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儿童二尖瓣脱垂

該文的醫學專家

儿科神经科医生
,醫學編輯
最近審查:05.07.2025

二尖瓣脱垂(Angle 综合征、Barlow 综合征、收缩中期咔哒声和收缩晚期杂音综合征、瓣膜拍动综合征)是指在左心室收缩期间,瓣尖偏转并凸入左心房腔内。

二尖瓣脱垂是心脏,特别是其瓣膜的常见病变。

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什么原因导致儿童二尖瓣脱垂?

一项人口研究发现,儿童期二尖瓣脱垂的发生率为 2.2-14%。在器质性心脏病患者中,10-30% 的患者可检测到二尖瓣脱垂。二尖瓣脱垂可见于各种疾病的结构中,也可以是单独的超声心动图现象。所有类型的二尖瓣脱垂都分为先天性和后天性、原发性(孤立性、特发性)和继发性——如复杂性(风湿病、心肌炎)或伴随症状(心脏缺陷、心包炎、马凡氏病、埃勒斯-当洛斯病等)。在儿童中,除了二尖瓣脱垂外,通常还会发现轻微的发育异常(瓣膜闭合不全),表明结缔组织先天性缺陷,同时可检测到 VD。在这种情况下,我们谈论的是二尖瓣脱垂的一种孤立变体,因为在其他情况下,二尖瓣脱垂是心脏病的症状。

在孤立性二尖瓣脱垂中,可区分两种形式:听诊型(收缩期喀喇音和收缩晚期杂音)和无声型(仅通过超声心动图检测二尖瓣脱垂)。

目前认为,二尖瓣脱垂的发生可能由于多种原因,既有形态功能性原因(瓣膜装置的结构和附着异常、由于先前的炎症性疾病而导致的变形等),也有由于在精神植物性综合征的背景下瓣膜和瓣下装置的自主神经调节受到破坏而导致的。

儿童二尖瓣脱垂的症状

二尖瓣脱垂最常见于 7-15 岁的儿童,但任何年龄均可诊断。

孤立性(特发性)脱垂的听诊形式在女孩中检出率高出5-6倍。早期病史中充满了病理性妊娠病毒感染和终止妊娠的威胁。尤其需要注意产前早期,即心脏结构及其瓣膜装置分化的时期,其不良状况。

在二尖瓣脱垂患儿的家谱中,近亲中常发现有能量环疾病。10%-15%的患儿有二尖瓣脱垂的家族史,且有母亲家族史。在先证者的家谱中,可发现结缔组织缺陷的体征(例如疝气、脊柱侧弯、静脉曲张等)。

患者的社会心理环境通常较为不利,家庭和学校中经常出现冲突,并伴有患者的某些情绪和个人特征(高度焦虑、神经质)。二尖瓣脱垂患儿与健康儿童的区别在于,他们更容易患急性呼吸道病毒感染,并常伴有咽喉痛和慢性扁桃体炎。

孤立性二尖瓣脱垂患儿中,75% 有以下二尖瓣脱垂症状:胸痛、心悸、心跳中断、呼吸困难、头晕。与所有植物性肌张力障碍患者一样,这些患儿也会出现头痛和昏厥。二尖瓣脱垂患儿的心脏疼痛有其自身的特点:疼痛呈“刺痛”、“隐隐作痛”,无放射痛,持续时间短(数秒,少数情况下为数分钟),通常发生在情绪紧张的背景下,与体力消耗无关。服用镇静剂(缬草酊、缬草酊)可缓解疼痛症状。头晕通常发生在突然起身、上半天或两餐之间长时间休息时。头痛多发生在早晨,通常发生在疲劳、焦虑的背景下。患儿常抱怨易怒、夜间睡眠不安。直立性低血压可能导致昏厥,多为反射性昏厥。二尖瓣脱垂的心脏病学表现多种多样,在手册中有详细描述。

二尖瓣脱垂变异型的临床鉴别诊断至关重要,这有助于确定病因和治疗策略。除心脏指标(超声心动图)外,自主神经系统和情绪领域的研究也至关重要。

在检查二尖瓣脱垂儿童时,应注意常见的发育不良体征:体质虚弱、胸部扁平、身材高大、肌肉发育不良、小关节活动性增加、女孩金发碧眼;除其他特征外,还发现哥特式腭裂、扁平足、凉鞋状间隙、近视、全身肌张力低下、蜘蛛指畸形;肌肉骨骼系统更严重的病变是漏斗胸、直背综合征、腹股沟疝、腹股沟阴囊疝和脐疝。

