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短頸綜合症

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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該藥知道一種罕見的病理學,稱為短頸綜合徵或Klippel-Feil綜合徵。

本文將介紹這種疾病並回答許多問題。

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原因 短頸綜合徵

迄今為止,短頸醫生綜合徵的病因被稱為:

  1. 染色體的遺傳缺陷(改變8,5和/或12號染色體),孩子接受母親的子宮。這種病理髮生在懷孕第八週。醫學區分短頸綜合徵的兩種類型的遺傳:常染色體顯性遺傳(更常發生)和常染色體隱性遺傳。
  2. 脊柱受傷。
  3. 出生創傷。

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發病

短頸綜合徵還有另一個醫療名稱 - 克利珀爾 - 失敗綜合徵。這種疾病的發病機理的實質是上胸部的頸椎和/或椎骨之間的異常融合。

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症狀 短頸綜合徵

Klippel-File綜合徵甚至可以被遠離藥物的人輕易識別。短頸綜合症的症狀如下:

  1. 頸部變形了。
  2. 運動是有限的。
  3. 在視覺上,頭部直接從肩部(brevicollis)增長。
  4. 頭部開始的低邊界。

可能還有其他罕見的跡象:

  1. 臉部不對稱。
  2. 脊柱側彎。
  3. 脖子上的皮膚起皺。
  4. 聽力損失。
  5. 天空的分裂(“狼嘴”)。
  6. 肌張力降低。
  7. 過度的頸部 - 枕部區域的肌肉。
  8. 刀片位於正常位置的上方。
  9. 肌肉完全或部分麻痺。
  10. 頸部曲率。
  11. 頸椎疼痛。
  12. 脖子上的翅膀。
  13. 神經精神障礙(睡眠障礙)..

不難發現異常的第一個跡象。在視覺上,沒有脖子,臉頰“躺”在肩膀上。它通常與Sprengel病聯合使用。

在分娩過程中或分娩後,產科婦產科醫師或新生兒醫生檢查孩子時,可立即識別新生兒出現短頸嬰兒。

並發症和後果

這種缺陷的後果可能是破壞宮頸部位的骨組織,出現嚴重的疼痛症狀。神經根和血管有夾閉或損傷,導致各種神經問題的出現並導致腦細胞缺氧。短頸綜合徵的後果也可能出現視力受損或聽力惡化。

短頸綜合徵的並發症有:

  1. 脊柱側彎。
  2. 耳聾。
  3. 眼科問題。
  4. 下肢和上肢發育異常:足部變形,尺骨缺如,額外指骨發育等。
  5. 可導致死亡的內臟器官發育畸形:心髒病,腎臟和/或肝髒病理學。
  6. 違反中樞和外周神經系統。

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診斷 短頸綜合徵

新生兒醫師即使在初次檢查新生兒時也能夠假定存在異常。短頸綜合症的診斷是對許多活動的結果進行分析:

  1. 檢測疾病的病史,是否在家庭成員中有類似的異常。
  2. 由神經病理學家進行的檢查:頸部曲率的存在,其移動性水平以及其他症狀的分析。
  3. 遺傳研究。
  4. 有可能諮詢遺傳學家,神經外科醫生。


儀器診斷

為了建立患者身體變化的完整臨床圖像,進行儀器診斷,其中包括:

  1. 頸椎和上胸椎在直線位置的X線攝影。
  2. 同一區域的X線攝影,但最大彎曲的脖子和最大彎曲(spondylography)。
  3. 內臟超聲:
    • 心臟 - 室間隔缺損是可能的。
    • 腎臟 - 可能缺少配對器官之一。
  4. 心電圖。

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需要什麼測試?

鑑別診斷

醫生對異常情況進行鑑別診斷,排除疾病,其症狀可能是短頸綜合徵,但未對臨床情況進行投入,分析和研究的結果。

Klippel-Feil綜合徵與這些病症有區別:

  1. 頸部兩個或兩個以上椎骨的裂隙。
  2. 解剖學上小的頸椎骨。
  3. 沒有頸部的一個或多個椎骨。
  4. 特徵形式的組合。

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治療 短頸綜合徵

短頸綜合症的治療通常包括醫生 - 骨科醫生。當診斷頸椎發育異常時,非手術治療方法無效,但複雜的治療仍包括:

  1. 為了消除疼痛,規定了具有鎮痛特徵的藥物之一。
  2. 對症治療。
  3. 物理療法,這有助於改善脊柱受影響區域的移動性並增加肌肉張力。
  4. 按摩。
  5. 特殊衣領(Shantz衣領)的預防性或修正性穿著。
  6. 理療程序(電泳,石蠟加熱)。

但治療短頸綜合徵的主要和最有效的方法是手術干預。在外科醫生的手術室中,有一種矯正異常的技術 - 根據Bonol的頸椎病治療。

短頸綜合徵的治療的本質是防止頸椎的破壞以及隨後發生的繼發性,有時是不可逆轉的人體紊亂。

物理治療

理療的使用當然不會減輕頸部短頸綜合徵患者的症狀,但會有助於提高她的活動能力,有助於激活該區域的血液循環。電泳對受影響的區域具有神經反射和體液效應。

該程序的實質在於在藥物離子的小電流的幫助下攜帶到身體的受影響區域,其浸漬電極墊。滲入每個細胞,藥物開始作用於身體內發生的生化過程。取決於藥物所屬的藥物組,麻醉,炎症過程的消除和肌肉緊張的發生。

來自石蠟的應用加熱頸部,激活血流,改善大腦結構的新陳代謝。根據醫生的處方,這種壓縮可以在家進行:

  1. 從油布上製作應用熱石蠟的模板。它應該覆蓋衣領和脖子區域。
  2. 在烤箱中溫熱鍋。從表面上展開以擴展模板。
  3. 在水槽中的容器中,預熱石蠟並塗佈到準備好的圖案上。得到的石蠟領被應用到病人的頸部和衣領區域,用羊毛披肩或毯子覆蓋。
  4. 該程序需要半小時到一小時,具體取決於醫生的建議。

手術治療

根據Bonol的說法,糾正侵犯頸椎解剖結構的主要和最有效的方法是短頸綜合徵的手術治療 - 頸椎病。

當執行此操作時,外科醫生將I-IV肋骨(在某些情況下)移除骨膜。手術在全身麻醉下進行。專科醫生執行椎旁切口,通過肩胛骨內緣和脊柱棘突之間的間隔。在肩胛骨側,切除菱形和梯形肌並切除上部I-IV。首先,這種行為是在脊柱的一側進行的,然後是另一側。

將癒合時的手術干預置於石膏胸衣內。當他治好的時候,他變成了一個特殊的領子 - 頭部持有者。

預防

由於病理遺傳,預防短頸綜合徵是不可能的。醫生可以給予的唯一建議 - 如果家庭的親屬患有這種異常情況 - 對計劃生孩子的夫婦進行醫學和基因檢查。這將使我們能夠提前估計Klippel-Feil綜合徵患兒出生風險的高低。

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預測

如果短頸綜合徵不伴有內臟畸形,則預後良好。如果變化影響了身體的器官和系統,那麼患者身體的進一步狀態取決於伴隨疾病的嚴重程度。

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