进行性脑瘫:临床表现形式和分期过程
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025

原因 进行性瘫痪
进行性瘫痪的主要原因与梅毒阳性反应有关。梅毒螺旋体会损害脑膜。每5%的梅毒患者中就有1%会患上这种疾病,男性更容易感染。患者平均年龄为30至50岁。这证实了梅毒感染后10至15年才会出现病变。
导致进行性瘫痪的原因可能不明确。创伤性脑损伤、情绪体验、压力、免疫系统防御能力下降以及感染性疾病治疗不及时,都可能引发心理器质性障碍。很多时候,这种偏差的真正性质是在精神病院里确定的。也就是说,患者可能直到出现神经系统症状才怀疑自己感染了梅毒。
一旦确定了瘫痪病因,患者就会被转诊给多位专科医生,包括一位性病专家,他们会进行额外的诊断检查。这些检查对于确定疾病的阶段和制定进一步的治疗方案至关重要。
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風險因素
已确定导致该疾病发展的危险因素如下:
- 性传播是最常见的感染类型。细菌通过皮肤损伤和黏膜侵入。接触梅毒性树胶肿或硬铰链,即接触开放性感染源,也可能导致感染。
- 输血——在手术或牙科手术过程中,输入受感染捐献者的血液而发生感染(这种风险因素很小,因为所有捐献者和血液制品都经过梅毒检测,并且所有手术器械都是无菌的)。
- 经胎盘传播——该疾病可在孕妇怀孕期间或分娩过程中传播给胎儿。感染风险与皮肤和粘膜损伤及破损有关,这些损伤和破损是感染的入口。
- 接触家庭——与感染者使用共同的家居用品(毛巾、餐具、床单、衣服、卫生用品)。
- 职业性——接触生物体液(唾液、血液、精液)的医务人员存在此类风险。在尸检或产科手术中,可能会发生感染。
无论引发该疾病的因素是什么,神经梅毒的病原体都会消失在淋巴结中,并随着血液扩散到全身。
發病
导致进行性瘫痪的主要病原体是梅毒螺旋体。发病机制,即疾病发展的机制,通常与性因素有关。
细菌进入脑组织的方式有两种:
- 淋巴源性感染 - 病原微生物通过黏膜或受损皮肤侵入人体。感染随血液循环扩散至全身,人体产生特异性抗体。
- 血源性——由于血脑屏障薄弱,感染会渗透至脊髓基质。首先,脊髓和脑的血管和膜受到影响。这引发炎症过程,并释放渗出液。脑组织会形成瘢痕性改变。
随着时间的推移,身体逐渐衰弱,不再抵抗有害微生物,从而为中枢神经系统实质打开了通道。通常,这种情况发生在感染梅毒后5-7年或更晚的阶段。细菌会侵入神经细胞和神经纤维,导致其发生病理变化,并出现神经梅毒的症状。
症狀 进行性瘫痪
心理器质性病变的临床表现多种多样,包括明显的神经和精神障碍。进行性瘫痪的症状取决于疾病的阶段,各种类型之间通常没有明确的界限。
贝尔氏病的特征是瞳孔形状和反应性紊乱。患者站立时无法闭眼,平衡能力下降,感觉丧失,并伴有进行性痴呆。
该疾病最常在35-50岁之间发病,并伴有不明显的神经衰弱症状。晚期症状表现为记忆力和注意力障碍。此外,还会出现情绪方面的病变,例如频繁的情绪波动、易怒、易怒和抑郁。还可能出现四肢和其他身体部位的肌肉痉挛、谵妄和幻觉。
最初的迹象
苍白密螺旋体进入脊髓或脑后,开始活跃繁殖。最初的症状逐渐分阶段发展。该疾病的症状与脑膜急性炎症(即脑膜炎)的症状非常相似:
- 严重头痛和头晕
- 颅内压升高
- 耳鸣
- 消化系统疾病
一旦感染侵入脑血管,就会出现以下症状:
- 失眠和偏头痛
- 触觉敏感度下降
在下一阶段,脊髓受到损伤,表现为以下症状:
- 盆腔疾病
- 下肢肌肉无力
- 肌肉和关节敏感性降低
- 皮肤上的长期愈合伤口
- 瞳孔收缩,对光缺乏反应
- 动作协调受损
- 下背部疼痛
由于细菌在脑组织中长期存在,其逐渐被破坏。这表现为以下症状:
- 进行性人格障碍
- 记忆丧失和思维障碍
- 躁狂和抑郁状态
- 幻觉、妄想
在某些情况下,该疾病会引发癫痫发作和瘫痪。诊断时应特别注意瞳孔对光反射的消失。鼻唇沟会变得不对称,书写会发生变化,腱反射也会变得不均匀。
进行性脑瘫
梅毒感染的主要危害是逐渐导致脑瘫。该病分为多个阶段,每个阶段均有特定的症状。
- 感染后,患者不会立即出现任何明显的病理症状。睡眠质量逐渐下降,注意力下降。这归因于身体普遍疲劳或免疫系统问题。
- 第二阶段,神经系统受到影响。表现为以下症状:腱反射增强、瞳孔不均、枕部紧张、肌肉疼痛。
- 在下一阶段,脑梅毒会变得更加严重。患者的记忆力会急剧下降,出现易怒和神经紧张的情况。脑血管中风的风险也会增加。
弥漫性梅毒性脑膜脑炎的特征是严重的神经系统和精神病理学障碍。如果不进行治疗,患者最终将导致严重的痴呆甚至死亡。
青少年进行性麻痹
经胎盘感染的一种罕见先天性梅毒是青少年进行性麻痹。该病的形态学基础是神经细胞排列的细胞异常,以及脑血管的专性动脉内膜炎。
这种病理状况可能在幼儿期或成年期显现。在幼儿期,可能出现骨骼系统结构缺陷(四肢弯曲、鞍鼻)、肌肉发育不良以及脑神经损伤。神经梅毒在7-9岁,有时在13-15岁时迅速发展,最终发展为痴呆症。患者会丧失习得的技能和能力,并出现情绪障碍。在15-20岁时,该疾病的特征是痴呆症加重和癫痫样发作。
階段
病理有几个阶段:
- 潜伏期——无症状阶段,脑脊液出现病理改变。感染后1年内发病。不出现神经系统疾病。
- 急性——感染后1-2年内出现。此阶段的典型症状包括:头痛、恶心呕吐、斑丘疹。也可能出现视觉、听觉和面部神经病变。在极少数情况下,还会出现脑积水和视神经充血。
- 脑膜血管病——可在感染后1-5个月内发病,但通常在发病5-7年后确诊。其表现为缺血性或出血性中风的症状。可观察到大动脉向心性狭窄以及小动脉局部狭窄/扩张。在缺血性危象出现前,患者主诉频繁头痛、情绪不稳定、人格障碍。
- 脊髓膜炎 - 在此阶段,下肢痉挛性截瘫会发展,并伴有盆腔器官功能障碍和深部敏感。病理症状可能不对称发展,并伴有Brown-Sequard综合征的体征。
- 脊髓痨——此阶段的潜伏期可持续5至50年,但平均在感染后20年才会出现症状。在此阶段,脊髓后根和脊髓索的炎症浸润和退化已开始出现。患者会感到剧烈的刺痛、深部感觉受损以及神经源性病变。如果不进行治疗,这些症状会逐渐加重。
- 麻痹性痴呆是感染梅毒后10至20年出现的进行性麻痹阶段。患者会出现抑郁状态、不同程度的神经系统疾病、肌张力低下、癫痫发作和幻觉。其特点是病情持续进展,常常导致死亡。
从感染到逐渐瘫痪至少需要8-15年的时间。该病的初期症状并不令人担忧,因为它们与常见的神经系统衰竭类似。慢性疾病、酗酒、吸毒等辅助因素会加速病变的发展。
形式
神经梅毒有几种临床形式:
- 膨胀型躁狂症的特征是欣快感和妄想,以及毫无意义的想法。患者认为自己很成功,并将不存在的财富归功于自己。患者认为自己绝对健康,并且乐于接受精神病治疗。
- 抑郁——情绪低落,伴有荒谬的疑病症性谵妄。
- 痴呆症 - 痴呆症加重,批判性评估环境、做出正确判断和感知自身状况的能力下降。情绪愉悦,心情愉快。
- 脊髓痨 - 此阶段病程缓慢而持久,可观察到麻痹性痴呆和脊髓痨的症状组合。