在检查特发性二尖瓣脱垂患儿的情绪和个人方面时,会发现他们焦虑、易哭、易兴奋、情绪波动、疑病症和疲劳感增加。这些患儿的特点是存在多种恐惧(恐惧症),如果患儿出现植物性发作(植物性发作在此类患者中相当常见),通常会担心死亡。脱垂患儿的情绪多变,但仍然容易出现抑郁和抑郁-疑病症反应。

自主神经系统在二尖瓣脱垂的临床病程中至关重要;通常,交感神经紧张占主导地位。一些患儿(通常瓣膜脱垂程度较重)在出现粗糙的晚期和全收缩期杂音时,根据心动间期图 (CIG) 和临床自主神经功能表的指标,可以在高水平儿茶酚胺的背景下发现副交感神经活动的征象。

在这种情况下,迷走神经张力的增加是代偿性的。同时,交感神经张力亢进和迷走神经张力亢进的存在为危及生命的心律失常的发生创造了条件。

根据病程的严重程度,二尖瓣脱垂的听诊形式可分为三种临床类型。在第一种临床类型中,听诊时可检测到单独的咔哒声。几乎没有轻微的发育异常。植物性张力的特点是交感神经紧张过度,反应性为交感神经紧张。植物性活动支持过度。通常,心血管系统对负荷的适应性会恶化。在第二种临床类型中,二尖瓣脱垂具有最典型的表现。超声心动图可检测到中等深度(5-7 毫米)的瓣尖收缩晚期脱垂。在状态中,植物性移位以交感神经紧张方向为主。植物性反应性本质上是交感神经紧张过度,植物性活动支持过度。在听诊二尖瓣脱垂的第三种临床类型中,临床和仪器参数存在显著偏差。病情状态为轻微发育异常,听诊时可闻及单独的晚期收缩期杂音。超声心动图检查显示二尖瓣瓣叶深度较深,存在晚期收缩期或全收缩期脱垂。检查植物性张力时,可确定自主神经系统副交感神经的影响占主导地位,或为混合性张力。植物性反应性增强,具有交感神经张力过高的特征,且活动过度。这些患者的特点是体能指标最低,心血管系统对负荷的适应性最差。

因此,心脏瓣膜装置的功能障碍程度直接取决于植物性肌张力障碍病程的严重程度。

隐匿性二尖瓣脱垂非常常见,男孩和女孩的发病率相同。早期病史还伴有围产期病理、频繁的急性呼吸道病毒感染,这进一步导致了植物性肌张力障碍和二尖瓣功能障碍的发生。

很多病例中,这些患儿没有不适症状,也没有心电图变化——他们实际上非常健康。如果出现各种不适症状(疲劳、烦躁、头痛、胃痛、心痛等),发现二尖瓣脱垂即可确诊植物性肌张力障碍综合征。大多数患儿的轻微发育异常不超过5个,或伴有轻度症状(身材高大、哥特式腭裂、关节“松弛”、扁平足等),结合相应的身体发育情况,表明体质因素在隐匿性二尖瓣脱垂患儿发生瓣膜脱垂方面的作用微乎其微。

患有隐匿性脱垂的儿童的自主神经系统状态最常表现为自主神经功能不稳定,较少出现副交感神经或混合型肌张力障碍。二尖瓣脱垂患儿的惊恐发作并不比其他人群更常见,而且惊恐发作相对罕见,因此不会对二尖瓣脱垂患儿的生活和健康造成重大影响。

这些患者的植物性活动支持通常正常,较少出现不足(过度舒张型斜视矫形试验)。在进行自行车测功时,静默性二尖瓣脱垂患者的体能活动能力指标和做功指标与听诊型二尖瓣脱垂患者的指标相比,与正常人差异不大。

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哪裡受傷了?

需要檢查什麼?

儿童二尖瓣脱垂的治疗

二尖瓣脱垂的主要治疗方法是遵医嘱。患有静默型二尖瓣脱垂且心电图上未显示复极过程障碍的患儿可以不受任何限制地进行体育运动和体育锻炼。对于其他类型的二尖瓣脱垂,这些问题由心脏病专家在对每位患者进行个体检查后解决。植物性肌张力障碍的治疗按一般规则进行。

儿童二尖瓣脱垂的预后如何?

二尖瓣脱垂通常预后良好。儿科医生经常夸大该综合征对患者健康和生命的预后意义及其危险性。只有症状完整的儿童(即所谓的听诊型二尖瓣脱垂的第三种临床变体)才需要每年2-3次接受治疗和健康监测,包括心电图、超声心动图检查,并咨询神经科医生和心理医生。对于无症状型二尖瓣脱垂的早期、中期变体,每年进行2次体检。对于无症状型二尖瓣脱垂,建议每年带孩子去医院进行一次超声心动图检查。


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