Androsteroma
最近審查：23.04.2024
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流行病學
雄激素病可發生在任何年齡，無論男性還是女性，多數女性患病，大多數年齡在35歲以下。注意研究人員在人androsteromy罕見，可能是由於診斷的難度 - 成年男性男性化不太明顯，顯然部分androsterom他們激素不活躍腎上腺腫瘤的幌子下通過。
發病
雄激素的發病機制是由於激素（主要是雄激素，腫瘤組織）的生成增加。在病理解剖學研究中，檢測到腎上腺皮質腫瘤。通常它是一致的，封裝的。組織學上，腫瘤主要見於以明顯多態性為特徵的黑暗細胞中。在許多情況下，腫瘤的組織學圖片類似於腎上腺皮質網狀皮層的結構。對於惡性和雄激素，注意到顯著的多態性，細胞異型性，腫瘤細胞的浸潤性生長和各種壞死灶。在惡性和乾細胞瘤中，轉移可發生在腹膜後間隙，肝臟和肺部。
雄激素通常被廣泛包裹，切口表面呈紅褐色，常有壞死灶，出血灶和囊變區。在腫瘤中，通常檢測到一個或多個酶缺陷，這導致腫瘤組織形成過量的雄激素。細胞緊湊，具有泡狀核的普通大小; 它們形成股線和腺泡結構。在惡性腫瘤中，注意到標記的核和細胞多態性和不典型性。這種細胞形成合胞體和肺泡結構，有一種不復雜的結構類型。有絲分裂是罕見的。在兒童中，男性化的腫瘤通常是惡性的。
症狀 androsteromy
雄激素瘤患者的臨床表現是雄性激素 - 雄激素過量產生的結果。男性化程度取決於腫瘤的激素活性，疾病的持續時間。在女性患者中，雄激素受體表現為不同程度的男性化。皮下脂肪層減少，肌肉組織釋放，質量增加，聲音變粗，變低; 身體和四肢上都有頭髮生長; 在臉上 - 以鬍鬚和小鬍子的形式，而在頭上他們掉下來，形成一個禿頭斑。乳腺經歷或多或少明顯的萎縮。月經開始變得困惑，並很快停止。外生殖器的特徵性變化 - 陰蒂的顯著增加和男性化。疾病早期患者的幸福感仍然良好。體力和性能甚至可能增加（雄激素的作用）。
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診斷 androsteromy
為了顯示腎上腺，使用RKT，更常見的是單側腎上腺腫瘤。RTD數據對於診斷雄激素血症具有決定性意義。鑑別診斷應與腎上腺雙側男性化增生進行。為此，通過引入ACTH和地塞米松來取樣。在與腫瘤的一定的自主權，連接即通過調節影響垂體ACTH和地塞米松給藥其功能E.獨立不伴隨在17-KS的排泄的變化。X線檢查（suprarenography）結合逆行或輸液腎盂造影。在伴隨男性化的其他疾病中，應該記住關於產生雄激素的卵巢腫瘤，腎上腺母細胞瘤。在這些情況下，17-CS的排泄沒有改變或適度增加到男性化程度。診斷方法是婦科檢查和X線診斷（oxypelviography）。
一方的卵巢增加有理由懷疑腫瘤。描述了在卵巢異位腎上腺皮質腫瘤中在脂質卵巢腫瘤的土壤上發展病毒綜合徵的個別病例。使用相同的診斷測試，包括genicography。當對卵巢腫瘤女性進行荷爾蒙研究時，可以確定雄烯酮，依托膽甾醇，孕三醇和睾酮 - 葡萄醣醛酸苷的分泌增加。隨著metapirone或絨毛膜促性腺激素的引入，這些類固醇顯著增加。在男孩中，雄激素瘤應區分於與中樞神經系統損傷，骨骺腫瘤，睾丸腫瘤相關的早發青春期 。有了所有這些病理，17-酮類固醇的排泄沒有達到如雄激素那樣高的水平。腦內過程有神經症狀。