- 躁动 - 病情恶性,运动兴奋发作明显。可出现意识混乱和精神迅速崩溃。
以上各期及各型均可能伴有癫痫发作、偏瘫、轻瘫的脑卒中、动脉硬化等症状。若不及时治疗,每一种类型都可能导致死亡。
心理器质性病理学有几个发展阶段,每个阶段都有其独特的症状。进行性麻痹可分为以下几个阶段:
- 初期——这是瘫痪前期乏力的阶段。其特征包括脑功能亢进、剧烈头痛、言语和构音障碍、易怒情绪增强。
- 晚期——瘫痪性痴呆,智力和记忆力逐渐下降,并出现各种人格障碍。
- 末期——精神活动彻底崩溃,精神错乱。
診斷 进行性瘫痪
贝尔氏病的诊断基于现有的神经系统疾病和精神障碍。进行性瘫痪的诊断包括一系列临床研究:
- 收集病史并分析患者主诉
- 实验室检查
- 仪器方法
- 鉴别诊断
在诊断过程中,患者可能会被送往神经精神科门诊进行观察。医生会根据所有检查结果做出最终诊断,确定疾病的分期和治疗方法。如果在早期诊断出进行性瘫痪,将显著改善康复预后。
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测试
如果怀疑弥漫性梅毒性脑膜脑炎,且伴有脑膜、血管和脑实质损害,则需要进行实验室诊断。需要进行检测以确定病原体——苍白密螺旋体或其他异常。患者需要进行以下检查:
- 瓦瑟曼反应
- 血液和脑脊液检查
- 使用血清和脑脊液进行梅毒螺旋体和非梅毒螺旋体检测
- 与心磷脂抗原的微沉淀反应
- 免疫荧光反应(IF)
- 密螺旋体固定试验(TIT)
神经梅毒的诊断依据是血清梅毒螺旋体反应阳性结果和免疫荧光反应。此外,脑脊液改变(Wasserman反应)和炎症改变(脑脊液细胞增多超过20 μl,蛋白质含量超过0.6 g/l)也可确诊。
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仪器诊断
贝尔氏病的典型症状需要全面检查。需要借助仪器诊断来确认心理有机病理。患者接受了计算机断层扫描和磁共振成像检查。
这些方法可以发现非特异性改变:梗死、树胶肿、萎缩、脑膜对比度增强、白质多灶性病变等。这些检查结果也用于鉴别诊断。由于该疾病的特征是不同程度的视力障碍,患者也会被转诊至眼科医生处进行眼底检查。
需要什麼測試?
治療 进行性瘫痪
神经梅毒的症状需要仔细诊断和制定合适的治疗方案。进行性瘫痪的治疗需在医院进行。治疗由神经科医生、性病科医生和精神科医生共同进行。患者需接受针对性联合治疗,包括药物治疗(抗生素、碘和铋制剂)和物理治疗。
热疗可用于治疗一种特定的神经系统感染,这种感染是指梅毒病原体侵入神经和脑组织。热疗是指使用抗疟药物。药物通过肌肉注射或静脉注射给药。潜伏期为4至20天。一个月后,患者病情会有所好转。
治疗效果完全取决于疾病的分期;最佳治疗效果在病理症状初现时即开始。疗效评估以进行性瘫痪症状的消退和脑脊液指标的改善为准。每六个月监测一次疗效,持续两年。如果出现新的神经系统症状、原有症状加重或脑脊液出现细胞增多,则需重复治疗。
药物
治疗进行性瘫痪的主要目标是消灭导致梅毒的细菌。医生会开具药物以尽量减轻神经系统病理症状,并降低患者相对于健康人的流行病学风险。治疗过程中,医生会使用旨在消灭梅毒螺旋体的方法,以及辅助药物和维生素。最困难的是晚期疾病,因为它们需要长期治疗和谨慎选择药物。
心理有机病理学的治疗方案:
- 抗生素。医生会给病人开青霉素类药物,因为它们作用范围广。它们通过作用于细胞壁来抑制许多有害微生物。
- 青霉素
