植物性毛囊角化不良：原因、症状、诊断、治疗

植物性毛囊角化不良症（俗称达里尔病）是一种常染色体显性遗传的皮肤病。临床上已描述了三种类型：经典型；局限性（线状或带状疱疹样）；疣状角化不良瘤。该病的临床表现发生在儿童时期，呈慢性病程，并有进展趋势。皮疹通常局限于胸部、背部、头皮、耳后等脂溢性皮肤区域，但可蔓延至四肢、面部皮肤，并影响口腔黏膜。特征性表现为正常肤色或黄褐色的角化性毛囊丘疹，其表面覆有小痂；也可见到有渗出现象的疣状丘疹。还可能出现水疱性皮疹、甲板改变、掌跖点状角化病，并伴有骨囊肿。手背常出现类似寻常疣的皮疹，很可能与霍普夫肢端角化症的典型症状相符。这种皮肤病通常伴有继发感染。

营养性毛囊角化不良的病理形态学。达里尔病的特征是基底层上棘层松解，形成含有棘层松解细胞的裂隙，以及真皮乳头增生并突入膀胱腔。角化不良最常见于裂隙形成区域，在颗粒层中以“圆形体”的形式出现，在角质层中以颗粒的形式出现。圆形体是圆形的上皮细胞，与周围细胞不相连，具有嗜碱性的均质胞质、固缩的核和沿边缘的浅色边缘。颗粒是均质的嗜酸性结构，核几乎不可见或没有核。在表皮中，可见角化过度，毛囊口形成角质栓，棘层肥大，以及乳头状瘤病。在真皮中 - 血管周围淋巴组织细胞浸润，伴有单个嗜酸性粒细胞。

电子显微镜检查显示，圆体细胞较大，细胞核周围有宽阔的空泡带，细胞器沿细胞边缘排列。棘层松解细胞具有类似的结构。随着细胞向表皮表面移动，细胞质空泡化程度增强；在颗粒层中，张力丝和相关的角质透明颗粒被推向细胞膜；细胞器中以层状颗粒为主。颗粒包含细颗粒和薄纤维结构，弥漫分布于细胞质中；细胞核缺失。在表皮上层可发现裂解的上皮细胞，这可能代表圆体存在的最终阶段。在棘层松解区可发现非典型桥粒。在这些桥粒中，中间层缺失或透明，对比度不均匀，如同被侵蚀。

营养性毛囊角化不良的组织发生。根据电子显微镜检查，表皮中发生的主要过程以单个上皮细胞的空泡化为特征，随着细胞向表皮表面移动以及其中张力丝的凝聚而进展。后者与大的角质透明颗粒有关，在棘层中已经很明显。IB Caulfield 将此过程称为过早角质化。以前假设颗粒是圆体分化的最后阶段，然而，由于颗粒不含角蛋白，它们可能独立于圆体形成。Darier 病中棘层松解的基础被认为是缺陷桥粒的形成、张力丝与桥粒接触的丧失以及细胞间胶结物质的缺陷。

其他因素在达里尔病的发病机制中也起着重要作用：细胞免疫力下降，参与角化过程的某些酶（NADP依赖酶和G-6-PDP）的活性降低。维生素A缺乏被认为起着重要作用，其间接证据可能是使用芳香族类维生素A和维生素A成功治疗该病。

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