阵发性运动障碍：病因、症状、诊断

阵发性运动障碍是一种多病因疾病，其表现为肌张力障碍（以及舞蹈症、肌阵挛和弹震症）运动和病理性姿势发作，且不伴有意识丧失。目前尚无统一的分类方法。常用的分类标准包括：发作时间（白天 - 夜间）、诱发因素（运动源性 - 非运动源性）、发作持续时间（短 - 长）、遗传因素（家族性 - 获得性或原发性 - 继发性）。

阵发性运动障碍的主要临床形式：

1. 阵发性运动源性运动障碍。
2. 阵发性非运动源性运动障碍。
3. 阵发性运动诱发的运动障碍。
4. 阵发性催眠性运动障碍。
5. 婴儿良性阵发性斜颈。
6. 儿童交替性偏瘫图片中的阵发性运动障碍。
7. 阵发性心因性运动功能亢进。

阵发性运动源性运动障碍

原发性（遗传性和散发性）运动源性运动障碍在 8 至 17 岁之间（1 岁至 30 岁以上均可发病）的病例中发病率 80%，男性更常见，表现为短暂发作（大多数情况下少于 1 分钟）的剧烈运动。发作频率高是其特点：几乎所有患者每天都会发作一次；许多患者一天发作数次，病情加重时一天发作次数可达 100 次甚至更多。阵发性运动源性运动障碍的显着特征之一是运动诱发发作。通常，这是一种突然的、无准备的、自动执行的动作。惊吓和退缩也可能诱发发作。发作发生在进行动作的身体一侧（通常是手臂或腿）。一次发作始于手臂（或腿部），可扩散至整个半型，或（较少见）局限于身体的某个部位，甚至部分部位。同一患者，左侧、右侧或双侧发作可能交替发生。发作的运动模式以强直性和肌张力障碍为主，较少见的是其他运动和姿势。

在发作前，大多数患者会体验到一种感觉先兆，表现为发作肢体的收缩、刺痛、麻木、僵硬和刺痛感。在双侧发作的情况下，先兆通常是双侧的。一些患者报告能够对发作施加一些控制：感觉到发作的临近，一些患者可以通过完全停止所有动作或用另一只手握住患肢来阻止发作。有时可以通过缓慢地进行动作来阻止发作，将其从自动动作转变为高度控制动作。几乎所有患者都报告有不应期，在发作后的短时间内（通常为 5-20 分钟），没有任何诱发刺激能够引起发作。发作时意识清醒且没有发作后意识混乱是典型的表现。发作期间和发作间期的神经系统状态正常。

阵发性非运动源性运动障碍

原发性（遗传性和散发性）非运动源性运动障碍几乎全部始于儿童期（三分之二的病例在5岁之前发病），男性患者占多数。此类疾病的特点是发作频率较低（每周一次或每月2-3次）。发作持续时间较长：从5分钟到4-5小时甚至更长时间。成年后，症状有自行好转的趋势。发作可能是自发性的，也可能由酒精、咖啡、止痛药、压力、月经和其他因素诱发。感觉先兆和对发作的部分控制（通常通过放松）也是此类疾病的特征。发作的运动模式与运动源性运动障碍几乎相同。

阵发性运动诱发的运动障碍

由体力活动引起的阵发性运动障碍被单独列为一种类型，因为这种类型的运动障碍发作仅由长时间体力活动引起，发作最常涉及腿部（肌张力障碍性痉挛），且发作本身持续5-30分钟。此类发作绝不会由突然运动引起。发作频率从每天1次到每月2次不等。这种持续时间和发作频率是将其称为“中间型”的基础。

阵发性催眠性运动障碍

阵发性催眠性运动障碍的特征是夜间发作，其症状在很多方面与日间阵发性运动障碍相似。发作最常发生在慢波睡眠的3-4期，表现为舞蹈样、肌张力障碍、肌阵挛和弹道运动，但无意识障碍。有人指出，发作有时由睡眠期间的身体运动引起。发作时间分为短发作（15-45秒）和长发作（2分钟至2小时）。大多数研究人员认为，夜间短发作的“运动障碍”是癫痫发作的一种。长发作被归类为异睡症。发作可能每晚发生，有时每晚多次（超过10次）。双侧全身性发作更为常见。已有关于阵发性催眠性运动障碍的描述，包括散发性和家族性。频繁发作时，可能会出现因发作而导致的睡眠不足和白天代偿性嗜睡。

