帕里诺综合征

帕里诺综合征是一种导致眼球运动障碍的神经系统疾病。让我们来探讨一下这种疾病的特征、诊断方法和治疗方法。

根据国际疾病分类 ICD 10，该疾病属于第六类神经系统疾病（G00-G99）：

• G40-G47 发作性和阵发性障碍
• G46* 脑血管病中的血管脑综合征（I60-I67+）
• G46.3 帕里诺综合征

该综合征属于与瞳孔功能障碍和眼球运动障碍相关的病理类别。该疾病以法国眼科学之父亨利·帕里诺 (Henri Parinaud) 的名字命名。垂直凝视麻痹是指双侧眼睑下垂、会聚反应迟钝或消失，以及瞳孔缩小。该病常见于血管疾病和流行性脑炎。患者会出现瞳孔缩小、平衡障碍，以及眼球同步运动受限。

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流行病學

脊髓性中脑综合征的发展模式与可能引发该综合征的病理状态有关。流行病学表明，该综合征可分为以下几类：

• 40岁以下患有中脑或松果体肿瘤的人。
• 患有多发性硬化症的 20-30 岁女性。
• 老年脑卒中后患者。

为了降低发病率，必须降低罹患导致眼球运动障碍的病理状况的风险。

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原因 帕里诺综合征

Parinaud 综合征的病因有多种，我们来看一下：

• 脊髓损伤
• 大脑后动脉长支损伤
• 动眼肌肌炎
• 中脑、间脑后连合损伤
• 大脑半球移位至小脑幕孔
• 中脑覆盖层缺血性损伤或受压

该病常与松果体肿瘤同时发生，导致纵内侧束间质脊核的垂直凝视中心受压。部分患者在出现黄疸、尼曼-匹克病、威尔逊病和巴比妥类药物过量后才被诊断出患有该病。

该病变属于中脑综合征（移位期）的一部分，可能同时伴有瞳孔反应迟钝和垂直眼球震颤。在极少数情况下，该疾病会引发中脑出血、脑动静脉畸形、阻塞性脑积水、弓形虫病或脑干外伤性感染性病变。后颅窝肿瘤和动脉瘤也可能与相关眼球运动的核上性麻痹有关。

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風險因素

医生确定了可能引发 Parinaud 综合征的某些风险因素，让我们来看看：

• 垂体肿瘤病变。
• 转移性肿瘤。
• 脑积水及脑积水分流功能障碍。
• 中枢神经系统病变。
• 缺氧。
• 神经外科创伤。
• 梅毒。
• 结核。
• 多发性硬化症。
• 脂质沉积症。
• 维生素 B12 缺乏。

在某些情况下，向上凝视的限制是由帕金森病、韦尼克脑病、费舍尔综合征、兰伯特-伊顿综合征和其他具有类似症状的病症引起的。

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發病

垂直凝视麻痹的发病机制完全取决于其病因。发病机制可能与脑干脑炎有关，也可能由脑积水、四叠体肿瘤、垂体肿瘤或骨骺肿瘤引起。麻痹的特征是大脑到眼睛的信号传输中断。

如果病理状况基于顶盖前区损伤，则可能发展为Vincent-Alajouanine综合征，并伴有Argyll-Robertson综合征和Parinaud综合征。眼球向上运动受损伴有双侧动眼神经麻痹和麻痹性瞳孔散大。

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症狀 帕里诺综合征

Parinaud综合征的临床症状包括上视麻痹和会聚麻痹。瞳孔反应也可能受损。这些体征可能提示大脑半球移位至小脑幕孔。

伴随眼球运动的核上性麻痹的主要症状：

• 上视麻痹。
• 眼睑退缩。
• 在优选位置进行向下凝视的结合。
• 平衡失调。
• 双侧视神经水肿。
• Argyll-Robertson 假瞳孔（调节性麻痹、瞳孔散大、亮近分离）。
• 会聚-回缩性眼球震颤（可能由于试图抬头而发生）。