β-内酰胺类抗生素。主要活性成分是6-氨基青霉烷酸。该药物通过静脉注射(肌肉注射无效),初始剂量为200万至400万单位,每日6次,持续10-14天。给药后最初几个小时内,可能会出现急性发热、心动过速、剧烈头痛和肌痛,以及神经系统病变恶化等症状。副作用通常在24小时内消退。在特别严重的情况下,可使用皮质类固醇或非甾体抗炎药。
- 红霉素
适用于有青霉素类药物禁忌症的患者。该药物为抑菌剂,属于大环内酯类药物。其抗菌作用与青霉素类药物相似。它可有效对抗多种有害微生物,包括导致贝尔氏病的病原体。该药物有多种剂型:片剂、胶囊、软膏、用于静脉和肌肉注射的粉剂。剂量和剂型取决于病情发展阶段和患者体质。副作用罕见,主要表现为恶心、呕吐和胃肠不适。长期使用可能会产生耐药性和过敏反应。对药物不耐受或严重肝功能障碍者禁用。
- 头孢曲松
第三代头孢菌素类抗生素,具有杀菌作用。其活性与抑制细菌细胞壁合成有关。它具有广谱抗菌作用。本品用于肌肉注射和静脉注射,需用无菌注射用水稀释。可能会引起消化系统副作用和过敏反应。对头孢菌素和青霉素过敏者、妊娠早期患者以及肝肾功能衰竭患者禁用。过量服用可能导致血象改变。治疗需对症治疗。
- 抗梅毒药物。在疾病早期,它们通常用作单一疗法,但大多数情况下会与其他药物联合使用。
- 比斯莫维罗
该药物用于治疗各种形式的梅毒感染。该药物以小瓶形式提供,用于肌肉注射。每周两次,每次1.5毫升,疗程为16-20毫升。副作用包括唾液分泌增多、牙龈黏膜发炎、口腔炎。也可能引发三叉神经炎和铋性肾病。该药物禁用于肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病以及心血管系统疾病患者。
- 双氧喹
在治疗神经梅毒时,它与青霉素制剂联合使用。它对中枢神经系统的非特异性病变有效。它以双组分方式肌肉注射。剂量为每4天3毫升,疗程剂量为30-40毫升。副作用包括皮肤炎、肾脏损害和口腔炎。肾脏和肝脏疾病患者禁用,以及出血增加。患有严重结核病和对奎宁过敏的患者禁用。
- 消除神经症状、改善代谢过程和脑部血液循环的药物。
- 吡拉西坦
促进脑内多巴胺合成,增加乙酰胆碱含量和胆碱能受体密度。对脑部代谢过程和血液循环有积极影响,刺激氧化还原反应,改善局部血流。用于治疗脑血管供血不足、脑循环异常、脑损伤和脑中毒、动脉粥样硬化和其他神经系统疾病。
该产品具有多种释放形式,因此适用于口服和静脉给药。剂量和疗程取决于病理过程的严重程度。副作用表现为精神激动、易怒、睡眠障碍。可能出现胃肠道疾病、抽搐、四肢震颤。禁忌症与个体对产品成分的不耐受性有关。本品不适用于糖尿病和急性肾衰竭患者。
- 诺特罗皮尔
益智类药物。改善大脑认知过程,影响中枢神经系统(改善神经元代谢过程,改变兴奋频率,通过稳定血液流变性改善微循环)。不具有血管扩张作用,但可以改善脑循环特性。
用于心理有机综合征的对症治疗。每日剂量为160微克/公斤体重(分2-4次服用)。副作用包括神经紧张、抑郁、嗜睡和乏力。可能出现头痛、失眠、幻觉、胃肠道不适、性欲亢进和过敏反应。肾功能衰竭、出血性中风以及对吡咯烷酮、吡拉西坦和Nootropil其他成分不耐受的患者禁用。过量服用会导致副作用加重,需对症治疗。
- 卡文顿
扩张脑血管,改善脑血流量和供氧。降低体循环动脉压。用于治疗各种病因的脑血管意外引起的神经和精神疾病。本品有多种剂型(片剂、注射液),您可以选择最合适的剂型。通常情况下,本品耐受性良好。静脉注射可能出现副作用,例如低血压、心动过速。本品不适用于心律失常、动脉血压不稳定和血管张力低的患者。皮下注射及与肝素合用禁用。
