顶叶脑膜瘤

顶叶脑膜瘤（或称顶叶脑膜瘤）是一种起源于中层硬脑膜的异常脑膜上皮细胞的肿瘤，其附着于硬脑膜内层，覆盖大脑皮质的顶叶（顶叶）。此类肿瘤大多数（80-90%）为良性。

流行病學

脑膜瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的37.6%，占非恶性颅内肿瘤的53.3%；多发性脑膜瘤的病例不足10%。脑膜瘤最常见于40-60岁的成年人，在儿童中很少见。女性脑膜瘤的发病率是男性的三倍。

II 级脑膜瘤占病例的 5-7%，而 III 级脑膜瘤占 1-2%。

顶叶脑膜瘤是一种相当罕见的诊断。

原因 顶叶脑膜瘤

脑膜瘤被认为是最常见的原发性颅内肿瘤，它是由脑蜘蛛网状结构（脑蛛网膜）的脑膜上皮细胞病理性过度生长形成的。[ 1 ]

通常，脑膜瘤是自发发生的，这意味着其病因不明。

脑肿瘤，包括颅内脑膜瘤，被认为是由于染色体异常和调节细胞分裂率（由于蛋白质生长因子）和细胞凋亡过程的基因、肿瘤抑制基因等的缺陷（突变、畸变、剪接、扩增或丢失）引起的。肿瘤抑制基因也被认为是由于染色体异常和调节细胞分裂率（由于蛋白质生长因子）和细胞凋亡过程的基因的缺陷（突变、畸变、剪接、扩增或丢失）引起的。

例如，22q 染色体缺失等遗传性疾病会导致家族性综合症，即2 型神经纤维瘤病，这不仅导致了许多脑膜瘤病例，还导致其他脑肿瘤发病率增加。

脑膜瘤分为三级：良性（I级）、非典型性（II级）以及间变性或恶性（III级）。脑膜瘤的组织学类型也可分为：纤维性脑膜瘤、砂粒瘤性脑膜瘤、混合性脑膜瘤等。

風險因素

迄今为止，唯一被证实会增加罹患脑膜瘤风险的因素是头部受到电离辐射（辐射）（尤其是在儿童时期）。

他们还发现这种类型的肿瘤的发展与肥胖之间存在联系，研究人员将此归因于胰岛素和胰岛素样生长因子 (IGF-1) 信号增强，从而抑制细胞凋亡并刺激肿瘤生长。

一些研究人员指出，职业上与使用杀虫剂和除草剂相关的人群罹患脑膜瘤的风险增加。

發病

蜘蛛网的脑膜上皮细胞源自生殖组织（间充质）；它们形成致密的细胞间接触（桥粒），并同时形成两道屏障：在脑脊液和神经组织之间以及在脑脊液和循环系统之间。

这些细胞由蜘蛛网和软脑膜（脑软膜）以及穿过蛛网膜下腔的蜘蛛网隔膜和带状物排列，蛛网膜下腔是蜘蛛网和软脑膜之间充满脑脊液的空间。

包膜脑膜皮细胞增殖增加的分子机制和散发性脑膜瘤形成的发病机制尚不清楚。

良性肿瘤（I级脑膜瘤）具有独特的圆形形状和基底，其形成细胞不会生长到周围脑组织，而是通常在颅骨内生长，并对邻近或下部脑组织施加局部压力。肿瘤也可能向外生长，导致颅骨增厚（骨质增生）。间变性脑膜瘤的生长可能具有侵袭性（扩散至脑组织）。