如果疾病是先天性的，则会出现高血压-脑积水综合征，即颅骨增大、颅缝分叉、脑神经受损、发育迟缓（身体、智力）、手臂和腿部运动能力下降。

最初的迹象

中脑综合征的症状很大程度上取决于病因。由肿瘤引起的Parinaud综合征的首发症状如下：

• 早晨头痛、头晕。
• 恶心和呕吐。
• 复视。
• 视觉和听觉敏锐度下降。
• 虚弱感加剧。
• 身体一半的敏感性受损。
• 嗜睡感增加。
• 体重变化。
• 癫痫发作。
• 高血压脑积水危象。

在上述症状的基础上，瞳孔对光反应和调节会聚功能减弱。瞳孔大小不一，可能出现瞳孔不等大。逐渐出现下视麻痹。上眼睑也可能出现病理性退缩。直视时，眼睑边缘和角膜缘之间可见白色巩膜带，并伴有震颤。可能出现共济失调、病理性呼吸、意识改变以及半身肌肉快速不自主收缩（即半身震颤）。

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階段

以凝视麻痹为特征的神经系统疾病有几种类型和阶段。

Parinaud 综合征的分期：

• 早期——由皮层和间脑控制的神经功能受损。病理症状的严重程度取决于大脑皮层和间脑网状结构的残留程度。患者通常会出现呼吸障碍、睡眠障碍和全身乏力。瞳孔缩小，对光有反应。对刺激的运动反应取决于原发病灶的部位和发生率。
• 间脑病是中脑和脑桥的病变。在此阶段，患者可能陷入昏迷状态。呼吸恢复正常，变得均匀规律。瞳孔中等大小，但对光无反应。眼球运动不一致，可能出现眼头反射和眼前庭反射。
• 去大脑阶段——此阶段的特点是其自发发展。呼吸减慢且变得不规律。瞳孔大小正常，对光无反应，无反射性眼球运动。腿部屈肌张力增高逐渐出现，伸肌张力减低。
• 终末期是脑损伤的最后阶段，延髓受到影响。呼吸困难且缓慢。心率和血压会发生变化。瞳孔会因组织缺氧而扩大。如果不进行积极的复苏，会导致严重的脑损伤，并可能导致死亡。

根据伴随眼球运动的核上性麻痹的阶段，其诊断和治疗方法不同。

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形式

帕里诺综合征（Parinaud's syndrome）是指上视麻痹，伴有眼球会聚功能受损和眼球痉挛。疾病类型取决于损伤程度，即病理过程的发生率：

• 水平凝视麻痹（大脑额叶受损）。
• 垂直凝视麻痹（中脑或通向中脑的通路受损）。

该病最常见的病因是松果体肿瘤。其表现为上视麻痹、瞳孔反应受损和会聚麻痹。随着病理症状的进展，可观察到眼球运动障碍（眼睑下垂、眼球活动受限）的移位。随后，脑脚受压，表现为肢体肌张力障碍、运动功能亢进和意向性震颤。

如果移位加剧，则会出现中脑-脑桥综合征、脑桥-延髓综合征、小脑综合征和闭塞性脑积水综合征的症状。病情进一步进展，可能出现帕金森病和核上性眼肌麻痹的症状。

並發症和後果

如果Parinaud综合征的治疗开始得太晚或治疗无效，则可能出现各种后果和并发症。这表现为中脑功能障碍。8%的患者会发展为尿崩症，这是由于垂体柄和下丘脑正中隆起向下受压所致。

最常见的症状是体温出现明显的病理性波动；高热可能突然转为低热。浅表呼吸运动逐渐加重，变得更加频繁，最终发展为呼吸急促。如果病情进一步发展并导致脑损伤，则可能导致致命后果。

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診斷 帕里诺综合征

根据视觉上观察到的一般体征，可诊断帕里诺综合征。医生会进行全面的临床检查，以排除解剖学异常和其他神经系统疾病的病因。

诊断很大程度上取决于病因。如果疾病与颅脑外伤或脑肿瘤有关，则需结合各种仪器检查和实验室检查。如果垂直凝视麻痹伴有下视麻痹，则患者可诊断为侧裂脑水管综合征，并需进行相应的诊断程序。

