皮质构音障碍

在临床神经病学中，有一些非常特殊的言语障碍被定义为构音障碍。这种神经系统疾病的一种类型是所谓的皮质性构音障碍。皮质性构音障碍并非一种独立的疾病，而是一种言语障碍，其表现为大脑皮层某些区域的器质性损伤。根据国际疾病分类（ICD-10），皮质性构音障碍的代码为R47.1，即被归类为R类——症状、体征和异常情况不伴有任何特定诊断。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

原因 皮层性构音障碍

皮质性构音障碍（或皮质性构音障碍）的原因是大脑皮层中调节语音再现过程的区域的病理障碍。

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

風險因素

创伤性脑损伤、脑部肿瘤以及脑膜炎、脑炎、蜱传疏螺旋体病（莱姆病）和脑部包虫病等传染病都可能引起额回运动前皮质损伤，并导致皮质构音障碍。

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

發病

这种构音障碍的构音障碍的发病机制与受影响皮质区域的神经递质功能部分丧失有关，这些区域位于大脑的下额叶 - 下额回（下额叶）的初级运动（运动前）皮质。

这些区域由锥体神经元组成，它们接收来自感觉系统的信号，并据此产生反应信号，并通过皮层下神经纤维将其传输至脊髓的运动神经元，从而控制手和手指的运动，以及所有参与发音（发音）的肌肉。这些肌肉包括茎突舌肌、舌下肌、茎突舌骨肌、舌咽肌、舌腭肌、颏舌肌、下颌舌骨肌等。

当大脑皮层的上述区域受损时，这些肌肉的神经支配就会受到干扰，舌头和嘴唇的活动就会受到限制，使发音变得极其困难。

皮质构音障碍是急性脑血管意外（缺血性中风）、脑出血（出血性中风）、夏科氏病（卢格里格氏病）或肌萎缩侧索硬化症、亨廷顿氏综合征（病）、多发性硬化症、儿童脑瘫（CP）的症状之一。

[ 15 ],[ 16 ],[ 17 ],[ 18 ],[ 19 ]

症狀 皮层性构音障碍

皮质性构音障碍的主要症状是大多数声音的发音障碍，主要是辅音（唇音、舌音、齿音、咬合音、摩擦音等）。这些辅音的发音，尤其依赖于主要活动发音器官——舌头和嘴唇——的正常功能。患者经常会出现声音的遗漏或替换。因此，患者讲话时，他人难以理解。

节奏节奏性言语障碍（缺乏流利性）也值得关注，尽管由于某些声音、音节和整个单词的发音较长（拉长），其速度明显减慢。从外表看，说话者似乎难以移动舌头和嘴唇，事实确实如此。事实上，当负责发音的肌肉的神经支配受到干扰时，它们的发音结构（发音器官的正确运动顺序）就无法达到必要的自动化程度。毕竟，在没有病理的情况下，这种自动化是在儿童时期自然形成的。

皮质性构音障碍的早期症状表现为语速减慢，发音（上舌音、摩擦音、爆音、嘶嘶音）的替换或缺失，这些发音需要最大程度地调动发音肌肉。此外，发声能力也会下降，导致音量降低，并出现“通过鼻子”发音的闷音（鼻音）。

由于大脑额叶皮质的疾病会影响负责其他肌肉群（尤其是上肢近端）工作的神经元的功能，皮质性构音障碍的言语症状常常伴有中枢神经系统疾病，例如感觉异常、肌肉痉挛和僵硬以及活动受限。例如，对于患有脑瘫且尚未说话的幼儿（1.5-2岁以下），皮质性构音障碍的症状（与其他症状一样）会表现为发声活动非常低下。这当然会给正常的言语发育带来困难。

有关脑瘫具体症状的更多信息，请阅读 -脑瘫

皮质构音障碍的后果影响儿童患者中枢神经系统的总体状况，并引起词汇量严重受限、注意力和记忆力下降、写作和阅读受损、运动和心理情绪障碍等并发症。

在成年人中，其后果往往表现为由于沟通问题和言语交流明显减少而导致的抑郁状态。

診斷 皮层性构音障碍

神经科医生表示，皮质性构音障碍的诊断有一定的困难，需要进行彻底的检查才能确定言语障碍的真正原因。

除了病史和发音特征记录（由言语治疗师参与进行）之外，可能还需要：

• 脑电图（EEG）——确定神经传导水平并测量来自大脑的电信号的强度和速度；
• 脑部、头部和颈部的 CT 或 MRI 检查——以确定脑结构和神经纤维受损的区域；
• 血液和尿液测试（可以确定是否存在感染和炎症）；
• 脊椎穿刺（通过检查脑脊液样本，可以识别严重感染、中枢神经系统疾病以及脑或脊髓癌症）；
• 神经心理学测试（有助于确定认知能力和言语理解能力以及阅读和写作能力的水平）。

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

鑑別診斷

如果没有上述所有信息，就不可能对这种神经系统疾病进行鉴别诊断。

对于脑瘫儿童（痉挛型和偏瘫型），皮质性构音障碍的诊断尤其困难，因为这种疾病实际上并不以纯粹的形式出现：在大多数情况下，除了大脑额叶皮质的病理变化外，小脑、延髓结构、锥体外系纤维等也发育不良或受损。

治療 皮层性构音障碍

大脑皮层的器质性病变在大多数情况下无法治疗，如果是先天性的，治疗方法更是无能为力。在这种情况下，唯一的办法就是矫正皮质性构音障碍，这需要言语治疗师的帮助。

言语治疗的主要任务是发展发音器官。针对发音肌肉的专门练习以及关于发音结构建立的课程有助于减轻言语障碍的严重程度，并改善轻度和中度皮质性构音障碍患者的言语能力。

另请阅读——儿童言语和语言发育障碍以及中风后状况

預測

如果一种疾病的临床表现包含皮质构音障碍之类的神经系统疾病，那么专家认为，预后就不那么容易了：大脑皮层是一个过于“严重”的区域，不适合做出毫无根据的假设。虽然令人欣慰的是，这种言语障碍并不致命，但它在适应社会方面却非常令人不适。