鼻部恶性肉芽肿：病因、症状、诊断和治疗

鼻部恶性肉芽肿（中面部恶性间叶瘤）是一种极为罕见的疾病，因此诊断困难。截至20世纪末，全球文献中仅描述了100多例此类疾病。

鼻部恶性肉芽肿最早由 McBride 于 1897 年描述。此后，这种疾病出现了许多不同的名称：鼻部恶性肉芽肿、可致命的鼻部和面部毁容性肉芽肿、鼻部和面部进行性致命性肉芽肿溃疡、坏疽性肉芽肿、致命性中线肉芽肿。

鼻部恶性肉芽肿的病因和发病机制。病因不明。从发病机制上讲，鼻部恶性肉芽肿并非全身性疾病。它在男性和任何年龄段都更常见。一些作者将鼻部恶性肉芽肿与局限性和播散性红斑狼疮作类比，认为它是韦格纳肉芽肿的局部表现。大多数研究人员不同意这种观点，认为这些疾病属于不同的疾病分类形式。病史中存在外伤史和鼻窦区域炎症性疾病是危险因素。在研究该疾病的发病机制的过程中，提出了各种假设。例如，鼻部恶性肉芽肿活检中存在帕托夫-施滕伯格细胞使我们推测该疾病是淋巴肉芽肿的结果，但恶性肉芽肿中没有淋巴结肿大则否定了这种推测。也有人认为鼻部恶性肉芽肿是“特异性”真菌病、恶性网状细胞增生症、无特定病原体的坏疽性发展过程的慢性假瘤感染、一种面部过敏症的表现，但迄今为止该病的发病机制尚不清楚。

鼻恶性肉芽肿的病理解剖。鼻恶性肉芽肿的破坏性坏死性改变与韦格纳肉芽肿类似，基于肉芽肿过程，其特征是肉芽肿中没有嗜酸性白细胞。

该疾病的临床过程通常经历三个阶段。

• 第一期 - 前驱期，持续数周至数年。症状为周期性鼻塞，伴有水样或浆液性血性分泌物。有时前庭、鼻中隔以及软腭会出现浅表溃疡。
• 第二期 - 活动期。鼻涕呈脓性或脓血性，并伴有难闻的腐臭味。鼻呼吸严重困难，嗅觉减退或消失。鼻黏膜出现绿色坏死斑块，并蔓延形成溃疡。病变逐渐蔓延至鼻咽部、外鼻软组织和面部其他部位。随着病变的进展，腭骨、鼻骨、上颌牙槽突以及软组织均会坏死。同时，泪管受损（泪囊炎）。
• III期为终末期，其特征是面部因软组织坏死而出现大面积缺损；鼻中隔、鼻甲和鼻翼破坏，咽喉部可见坏死性溃疡，但舌头未受累。在如此广泛的破坏下，通常没有疼痛症状或在坏死初期出现轻微疼痛。由于血管侵蚀，可观察到出血，由于大量持续性组织坏死，出血难以暂时止住。随着疾病的进展，体温持续升高，达到高温（40-41°C）。患者因出血或恶病质伴高体温而死亡。

由于缺乏特征性症状，该病的诊断非常困难。大多数情况下，患者在确诊之前会接受其他类似疾病的治疗，因此需要将鼻部恶性肉芽肿与梅毒、恶性肿瘤、慢性鼻窦炎等疾病区分开来。此外，鼻部恶性肉芽肿还应与韦格纳肉芽肿、15岁以下人群的坏疽性口炎、麻风病、狼疮、放线菌病、硬皮病、雅司病、利什曼病、鼻孢子虫病等疾病区分开来。

鼻部恶性肉芽肿的治疗。鼻部恶性肉芽肿尚无特效治疗方法。X射线治疗和大量使用皮质类固醇通常疗效不显著且为暂时性。医生会使用大剂量广谱抗生素来对抗继发感染。为了减轻中毒症状，医生会通过手术（电灼术、手术激光）切除坏死组织。患者极少能康复。

生命预后一般不容乐观。

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