进行性瘫痪的治疗效果取决于神经系统症状的消退或消失,以及脑脊液的正常化。治疗应在严格的医疗监督下进行,并定期检测脑脊液中的病原体。如果有害微生物的数量没有减少,则需要增加药物剂量或选择其他药物。
维生素
脑梅毒需要复杂的治疗。维生素是治疗所有类型和阶段的疾病的疗法的一部分。让我们来看看神经梅毒需要哪些有益的宏量元素和微量元素:
- B族维生素参与细胞代谢过程,使整个身体的功能正常化。它们对神经系统有益,调节能量代谢,改善视觉功能,并合成血红蛋白。维生素B6和B12调节神经系统功能,合成和再生红细胞,并产生抗体。
- A类化合物由三种类视黄醇(视黄醇、脱氢视黄醇和视黄醛)生物有机化合物组成。它具有强大的抗氧化作用,能够促进所有细胞、器官和组织的生长发育。它参与黏膜和皮肤上皮的功能。视黄醇是视色素的一部分,存在于视网膜细胞中。充足的视黄醇有助于维持良好的视力。它还能改善头发、牙龈和牙齿的状况。它可以预防体内恶性肿瘤,调节免疫系统,促进各类免疫球蛋白(抗体)的合成。
- 维生素E是一种脂溶性化合物,具有抗氧化作用。它能够预防血栓形成,改善微循环,防止血液淤滞。它还能改善血液性质,增强免疫系统功能。它还能降低血压,扩张和强化血管壁,预防贫血和白内障。它还能维持神经系统的正常功能。
- 通用补铁制剂——此类制剂含有30毫克或以上的元素铁。它们用作通用补药和辅助治疗贫血、中枢神经系统疾病、各种炎症过程、胃肠道病变和大量出血。
- 甘氨酸是一种具有抗氧化、神经代谢和神经保护特性的氨基酸。它能够调节新陈代谢,刺激中枢神经系统的保护性抑制过程,预防和缓解心理情绪压力。它可用于治疗各种神经系统疾病、睡眠障碍、过度兴奋和情绪化以及自主神经系统疾病。它也可用于治疗缺血性中风以及各种原因引起的脑病。
- 烟酸——具有抗浮肿特性,具有血管扩张作用,改善胃肠道功能。降低血液中的脂蛋白水平。它用于治疗血管疾病、脑部疾病、面神经炎、长期不愈合的溃疡和伤口、感染性病变和其他身体病变。
所有上述维生素均需按照医生的处方使用,医生决定必要的剂量和使用频率。
物理治疗
在进行性瘫痪的晚期阶段,即伴有脊髓痨,需要进行物理治疗。医生建议患者进行肢体按摩、电泳治疗和弗伦克尔体操。
让我们考虑一下主要的治疗物理治疗程序:
- 按摩——进行数个短期和高强度的疗程。这对于恢复肢体功能以及预防心理器官病理并发症至关重要。
- 电泳疗法是一种利用电流将药物成分输送到体内的方法。药物通过汗腺和皮脂腺导管渗透到组织中。电流可以促进生物活性物质的合成,并增强传导组织中的离子活性。治疗神经梅毒时,可以使用利达塞(Lidase)这种药物。
- 弗兰克尔体操是一套以缓慢重复、逐渐增加难度的练习系统。这些练习旨在治疗和预防运动调节障碍。该方法基于激活完整的感觉机制(视觉、触觉、听觉),以弥补运动能力的损失。
物理治疗是在疗养胜地的医疗监督下进行的。
民间疗法
对于弥漫性梅毒性脑膜脑炎,如果脑膜、血管和脑实质受损,及时诊断和选择合适的治疗方法至关重要。不建议使用民间疗法治疗进行性麻痹,因为它对抗苍白密螺旋体无效。尽管如此,还是有一些民间偏方推荐用于治疗神经梅毒,让我们来看一下:
- 用绞肉机将500克芦荟磨碎,并与250毫升蜂蜜液体混合。将药液放在阴凉处浸泡2-3天。之后,将其与半杯红酒混合,再放在阴凉处浸泡1-2天。药液可冷藏,每日服用2-3次,每次1勺。
- 将2-3个苹果磨碎,加入一杯山楂和压碎的玫瑰果。将5-8瓣压碎的大蒜加入混合物中,然后倒入2升沸水。将药液浸泡2-3小时,然后过滤,每日3次,饭后半小时服用。