儘管看似明亮的臨床表現，診斷androsteroma往往放在晚，患者卵巢功能減退，脫髮，憲法多毛等。N.治療數年來臨之際，除了這裡所描述的功能，過早的身體和性兒童疾病的情況下，在異性戀女孩中的發展，以及在同性戀類型中的男孩。骨齡比護照年齡要快。由於生長區的早期關閉，患者在治療後仍然較小。體重通常不會增加，有時稱體重減輕。在耗盡的後期階段發生，虛弱，疼痛可以由於大尺寸的腫瘤發生。
雄激素瘤患者不會出現像糖質瘤患者那樣的大型代謝紊亂。在尿液和血液中測定的雄激素的數量有時會增加幾十倍。
Androsteroma案例
GN患者，1987年出生，已經給內分泌科RCP RCH 2011年夏天與頭髮生長在整個身體在過去的2 - 3年，無月經的最後三個月減重10投訴過去兩年公斤，靈敏度增加，攻擊莫名其妙，情緒不穩定，持續疲軟。
她認為自己生病了大約2 - 3年，當時她開始注意到體重下降，伴隨著良好的食慾，身體上頭髮生長增加，月經週期不規則。最近幾個月，這些症狀惡化，月經完全停止。醫生已經第一次解決了。
內分泌疾病的遺傳不受負擔。婦科病史：從14歲開始經期，經常性，不癒合，無痛。目前，閉經。沒有懷孕。
經檢查，情況令人滿意。身高 - 168厘米，體重 - 52公斤，體重指數 - 18公斤/平方米。憲法是正常的。男性類型的頭髮生長。皮膚乾燥。可見粘膜乾淨，蒼白，沒有色素沉著。甲狀腺不可觸及。在肺部，呼吸是水泡狀的，沒有喘息。心臟在年齡限制內相對遲鈍的界限。心率增加（96次/分鐘），心音低沉。血壓100/60 mm Hg。藝術。（在坐姿上）。直立測試是否定的。滿意的充盈脈衝，沒有脈搏不足。腹部柔軟，無痛。肝不擴大，根據Kurlov的尺寸是9x8x7厘米，脾不擴大。周邊水腫，餡餅在那裡。
研究結果
DHEA-S = 1460.7（N-80.2 - 511,7mkg / dl）的睾酮= 13.4（N 0.17 - 4.13納摩爾/ L），氫化可的松= 8.2Hz（N 3,7 - 24,0mkg /分升）= ACTH 14.2（N-0-46pg / ml）。LH，FSH，STH，17-羥孕酮，雌二醇，somatomedine-c的含量在正常範圍內。
計算機斷層掃描是兩個腎上腺多節結構。腺瘤。在活檢標本的組織學檢查中，腎上腺皮質的暗細胞腺瘤伴有大量出血。子宮和附件超聲 - 情況相當於低雌激素。
根據病史和臨床實驗室數據，做出臨床診斷：腎上腺的雄激素瘤。
患者左側行腎上腺切除術，右側腎上腺切除。在術後一個月內，患者註意到月經週期的恢復，體重穩定，情緒穩定和福祉的質量改善。術後檢查結果：DHEA-C =161.3μg/ dl，睾酮= 1.27nmol / l。
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需要檢查什麼？
如何檢查？
需要什麼測試？
鑑別診斷
鑑別診斷應與先天性腎上腺皮質功能不全，多囊卵巢綜合徵進行，男性化 卵巢腫瘤 與其他類型的性早熟的婦女，男子和男孩睾丸腫瘤，以及。由於一半，據我們所知，並根據一些觀察，多androsterom惡變，成為早期診斷的重要問題。如果腫瘤成功切除，疾病的症狀會迅速發生逆轉。
治療 androsteromy
治療雄激素手術 - 切除受腫瘤影響的腎上腺腫瘤。
預測
隨著早期診斷和及時手術治療，良性的雄激素瘤預後良好。伴有惡性腫瘤和轉移瘤的存在，預後不佳。