脂肪肉瘤

脂肪肉瘤（同义词：恶性粘液瘤、粘液样脂肪肉瘤）是脂肪组织的恶性肿瘤，罕见于皮下组织，尤其常见于大腿肌间筋膜，随后侵犯皮下脂肪层。脂肪肉瘤并非由脂肪瘤发展而来，主要转移至肺和肝脏。

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脂肪肉瘤的病理形态学

脂肪肉瘤的形态结构差异显著，取决于其组成细胞的分化程度。脂肪肉瘤可分为以下几种细胞类型：细胞核呈梭形，胞质中含有嗜苏丹红小滴的粘液样脂肪母细胞（具有一定分化程度）；细胞核奇异，胞质中无脂肪滴的粘液样脂肪母细胞（具有高度间变性）；位于粘液样基质中的部分分化脂肪母细胞，细胞核呈梭形，胞质呈粗空泡状；高分化脂肪母细胞，具有单个大空泡，细胞核呈梭形，且细胞核偏心；成熟脂肪细胞；细胞核呈圆形，位于中心，胞质中含有多个空泡；巨细胞，细胞核奇异。

根据某一类型细胞的优势，WF Lever 和 G. Schanmburg-Lever (1983) 将脂肪肉瘤分为四种类型：高分化型、粘液样圆细胞型和多形性型。相对高分化型脂肪肉瘤类似于脂肪瘤，由大小不一的细胞组成，细胞核深染，具有一个空泡。介于高分化型和高分化型之间的是具有较大、深染且多形性细胞核的细胞。

粘液样脂肪肉瘤分为高分化和低分化两型。1型粘液样脂肪肉瘤中粘液样细胞较少，主要为脂肪母细胞，其细胞核呈梭形，胞质中含有嗜苏丹红小滴，此外还可见高分化脂肪细胞和梭形脂肪母细胞，胞质呈粗空泡状。2型粘液样脂肪肉瘤主要为粘液样脂肪母细胞，其细胞核奇异，并含有少量嗜苏丹红物质。其间质稀疏，呈粘液样外观，与粘液肉瘤或未分化纤维肉瘤相似。

圆形细胞脂肪肉瘤的特征是存在紧密排列的圆形或椭圆形细胞，内含一个空泡（印戒细胞），以及具有多个空泡的脂肪母细胞。其细胞核大、深染且不典型，常处于有丝分裂状态。

多形性脂肪肉瘤主要由多形性、巨大的多空泡脂肪母细胞组成，这些脂肪母细胞具有一个或（通常）多个深染的细胞核。这些脂肪母细胞包括小型、多边形、圆形或梭形的脂肪母细胞。在某些情况下，脂肪母细胞中存在大量空泡，使其外观不典型，类似于桑葚。因此，有理由将此类脂肪肉瘤归类为恶性冬眠瘤。

如何诊断脂肪肉瘤？

脂肪肉瘤的诊断基于肿瘤内脂质的存在，但在多形性和圆形细胞类型中，由于缺乏嗜苏丹红物质，通过阿新蓝染色检测细胞内透明质酸酶不稳定的黏液包涵体具有诊断价值。脂肪肉瘤也含有类似于胚胎脂肪组织的透明质酸，并且通常含有糖原。脂肪肉瘤与未成熟横纹肌肉瘤和系统性多中心成肌细胞增生症（累及皮下脂肪组织和内脏器官）不同。