组织学研究表明，许多此类肿瘤都存在增殖活性最高的区域。有假说认为，脑膜瘤是由某种肿瘤转化细胞克隆形成的，该克隆会扩散至脑膜。

症狀 顶叶脑膜瘤

很难注意到顶叶脑膜瘤的最初迹象，因为头痛是一种非特异性症状，并非每个人都会出现，而且肿瘤本身生长缓慢。

如果出现症状，其性质和强度取决于脑膜瘤的大小和位置。除了头痛和头晕外，还可能表现为癫痫样抽搐、视力障碍（视物模糊）、四肢无力、感觉障碍（麻木）、失去平衡。

当左顶叶脑膜瘤发展时，患者会出现：健忘、步态不稳、吞咽困难、右侧运动无力、单侧肌肉瘫痪（偏瘫）和阅读障碍（失读症）。

右顶叶脑膜瘤可能形成于右顶叶和软硬脑膜（位于硬脑膜下方）之间，初期症状包括头痛和双侧肢体无力。肿瘤附近肿胀和/或肿瘤肿块压迫顶叶区域可能导致复视或视力模糊、耳鸣和听力丧失、嗅觉丧失、癫痫发作以及言语和记忆障碍。随着压迫加剧，顶叶病变的一些症状也会出现，包括顶叶联合皮质功能障碍，伴有注意力或知觉障碍；立体感知觉和定向障碍；以及对侧失用症——难以完成复杂的运动任务。

凸面型或凸侧型顶叶脑膜瘤生长于脑表面，超过85%的病例为良性。此类肿瘤的症状包括头痛、恶心呕吐、运动迟缓以及频繁的部分性癫痫发作。与脑膜瘤接触的颅骨可能出现骨质侵蚀或骨质增生（颅骨增厚），肿瘤底部常有钙化区，这被称为顶叶钙化脑膜瘤。

並發症和後果

肿瘤增大及其所造成的压力可导致颅内压增高、脑神经受损（而发生各种神经系统疾病）、顶回移位、受压（可引起精神异常）。

转移是 III 级脑膜瘤中极为罕见的并发症。

診斷 顶叶脑膜瘤

这些肿瘤的诊断需要详尽的患者病史和神经系统检查。

需要进行血液和脑脊液检查。

仪器诊断在肿瘤检测中起主要作用：脑增强CT、脑MRI、MP波谱、正电子发射断层扫描（PET扫描）、脑血管CT造影。[ 2 ]

鑑別診斷

鉴别诊断包括脑膜内皮增生、脑结核、神经胶质瘤、神经鞘瘤、血管外皮细胞瘤和所有颅内间叶肿瘤。

治療 顶叶脑膜瘤

对于顶叶脑膜瘤，治疗的目的是减少脑部的压迫并切除肿瘤。

但如果肿瘤没有引起症状，则不需要立即治疗：专家通过定期的核磁共振扫描监测其“行为”。

对于颅内脑膜瘤，如果肿瘤为III级或复发，则很少使用化疗。在相同病例中，可采用立体定向放射外科治疗和调强质子治疗。

药物治疗，即使用药物，可能包括：服用抗肿瘤药物胶囊，例如羟基脲（羟基脲）；注射抗肿瘤激素善宁。还可以使用α-干扰素（2b或2a）制剂进行免疫治疗。

医生还会开一些药物来缓解一些症状：皮质类固醇可以缓解肿胀，抗惊厥药可以缓解癫痫，等等。

当脑膜瘤引起症状或增大时，通常建议进行手术治疗，即肿瘤次全切除术。手术过程中，会采集肿瘤细胞样本（活检）进行组织学检查，以确认肿瘤的类型和范围。虽然完全切除可以治愈脑膜瘤，但这并非总是可行。肿瘤的位置决定了切除的安全性。如果肿瘤部分残留，则需要进行放射治疗。

脑膜瘤有时会在手术或放疗后复发，因此定期（每隔一到两次）进行脑部 MRI 或 CT 扫描是治疗的重要组成部分。

預防

没有办法阻止脑膜瘤的形成。

預測

壁层脑膜瘤最可靠的预后因素是其组织学等级和是否复发。

一级脑膜瘤的10年总生存率估计接近84%，而二级脑膜瘤的10年总生存率仅为53%（三级脑膜瘤患者甚至会死亡）。良性脑膜瘤患者在接受适当治疗后五年内的平均复发率为15%，非典型脑膜瘤为53%，间变性脑膜瘤为75%。