 线检查无法提供足够的信息。虽然这种方法可以看到病变的存在，但无法对血管纤维瘤进行鉴别诊断。

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鑑別診斷

与汗管瘤、血管平滑肌瘤、海绵状血管瘤、扁平色素痣、Osler-Rendu病、血管角皮瘤、鳞状细胞癌等进行鉴别诊断。

治療 血管纤维瘤

绝大多数血管纤维瘤患者均需手术治疗。手术的体积和类型需根据病变的分期和位置进行选择。

如果肿瘤扩散严重，且有大量血管穿入，则可能需要提前做好患者准备。这样做是为了降低手术期间和术后出血的风险。

治疗可能包括以下方法：

• X射线血管内阻断——在无法进行全面外科手术时，作为放射治疗的初始阶段使用。使用该方法可以减少术中失血量。
• 放射疗法——对约50%的血管纤维瘤病例有效，但可能伴有大量并发症。因此，仅在无法进行全面手术干预时才使用放射疗法。

药物

药物治疗的目的是消除血管纤维瘤的主要疼痛症状，以及减轻和延长患者的生命。

• 如果出现疼痛，建议服用Baralgin或No-shpa，每次1-2片，每日最多三次。疗程为1至4周。
• 为了改善器官功能和强化血管，医生会开出 Stimol，每天两次，每次 1 包，以及多种维生素复合物 - 例如，Duovit，每天 2 片，持续 4 周，或 Vitrum，每天 1 片，持续 4-12 周。

联合化疗可根据个体情况进行。可提供以下方案：

• 阿霉素、肌酸赖氨酸和长春新碱的组合；
• 长春新碱、氨苄西林、阿霉素、环磷酰胺的组合。

例如，这种治疗可以在手术前和/或手术后使用。

维生素

如果没有维生素疗法，高质量的血管纤维瘤治疗是不可想象的。服用某些维生素不会影响肿瘤生长，但有助于强化血管、预防贫血，并使免疫系统恢复正常。

• 维生素A有助于预防继发感染，改善组织弹性，加速恢复。您可以通过食用植物性食物或在药店购买含有油性维生素溶液的胶囊来获取这种维生素。
• 生育酚可以防止血管血栓形成，促进组织再生和更新。这种药物在任何药店都可以买到，无需处方，也存在于黄油、葵花籽油、坚果、种子和牛奶等产品中。
• 抗坏血酸参与调节体内的恢复反应，使激素分泌正常化。抗坏血酸可以从维生素制剂或食物中获取，例如浆果、苹果、猕猴桃、柑橘类水果、绿叶蔬菜、卷心菜等。
• B族维生素调节神经内分泌功能。可以通过食用肉类产品、坚果和牛奶来获取足够的B族维生素。
• 维生素K可促进血液凝固，并消除轻微出血。许多复合维生素产品和单方制剂中都含有这种维生素。

物理治疗

对于血管纤维瘤，可以进行物理治疗，以增强药物对肿瘤的疗效。通常采用肿瘤破坏疗法：光动力学疗法、高强度激光疗法、分米疗法、超声波。同时，也可以使用细胞溶解方法，例如细胞静态电泳法。

对已接受手术切除血管纤维瘤等肿瘤的患者的综合治疗包括以下物理治疗方法：

• 免疫抑制程序（使用免疫抑制剂的电泳法）；
• 化学修饰程序（低频磁疗）。

为了使植物神经紊乱恢复正常，可以使用电睡眠疗法、经颅电镇痛疗法、低频磁疗和电疗。

血管纤维瘤完全切除后，一般不宜进行物理治疗。

民间疗法

为了摆脱肿瘤 - 血管纤维瘤，建议您注意饮食：某些食物可以帮助阻止疾病的传播。

• 西红柿是我们餐桌上的常客。专家建议每天吃五个大西红柿，并在菜肴中加入番茄酱或番茄汁。
• 建议将甜菜根汁与蜂蜜等量混合，每天饭前饮用三次，每次100毫升。
• 将核桃连壳一起捣碎，倒入沸水，浸泡十五分钟。比例是每升水300克核桃。每日三次，每次1汤匙。

此外，强烈建议严格限制肉类和盐的摄入量。

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草药治疗

草药治疗可有效补充血管纤维瘤的主要药物治疗。最有效的家庭处方如下：

• 以毒芹为基础的药膏。

将植物的花序捣碎，与等量的凡士林油混合。每三天润滑一次患处。

• 白屈菜制成的药物。

挤出1汤匙白屈菜汁，用1/4杯水稀释，每日服用，请按照以下方案服用：每日一次，按递增顺序服用，从1滴开始，逐渐增加至25滴。之后，每日减少1滴。

• 荨麻。

将荨麻倒入沸水，浸泡两小时（3汤匙荨麻需要0.5升沸水）。每日四次，每次100毫升。

顺势疗法

治疗血管纤维瘤的顺势疗法药物包括阿布罗坦、氟酸和氟钙。这类药物被认为对扁平的皮肤肿瘤和体积较小且不易快速生长的肿瘤有效。

对于快速生长的肿瘤，必须采用传统治疗。

• _{Abrotanum 以 D 4} -C ₃₀溶液的形式使用。
• _{氟酸溶于 C 6} (D ₁₂ ) – C ₃₀溶液中。
• 氟化钙以片剂形式用于 C ₆ (D ₁₂ ) – C _200系列。

较少见的是，医生会开出 C6（D 12）_片中的_动物碳和硫酸钠。

此类疗法不应单独使用。咨询医生（无论是传统治疗师还是顺势疗法医生）非常重要。

手术治疗

手术干预是目前几乎唯一可靠的治疗血管纤维瘤等肿瘤的方法。手术通常在初步硬化治疗后进行。

根据肿瘤的位置选择合适的入路。例如，对于鼻咽部或颅底肿瘤，可以通过软腭或硬腭、鼻腔或面骨入路。

如果血管纤维瘤生长至颅骨深处、脑部、翼腭窝或其他无法手术的区域（例如，延伸至视神经、视交叉和/或鞍区），则无需手术或仅进行部分切除。遗憾的是，这种情况并不少见。部分切除后，10%-40% 的患者会出现肿瘤复发。

头部肿瘤切除的可能后果之一是造成美容缺陷。有时患者正是因为这个原因而拒绝手术。

除了手术干预外，激素治疗、冷冻消融、激光凝固和化疗等方法也可用于治疗血管纤维瘤。上述方法目前被认为无效，且极少使用。

預防

为了预防血管纤维瘤的发展，建议保持健康的生活方式并合理饮食。

人体有一个特点：如果得到充足的休息、高质量的睡眠，并且没有刺激因素（压力、不良习惯、不利的辐射等），它就能独立抵抗病理改变细胞的增殖。

由专科医生定期进行预防性检查将能够及时发现和根除疾病。

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預測

自行研制和开药是不可接受的。民间偏方只能作为主要治疗的补充：这些疗法本身不太可能有效治疗肿瘤。

血管纤维瘤没有消退的趋势。由于存在复发的可能性，外科医生会切除肿瘤，并进一步观察患者。

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