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测试

帕里诺综合征的实验室诊断包括临床血液和生物化学检查、类风湿因子和肌炎特异性抗体的检测，以及尿液、粪便和其他体液的分析。此外，还需要进行一些检查以确定病理状况的可能病因，并进行全面的身体检查。

脊髓损伤病例需进行脑脊液分析和体感电位测试。如果怀疑有肿瘤，则需进行肿瘤标志物分析。此外，还需进行实验室检查，以确定眼球运动障碍的感染病因。

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仪器诊断

脊髓型中脑综合征最常见的病因是松果体肿瘤。目前有多种仪器诊断方法可用于检测，我们来了解一下：

• 计算机断层扫描——使用 X 射线，逐层获取受病理影响的身体部位的图像。
• 磁共振成像是一种非侵入性成像技术，用于观察肿瘤和评估脑组织损伤的严重程度。
• 肌电图和神经电图——评估肌肉组织的电活动并确定电脉冲沿神经纤维传导的速度。
• 腰椎穿刺是收集脑脊液样本并随后检查是否存在非典型细胞（恶性过程）。

除上述检查外，还可进行以下检查：肺脊髓造影、脊髓造影、脑室造影、脑超声检查。所有诊断均在神经科医生的监督下进行。

鑑別診斷

许多神经系统疾病的症状与垂直凝视麻痹相似。需要进行鉴别诊断，以区分真正的病理和类似的疾病。

Parinaud综合征需与下列疾病进行鉴别：

• 系统性血管炎。
• 眼眶和颅底肿瘤。
• 眼眶蜂窝织炎。
• 颈动脉瘤。
• 威利斯环动脉瘤。
• 脑干脑炎。
• 恶性突眼。
• 利口酒高血压。
• 眼咽型肌营养不良症。
• 肺癌或乳腺癌转移到眼眶。
• 颞动脉炎。

这种神经系统疾病类似于“娃娃眼”现象，患者无法追随移动的物体，但可以注视该物体，并被动地倾斜和转动头部。如果怀疑是贝尔氏现象，则可能存在核上性垂直凝视麻痹。

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治療 帕里诺综合征

上眼球运动障碍目前尚无特效疗法。Parinaud 综合征的治疗旨在尽可能消除病因。也就是说，治疗的重点在于病因。如果疾病具有感染性，则需要大量抗生素治疗并联合皮质类固醇治疗。如果存在肿瘤侵袭，则需要进行 X 射线治疗和手术。

如果疾病与损伤相关，则可以进行手术干预。患者需接受双侧下直肌后退术，以释放上方视线，改善会聚运动和眼球震颤回缩。治疗期间需补充维生素复合物和物理疗法。

药物

Parinaud 综合征的治疗方案和药物选择完全取决于疾病的病因。药物由主治医生根据既往病史和病理状况的病因选择。

1. 脊髓损伤——根据损伤性质选择药物。通常使用广谱抗生素（阿莫西林、四环素、环丙沙星、氯霉素），脊髓休克时使用多巴胺和阿托品。为了消除脑缺氧的影响，建议使用地苯那敏、利拉尼和维生素E。

• 阿莫西林

一种广谱杀菌抗生素，属于半合成青霉素类。它用于治疗各种炎症性病变及其相关症状。它有多种剂型（片剂、胶囊、口服溶液、混悬液、注射用粉针）。剂量和疗程取决于具体适应症。副作用包括过敏反应（荨麻疹、肿胀、结膜炎）、关节疼痛，并可能引发继发感染。主要禁忌症包括青霉素过敏、妊娠期和过敏倾向患者。

• 多巴胺

用于各种病因引起的休克。改善血管功能不全和其他病理状态下的血流动力学。以葡萄糖溶液或等渗氯化钠溶液静脉滴注。副作用可能导致心率加快、缺血、心律失常。禁用于甲状腺疾病、肾上腺肿瘤和心律失常患者。

