自发性泛发炎：病因、症状、诊断、治疗

自发性脂膜炎（同义词：韦伯-克里斯蒂安病、萎缩性皮下炎）。

自发性脂膜炎的病因和发病机制尚未完全阐明。既往感染、创伤、药物不耐受、胰腺病变等因素至关重要。脂质过氧化过程起着一定作用。已发现病变部位脂质过氧化过程增强，机体抗氧化活性降低。已发现血浆蛋白酶抑制剂α-抗胰蛋白酶（α-ANT）缺乏。α-ANT控制炎症反应的发展。

自发性脂膜炎的症状。该病多见于女性。患者通常以不适、肌肉和关节疼痛、头痛以及体温升高至37-40°C起病。有时，疾病的发生和发展并不影响患者的一般状况。特征性表现为单个或多个皮下结节。该病可能呈播散性。结节融合成大小不一的团块，在表面形成大面积斑块，表面凹凸不平，边界不清。在典型病程中，结节通常不会裂开；即使结节消退，其原位仍会保留萎缩或凹陷区域。有时，单个结节或团块的表面会出现波动，结节裂开，释放出淡黄色泡沫状肿块。结节上方的皮肤颜色正常或变为亮粉色。结节最常位于上下肢、臀部，但也可能局限于其他部位。

临床上，自发性脂膜炎的皮肤表现有三种形式：结节性、斑块性、浸润性。

结节性皮炎的特征是形成直径从几毫米到几厘米的结节。根据其在皮下组织中的位置深度，它们呈亮粉色或粉蓝色，彼此独立，不融合，与周围组织界限清晰。

斑块状病变是由结节融合形成，占据小腿、大腿、肩部等部位的大面积区域。在这种情况下，可能会观察到肢体肿胀和因血管神经束受压而引起的剧烈疼痛。病变表面凹凸不平，边界模糊，质地致密，富有弹性（类似硬皮病）。病变部位的皮肤颜色从粉红色到蓝棕色不等。

浸润型皮损表面出现单个淋巴结或聚集性肿块，病灶颜色呈鲜红色或紫色。临床表现类似脓肿或蜂窝织炎。打开病灶，可见淡黄色泡沫状肿块。

一个病人可能同时经历不同的形式，或者一种形式可能发展成另一种形式。

根据临床病程的严重程度，可区分为慢性、亚急性和急性形式。

急性期可观察到明显的全身症状：持续潮热、乏力、白细胞减少、血沉增快；体内生化常数异常。临床上，该病的特征是缓解和复发的快速变化、迟钝以及对各种疗法的抵抗。皮肤淋巴结数量通常会增加。亚急性期的临床症状不太明显。

慢性自发性脂膜炎病程较轻，患者一般情况稳定，缓解期较长，但复发率高。内脏器官无改变。

组织病理学。组织学变化的特征是淋巴细胞、分叶中性粒细胞浸润脂肪组织，但未形成脓肿。随着病理过程的发展，由组织细胞、浆细胞和淋巴细胞混合而成的浸润物会取代整个脂肪小叶。组织细胞出现，吸收死亡脂肪细胞释放的脂肪以及脂肪细胞本身的残留物——即所谓的泡沫细胞。在最终阶段，该过程以成纤维细胞数量的增加和病灶被结缔组织取代而告终。

鉴别诊断。本病需与类固醇后脂膜炎、胰岛素性脂肪营养障碍、油性肉芽肿、结节性红斑、深部皮下结节病、深部红斑狼疮、脂肪瘤相鉴别。

自发性脂膜炎的治疗。治疗需考虑患者的一般状况、自发性脂膜炎的临床类型和疾病性质。建议使用抗氧化剂（α-生育酚、硫辛酰胺、硫辛酸）、滋补剂（大剂量抗坏血酸、芦丁）、广谱抗生素和抗疟药。对于严重且持续性病例，全身性皮质类固醇（泼尼松龙 50-100 毫克）和抗血小板药物（普罗斯皮丁）有效。外用：每日 2-3 次，用 5% 地布诺尔搽剂润滑患处，并进行封闭敷料处理，每日 1 次。

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