塞尔日-斯特劳斯综合征

肉芽肿性炎性血管炎（Churg-Strauss综合征）属于系统性血管炎的一种，其病变累及小口径血管（毛细血管、小静脉、微动脉），并伴有抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA）的检测。在儿童中，这种系统性血管炎较为罕见。

病因和发病机制.该病是由病毒和细菌引起的传染病，有过敏反应的倾向，在特异性免疫后观察到疾病的发展。

有人认为存在胰蛋白酶抑制剂缺乏的遗传倾向，导致针对蛋白酶 3 的 ANCA 产生增加。

组织学。小的坏死性肉芽肿和小动脉及静脉的坏死性血管炎是其特征性表现。肉芽肿位于血管外，靠近小动脉和小静脉，由中心嗜酸性粒细胞核心和放射状周围的巨噬细胞和巨细胞组成。炎症细胞中，嗜酸性粒细胞占主导地位，中性粒细胞较少，淋巴细胞数量极少。

症状。典型病例以过敏性鼻炎为首发症状，继而发展为鼻窦炎和鼻黏膜息肉——这是Churg-Strauss综合征的第一阶段。该阶段可能持续较长时间，随后发展为支气管哮喘。第二阶段：外周血嗜酸粒细胞增多并向组织迁移：短暂性肺浸润、慢性嗜酸粒细胞性肺炎或嗜酸粒细胞性胃肠炎，并伴有持续数年的周期性加重。第三阶段：支气管哮喘频繁发作，发作剧烈，并出现系统性血管炎的体征。系统性血管炎的症状包括发热、严重中毒和体重下降。肺浸润灶分布于多个部位，使用糖皮质激素后可迅速消退，具有诊断价值。 CT扫描结果显示，实质浸润主要位于周围，呈“毛玻璃状”。高分辨率CT扫描显示，血管扩张，末端尖锐。

实验室诊断。血液嗜酸性粒细胞增多（高达30-50％或以上）。嗜酸性粒细胞数量超过1.5-10 ⁹ /升。使用皮质类固醇后，血液嗜酸性粒细胞含量迅速下降。血液中总IgE含量显著升高。血液中ANCA含量升高具有重要的诊断意义。血沉显著增加。

诊断标准美国风湿病学会（1990年）：

1. 哮喘。
2. 嗜酸性粒细胞增多超过10%。
3. 单神经病或多神经病。
4. 挥发性肺浸润物。
5. 鼻窦炎。
6. 血管外组织嗜酸性粒细胞增多。

如果6个体征中有4个出现，则敏感性为85%，特异性为97%。支气管哮喘的严重程度，频繁发作且病情不稳定，对诊断也很重要。

治疗。全身性糖皮质激素 - 泼尼松龙，1 mg/kg/天，治疗开始后一个月减少剂量。糖皮质激素疗程为9-12个月。如果临床症状持续缓解且实验室指标呈阳性，则可交替使用糖皮质激素。对于严重且伴有内脏器官损害的病例，可联合使用糖皮质激素和环磷酰胺，剂量为2 mg/kg/天，疗程为一年，并根据白细胞计数调整剂量。

预报。通常情况下，肾脏不会参与该过程。如果肾脏受累并伴有心脏损害，则预后不良。中枢神经系统和胃肠道损害的预后也不佳。