• 铼

该药用于缓解各种病因引起的惊厥、急性精神运动性躁动、神经症及类似神经症的症状。其释放机制多种多样，具体用法由医生决定。医生会根据患者病情开具剂量和疗程。禁忌症：重症肌无力、闭角型青光眼、休克。过量服用可导致不同程度的意识障碍、血压下降、嗜睡加重。建议对症治疗和洗胃治疗。

2. 动眼肌肌炎——对症治疗包括使用抗炎非甾体抗炎药（安乃近、布洛芬、阿卡米松）和止痛药（伊布克林、替帕金）。也可使用抗生素、皮质类固醇和免疫抑制剂。

• 双氯芬

苯乙酸衍生物，具有抗炎和镇痛作用。用于治疗肌肉骨骼系统的炎症和退行性疾病、剧烈疼痛综合征、痛经以及身体的感染性和炎症性病变。该药物每日服用2-3次，每次25毫克，疗程由医生决定。禁用于对其成分过敏、阿司匹林三联症、凝血功能障碍、妊娠期以及胃肠道糜烂性和溃疡性病变的患者。副作用表现为所有器官和系统的不良症状。患者最常见的症状是过敏反应、恶心、呕吐、头晕、嗜睡加剧。

• 斯帕兹马尔贡

这是一种具有显著解痉作用的复方镇痛药。用于缓解平滑肌痉挛引起的剧烈疼痛以及其他病因引起的疼痛感。该药物为口服片剂。每日2-3次，每次1-2片，但每日最多6片。副作用包括胃肠道不适、恶心呕吐、上腹部疼痛。也可能出现过敏反应、血压升高、头痛和排尿困难。对Spazmolgon成分不耐受、怀疑有外科疾病、造血系统疾病以及严重肝肾功能不全者禁用。

3. 多发性硬化症——一种脊髓和脑部疾病的治疗过程复杂且耗时。不同严重程度的眼球运动障碍可能出现在疾病的各个阶段。治疗药物包括地塞米松、泼尼松龙、促肾上腺皮质激素（ACTH）等，用于阻止病变进展。

• 地塞米松

具有抗炎和抗过敏特性的糖皮质激素。用于血压骤降、受伤或手术后休克、严重感染性病变以及过敏性疾病。剂量因人而异，通常每日服用10-15毫克，每日1-2次。副作用：恶心、头晕、意识障碍、过敏反应。

• 诺凡特龙

抗肿瘤药。用于治疗各期多发性硬化症、乳腺肿瘤病变、非霍奇金淋巴瘤和白血病。该药物有多种释放形式，剂量取决于适应症和医生的建议。禁用于对该药物成分过敏者、妊娠期和哺乳期妇女、急性心肌梗死、心绞痛患者、感染性疾病患者。副作用包括造血抑制、消化系统疾病。可能出现过敏和局部反应。治疗以对症为主。

4. 脑上部卒中——药物治疗作为辅助治疗，因为主要侧重于手术干预。可开具以下药物：氟桂利嗪、尼莫地平。

• 氟桂利嗪

一种松弛平滑肌并阻断钙通道的药物。改善脑循环，减轻前庭功能障碍的严重程度。具有抗组胺和抗惊厥作用。用于治疗脑血管疾病和前庭功能障碍引起的头晕。该药每日服用10毫克。副作用包括嗜睡、锥体外系功能障碍和体重变化。

• 尼莫地平

钙离子拮抗剂，影响脑部血液供应并减轻缺氧现象。用于治疗和预防脑循环缺血性疾病。剂量和疗程取决于病理状况的严重程度。可能出现的副作用：低血压、头痛和其他消化不良症状。妊娠、脑水肿、肾功能不全和急性颅内压升高患者禁用。

5. 中脑或松果体肿瘤——手术治疗，联合放射治疗和药物治疗。医生会给患者开具抗炎镇痛药——酮芬，抗抑郁药——阿米替林，抗精神病利尿药——氟哌啶醇、氢氯噻嗪等。

• 阿米替林

一种具有显著镇静和胸腺兴奋作用的三环类抗抑郁药。它用于治疗抑郁状态、焦虑抑郁和情绪障碍、神经性疼痛以及预防偏头痛。该药口服，每日50-75毫克，分2-3次服用。副作用包括眼压升高、口干、便秘、体温升高、头痛、乏力加剧。过量服用会导致副作用加剧，为了消除副作用，必须停止治疗。该抗抑郁药禁用于心力衰竭、动脉高血压、胃肠道溃疡性病变以及心肌传导障碍患者。