- 将洋葱磨碎,挤出汁液。将洋葱汁和蜂蜜以1:2的比例混合。此药应每天服用3-4次,饭前30分钟服用。
- 将500毫升沸水倒入100克切碎的干燕麦秸秆中,浸泡至冷却。待药液冷却后,过滤,每日服用半杯。此药具有强身健体的功效。
在使用替代疗法之前,有必要咨询医生。这是因为某些处方可能会引起副作用,从而恶化患者的病情并加剧潜在疾病的进程。
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草药治疗
具有药用价值的草药成分可用于治疗多种疾病。对于进展性瘫痪,草药治疗在早期阶段是可行的,但必须与药物疗法相结合。让我们来看看一些有效的草药治疗方案:
- 将20克干燥捣碎的莎草根倒入500-750毫升沸水中,小火慢炖至汤汁浓缩一半。煎煮2小时后过滤。每日3-4次,每次服用1/4杯。
- 将250毫升沸水倒入几汤匙干荠菜,放入密闭容器中浸泡4小时。冷却后过滤,每日服用1茶匙,4-5次。
- 将250毫升热水倒入一汤匙牛蒡根,在水浴中煮沸20分钟。待液体冷却后,过滤,每天服用1汤匙,3-4次。
输液和煎剂的使用时间应由主治医生控制。不建议在贝尔氏病的情况下自行使用非传统方法。
顺势疗法
顺势疗法是通过影响人体的病理因素来治疗疾病。对于进行性瘫痪,可以使用1:10或1:100比例的稀释剂。替代疗法旨在激活人体潜在的资源来对抗疾病。但只有使用能够引起梅毒特征性症状的药物才能取得积极效果。
顺势疗法算法:
- 在贝尔氏病的初期,使用水银升华液,每天 3-4 次,每次 5-6 滴,持续一周。
- 一周后,以硝酸作为治疗的补充,每天 3-4 次,每次 4 滴。
- 此后,应开始单独使用汞制剂 Mercurius biiodatus 进行治疗,并每隔一天服用一次硝酸。这种治疗应持续至病理症状消失。
- 在神经梅毒晚期阶段,建议使用碘制剂。医生会给患者开具碘化钾11号,治疗开始时10滴,治疗结束时最多20滴。这种药物可以减轻疾病症状,在某些情况下甚至可以完全消除。
- 如果粘膜和皮肤出现梅毒感染的斑块,可以用商陆漱口。如果出现梅毒引起的流鼻涕,建议使用重铬酸钾。
- 对于神经中枢的病理性病变 - Kali iodatum 与 Aurum muriaticum natronatum 和 Aurum iodatum。
- 在某些情况下,草药可用于治疗脑梅毒:紫堇和菝葜。
所有顺势疗法药物的剂量和使用时间均由主治医生决定。禁止自行使用上述药物,因为它们可能会显著加重病情。
手术治疗
进行性瘫痪的治疗主要采用保守疗法。神经梅毒不进行手术治疗。如果出现需要手术治疗的病理并发症,可以进行手术干预。
在其他情况下,医生会给患者开具针对梅毒螺旋体敏感的抗生素组合、热疗和物理疗法(通过高温治疗)。为了评估疗效,医生会进行脑脊液消毒,并观察病理临床症状是否消退。
藥物
預測
采用积极治疗方法,渐进性瘫痪的预后更为良好。20% 的患者可获得完全缓解,并有机会恢复到以前的社会水平。30% 的患者康复时伴有中等程度的精神变化,使患者能够适应社会。40% 的患者治疗无效,约 5% 的患者在治疗期间死亡。
进行性瘫痪的预后有多种改善因素:早期诊断和治疗。此外,当疾病发展为精神病(即扩张型)时,预后也较好。如果不进行积极治疗,瘫痪性痴呆会在2至5年内导致患者死亡。
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