恶性鞘膜瘤：病因、症状、诊断和治疗

恶性汗管瘤（同义词：汗腺管道硬化性癌、汗管瘤样癌、微囊性附属器癌、汗管样汗腺癌、汗腺上皮瘤、伴汗腺分化的基底细胞上皮瘤、伴汗管瘤样结构的汗腺癌、汗腺基底细胞瘤等）。

根据文献资料和他们自己的观察，P. Abenoza 和 AB Ackerman（1990）得出结论，所有这些众多的名称实际上描述了单个肿瘤过程（管状小汗腺癌）的不同分化程度，并提出术语“高、中、低分化程度的汗管瘤样癌”来表示这一过程。

这是一种罕见肿瘤，男性和女性的发病率相同。患者平均年龄为45岁，生长相对较慢，通常需要几年，有时甚至几十年。85%的高分化恶性汗管瘤位于面部皮肤，尤其常见于上唇（35%）、面颊（16%）和眶周（10%）。这些部位可观察到致密性，患者主观上会感到感觉异常。肿瘤通常表现为单个淋巴结或斑块，表面光滑，直径1-3厘米或更大，长期存在的肿瘤可能出现溃疡。唇部致密性区域通常提示肿瘤已向粘膜方向渗透生长。

恶性汗管瘤的病理形态学。该肿瘤的特征是，其中心部分存在管状结构，类似汗管瘤，内衬双层上皮；囊肿有角化征象，部分区域有钙盐沉积，囊壁完整性受损，周围基质有肉芽肿反应。沿周围可见细小暗色细胞的索状结构，并浸润性生长于真皮和皮下脂肪组织。部分索状结构出现管腔。索状结构周围基质经甲苯胺蓝染色可见异染性，超微结构检查可见形成索状结构的细胞核较大，这是核酸合成增多的典型特征。有时，肿瘤细胞会穿透周围神经纤维束、中等口径血管外膜，并导致皮肤附属器破坏。文献中描述了汗管瘤样癌的观察结果，其主要细胞为富含糖原的亮色细胞。

根据P. Abenoza和AB Ackerman（1990）的研究，中分化汗管瘤癌在女性中发病率略高，患者平均年龄为61岁。肿瘤可持续存在数年，主要发生于头皮、手掌、背部和下肢皮肤。临床上，该肿瘤呈致密斑块状，边界不清，直径可达5厘米。

病理形态学。肿瘤的特征是存在细胞核异形性，缺乏角化囊肿，导管结构形状不规则且大小不一，以及基底样细胞的实性或腺样囊性簇。

低级别汗管瘤癌的典型“汗管样”结构难以确定，细胞核异形性明显，有丝分裂图丰富，真皮胶原纤维束间可见肿瘤细胞条带，并可见单个微灶性管状分化。转移风险高。需与其他部位的癌症（尤其是乳腺癌）鉴别。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]