• 氟哌啶醇

一种具有抗精神病作用的神经安定剂。它用于治疗妄想状态、幻觉、急性和慢性精神病，以及疼痛综合征的综合治疗。该药物每日服用150-300毫克，肌肉注射或静脉注射，建议使用0.4-1毫升0.5%溶液。副作用包括锥体外系疾病和失眠。中枢神经系统器质性病变、心脏传导障碍和肾脏疾病患者禁用。

所有上述药物均需遵医嘱使用，并需确定垂直凝视麻痹的真正原因。

维生素

伴有眼球运动的核上性麻痹需要综合治疗。维生素通常与导致帕里诺综合征的疾病的主要疗法相结合。维生素制剂对于增强眼部肌肉和恢复其功能至关重要。眼睛需要脂溶性维生素（A、E、D）和水溶性维生素（C、B）。

• 视黄醇是视色素的组成部分，它将进入视网膜的光转化为神经冲动。缺乏这种物质会影响视力，并降低免疫系统的保护能力。
• E、D – 生育酚用于治疗近视，因为它可以最大限度地降低视网膜脱离的风险。钙化醇可以促进钙的吸收，是正常肌肉收缩所必需的。
• C – 抗坏血酸能强化眼部血管壁，改善血液供应。它可用于预防白内障，减轻眼部肌肉紧张和疲劳。
• B族维生素——维生素B1参与视神经神经冲动的传递，并参与一种降低眼压的酶的生成。维生素B2是视色素的一部分，保护视网膜免受紫外线辐射。维生素B3通过降低血液中的胆固醇水平来改善眼部血液供应，调节高级神经活动。维生素B6可以缓解眼疲劳，预防视神经疾病和炎症。维生素B12可以改善视神经状况，用于预防青光眼。
• 叶黄素——强化晶状体和视网膜，预防病变，维持眼部正常功能。抑制自由基的形成，反射有害蓝光，改善视网膜中心区神经元的功能。提高视力，具有抗氧化作用。
• 花青素是一种抗炎化合物和抗氧化剂，可以预防视网膜病变。这些物质可以强化视网膜血管壁，促进眼组织中脂褐素的清除。
• 锌——缺乏这种矿物质会干扰眼球晶状体对葡萄糖的吸收，并可能导致白内障。
• Omega-3 – 改善眼球营养，维持视网膜健康，预防炎症过程。
• 硒——清除体内氧化产物，阻止因年龄增长而导致的视觉器官损伤。保护眼部组织免受氧自由基的侵害。
• 铜——这种微量元素是人体酶促抗氧化保护的一部分。它能促进铁的吸收，而铁是血红蛋白合成所必需的。它还能加速维生素C的氧化，并参与修复过程。
• 钾——改善视觉器官的血液供应，对抗眼睛疲劳。

