切萨里综合征
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025
發病
真皮上层可见致密的浸润,由非典型淋巴细胞、组织细胞、成纤维细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞组成。还可观察到含有非典型淋巴细胞和组织细胞成分的Potrier微脓肿。电子显微镜检查显示浸润物中存在大量Sezary细胞。这些细胞直径为7μm或更大,核形状不规则,核膜深陷,核膜附近染色质致密,使其呈现脑细胞样外观。细胞核被一层狭窄的细胞质带包围,内含线粒体、中心粒和高尔基复合体。组织化学检查显示细胞质中存在粗大的PAS阳性颗粒和高β-葡萄糖醛酸酶活性。免疫细胞学检查显示,Sezary细胞大多数具有T淋巴细胞标志,但缺乏表面免疫球蛋白和Fc片段。
Sezary综合征的淋巴结改变与蕈样肉芽肿相似。在临床早期阶段,可通过外周血淋巴细胞流式免疫表型分析或PCR基因检测发现血液学改变。此类早期血液学改变的预后意义尚不明确。对于红皮病型皮肤T细胞淋巴瘤的分期,血液学改变的最低标准是淋巴细胞群中存在超过5%的异常淋巴细胞或Sezary细胞,并且通过PCR或其他适当方法检测出循环病理细胞群。
组织发生
Sézary综合征和蕈样肉芽肿具有许多共同的形态学、发病机制和免疫学特性。大多数作者认为Sézary综合征是蕈样肉芽肿的白血病变体,因为Sézary细胞不仅存在于肿瘤中。科学家认为,这些细胞有多种类型:具有T淋巴细胞特征性反应,且为恶性细胞,不形成F玫瑰花结。S. Broder等人(1976年)的研究表明,Sézary细胞是恶性T辅助细胞。
需要檢查什麼?
如何檢查?
鑑別診斷
为了将Sézary综合征与其他伴有红皮病表现的皮肤T细胞淋巴瘤(这些疾病的预后可能比Sézary综合征更好)区分开来,需要额外的标准来证明外周血中异常T细胞群的增加。目前,根据国际皮肤淋巴瘤研究学会关于红皮病型皮肤T细胞淋巴瘤定义和术语会议(1998年)的共识决定,已采用以下Sézary综合征的诊断标准:
- 塞扎里细胞计数大于 1000/ mm3或
- CD4/CD8 大于 10,这是由于 CD4+ 细胞增加或 CD4+ CD7- 或 Vb+ 细胞群增加所致,且根据流式免疫表型分析,这些细胞群占淋巴细胞池总量的至少 40%,或
- 通过南方印迹法确认T细胞克隆的存在,或
- 确认3个或3个以上细胞中以相同病理核型存在的克隆性T细胞的染色体畸变。