胆总管囊肿：病因、症状、诊断和治疗

胆总管囊肿是指胆管扩张。囊肿上方的胆囊、胆囊管和肝管不会扩张，这与胆管狭窄不同，狭窄处上方的整个胆管系统都会扩张。胆总管囊肿可能与卡罗利病同时发生。组织学检查显示囊壁为纤维组织，不含上皮或平滑肌。胆总管囊肿患者存在胆管与胰管（长共同段）融合异常的描述。推测囊肿的形成是由于胰酶反流到胆管所致。

胆总管囊肿分类如下：

• I 型 - 节段性或弥漫性梭形扩张。
• II 型——憩室。
• III 型 - 胆总管远端胆总管膨出，主要位于十二指肠壁内。
• IV型 - 具有I型特征性的解剖学改变，并伴有肝内胆管囊肿（IVa；Caroli型）或胆总管膨出（IVb）。如果与V型相鉴别，则称为Caroli病。

最常见的类型是梭形肝外囊肿（I型），其次是肝内和肝外改变的混合（IVa型）。对于胆总管囊肿（III型）是否应被视为囊肿，目前尚无共识。

偶尔会观察到肝内胆管的孤立性囊性扩张。

I型囊肿表现为部分腹膜后囊性肿瘤样结构，其大小波动较大：直径2-3厘米，体积可达8升。囊肿内含深棕色液体。液体无菌，但可能发生继发感染。囊肿可能破裂。

晚期可并发胆汁性肝硬化。胆总管囊肿可压迫门静脉，导致门静脉高压。囊肿或胆管内可发生恶性肿瘤。伴有K-ras基因突变的胆道乳头状瘤病已有报道。

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胆管囊肿的症状

在婴儿中，该疾病表现为长期胆汁淤积。囊肿可能穿孔，并可能发展为胆汁性腹膜炎。在年龄较大的儿童和成人中，该疾病通常表现为短暂性黄疸发作、腹部体积增大背景下的疼痛。儿童比成人更常出现这种“经典”三联征的至少两种体征（分别为82%和25%）。尽管该疾病以前被归类为儿童疾病，但现在在成人中也更常见。在四分之一的病例中，首发症状是胰腺炎症状。胆总管囊肿在日本和其他东方民族中更为常见。

黄疸为间歇性、胆汁淤积性黄疸，并伴有发热。疼痛呈绞痛性，主要位于腹部右上腹。肿块由囊肿引起，位于腹部右上腹，大小不一，密度不一。

胆总管囊肿可能与先天性肝纤维化或卡罗利病有关。胆汁和胰液引流障碍至关重要，尤其是在胆管以直角或锐角连接的情况下。

微错构瘤（von Meyenberg复合体）

微错构瘤通常临床表现不明显，常由偶然发现或尸检发现。罕见情况下，微错构瘤可能与门脉高压症有关。微错构瘤可能与髓质海绵肾以及多囊肾病有关。

组织学上，微错构瘤由一簇内衬立方上皮的胆管组成，管腔内常含增稠胆汁。这些胆管结构被成熟胶原蛋白构成的基质包绕。它们通常位于门管内或附近。其组织学特征类似于先天性肝纤维化，但具有局限性。

可视化方法

在具有多个微错构瘤的肝动脉造影图上，动脉显得被拉伸，并且静脉期的血管模式得到增强。

多囊疾病的并发症——癌症

微错构瘤、先天性肝纤维化、Caroli病和胆总管囊肿都可能发展为肿瘤。非寄生虫性囊肿和多囊肝病很少发展为癌症。在上皮细胞与胆汁接触的区域，恶性转化的可能性会增加。

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胆总管囊肿的诊断

腹部普通X光检查可发现软组织肿块。对于婴儿，亚氨基二乙酸扫描或超声检查有时可发现宫内或产后囊肿。对于年龄较大的儿童和成人，囊肿可通过超声或CT检查发现。所有诊断方法都可能出现假阴性结果。确诊需通过经皮或内镜胆管造影术进行。

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胆总管囊肿的治疗

由于存在发展为腺癌或鳞状细胞癌的风险，囊肿切除是首选方法。通过胆总管空肠吻合术恢复胆汁引流，并与Roux-en-Y肠管吻合。

囊肿与肠道吻合术（无需切除）较为简便，但术后常发生胆管炎，进而导致胆管狭窄和结石形成。此外，仍有癌变风险，可能与上皮细胞的发育不良和化生有关。