上述所有维生素和矿物质都存在于食品中。此外，还有一些专门的膳食补充剂和食品添加剂可用于治疗眼球运动障碍。

物理治疗

任何程度的眼球运动障碍都需要复杂的治疗。帕里诺综合征的物理治疗旨在增强控制视觉器官运动的肌肉。患者需接受以下治疗：

• 按摩。
• 药物针灸。
• 水蛭疗法。
• 石蜡地蜡和泥浆的应用。
• 磁疗。
• 激光治疗。
• 物理治疗练习。

物理治疗在疾病初期用于预防和减少病理偏差。然而，如果没有药物治疗，运动疗法也无法消除疾病。

民间疗法

脊髓性中脑综合征的治疗完全取决于诱发因素。传统治疗方法适用于与身体严重病理过程无关的轻度眼肌损伤。

让我们来看看治疗眼动麻痹的流行食谱：

• 如果瘫痪与帕金森病有关，而帕金森病是在脑血管动脉粥样硬化的背景下出现的，那么建议服用费约果果汁和水果。这种植物可以带来持久的改善。
• 将250毫升沸水倒入一茶匙干牡丹根，包好后浸泡1小时。待药液冷却后过滤，每日3次，每次1汤匙，饭前20分钟服用。牡丹酒精酊剂（药房产品）具有药用功效；每日3次，每次30-40滴。
• 将250毫升沸水倒入一茶匙漆树叶中，浸泡一小时。过滤后，每天服用3-4次，每次1汤匙。
• 将250毫升沸水倒入两茶匙岩高兰草，小火慢煮2小时。冷却后过滤，每日3次，每次1/3杯。

在使用替代治疗方法之前，您应该咨询医生。

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草药治疗

如果帕里诺综合征与中枢神经系统病变有关，许多患者会选择草药治疗。如果运动功能减弱和眼肌力量下降与神经系统疾病有关，这种方法很有效。

• 将250毫升沸水倒入一汤匙龙头草，浸泡2-3小时。每日2-3次，每次3汤匙，饭前服用。如有需要，可加一勺蜂蜜。
• 将250毫升沸水倒入两茶匙干牡丹根，浸泡1-2小时。冷却后滤干，每日2-3次，每次1/3杯，饭前服用。此方对神经损伤和麻痹有效。
• 如果疾病具有传染性，可以使用新鲜马齿苋。将1汤匙马齿苋药材倒入250-300毫升沸水中，浸泡2小时。每日3-4次，每次2-3汤匙，饭前服用。
• 将250毫升沸水倒入5克烟叶中，浸泡1小时。冷却后过滤，每日2-3次，每次1汤匙。如果需要，可以加一勺蜂蜜。

为防止可能出现的过敏和其他副作用，在使用上述食谱之前，您应该咨询医生。

顺势疗法

顺势疗法是治疗许多疾病的替代方法。对于垂直凝视麻痹，建议采用以下疗法：

• Gelseminum——用于治疗眼肌麻痹和胸肌轻瘫。
• Causticum – 用于治疗各种类型的麻痹。该药可与其他药物联合使用。
• 焦磷酸钾——可有效麻痹眼部展神经。
• Mercurius jodatus flavus – 任何病因的眼球运动障碍，所有眼纤维完全麻痹。

上述药物只能按照顺势疗法医师的处方服用，医师会根据每位患者的具体情况选择药物及其剂量。通常情况下，药物会稀释30倍服用，直至病理症状减轻。

手术治疗

如果Parinaud综合征源于肿瘤，则需要手术治疗。严重脊髓损伤、中脑病变和其他神经外科病变需要手术干预。

手术治疗松果体肿瘤最为常见，该肿瘤压迫垂直凝视中心，导致凝视麻痹。该治疗通常辅以放疗和化疗，旨在摧毁恶性细胞。如果眼球运动障碍伴有中风，则无需手术。治疗旨在恢复部分凝视控制功能。

預防

眼球运动障碍的预防以预防可能导致麻痹的疾病为基础。Parinaud综合征的预防包括：

• 及时治疗传染病和其他疾病。
• 始终遵守安全预防措施，以防止脊髓或脑损伤。
• 戒掉不良习惯：吸烟、喝酒。
• 保持健康、均衡的饮食。
• 健康的生活方式和规律的锻炼。
• 维生素疗法。
• 血压控制。
• 定期去看医生进行预防性检查。

上述预防建议将有助于最大限度地降低罹患与眼球运动相关的核上性麻痹的风险。

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預測

垂直凝视麻痹的预后取决于病变的严重程度、性质和病因。Parinaud 综合征的预后差异很大。根据病理状况的不同，患者可能很快康复，也可能完全无法康复。

例如，炎症性疾病的治疗周期为数月。缺血性视神经病变患者可能永久无法向上凝视。对于脑或脊髓外伤，可以通过脑室腹腔分流术来稳定颅内压。

Parinaud 综合征需要全面的诊断和综合的治疗方法。越早确定病因，治愈疾病并最大程度减少病理并发症的可能性就越大。

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