所有上述阵发性运动障碍变体均为原发性（遗传性或散发性）。发作间期的脑电图和神经系统状态通常未发现任何异常。由于与运动（运动障碍）相关的伪影，发作期间的脑电图难以记录。许多疾病都描述了上述运动障碍的继发性（症状性）形式。这些包括：脑瘫、多发性硬化症、甲状旁腺功能减退症、假性甲状旁腺功能减退症、低血糖症、甲状腺机能亢进、脑梗死（包括系统性红斑狼疮）、短暂性脑缺血发作、延髓出血、动静脉畸形、创伤性脑损伤、脑炎（包括 HIV 感染）、医源性（宫颈癌、哌甲酯）和中毒（可卡因、酒精）形式。这些情况下，脑电图和神经系统状态可能出现更加多样化的变化。在所有上述形式的阵发性运动障碍中，抗惊厥药的治疗效果都是值得注意的。

婴儿良性阵发性斜颈

婴儿良性阵发性斜颈更为罕见，顾名思义，仅发生于婴儿。该病发病于出生后数月，特征为反复发作的头部抽搐和斜颈，持续时间从15分钟到数小时不等。这些发作有时伴有恶心、呕吐和共济失调。斜颈每月发作一次，并会在未来几年内自行停止。该病的特征是存在偏头痛的遗传倾向。许多良性阵发性斜颈患者日后会发展为偏头痛。斜颈发作期间的脑电图和热量测试通常显示正常。

儿童交替性偏瘫图片中的阵发性运动障碍

儿童交替性偏瘫是一种罕见疾病，其特征为：3岁前发病（有时3个月大）；偏瘫反复发作（患侧交替发作），持续时间从几分钟到几天；在偏瘫期间或独立于偏瘫出现其他阵发性现象（肌张力障碍、舞蹈症、眼球震颤、自主神经紊乱，表现为心动过速、瞳孔散大和多汗）；双侧偏瘫发作；睡眠中好转，神经和精神功能进行性恶化。

首次发作可能为偏瘫、肌张力障碍或两者兼有。肌张力障碍（偏侧肌张力障碍或角弓反张）和偏瘫发作通常伴有持续1-3分钟的短暂眼球震颤。偏瘫通常呈弛缓性，无论是否伴有坐骨神经痛。发作突然，常导致误诊为癫痫或伴有偏瘫的中风。患有此病的儿童在较大年龄时有时可能会出现全身性强直阵挛性癫痫发作。在长时间发作期间，偏瘫可能从身体一侧“转移”到另一侧，或同时影响身体两侧。手臂通常比腿部受累更严重。行走可能受到影响，但程度不甚严重。偏瘫在睡眠中消失，醒来后再次出现，但通常不会立即复发。有时发作初期会出现头痛。氟桂利嗪可以减少一些儿童的发病频率。

智力低下是其特征。神经系统状况呈逐步恶化趋势，因为单次发作后功能恢复可能不完全。最常见的症状是肌张力障碍、痉挛、假性延髓麻痹和共济失调。MRI 检查显示小脑蚓部进行性萎缩。大多数病例（除一个家族外）为散发性病例。

鉴别诊断包括阵发性运动障碍、偏瘫性偏头痛、癫痫、中风和多巴胺敏感性肌张力障碍（对多巴胺敏感的肌张力障碍）。

阵发性心因性运动功能亢进

约50%的心因性运动亢进症病例会阵发性发作。阵发性症状通常是心因性疾病的典型特征。震颤约占所有心因性运动亢进症的50%，肌张力障碍占18%，肌阵挛占14%，帕金森综合征占7%，其他类型的心因性运动亢进症约占11%。所有心因性运动亢进症都具有以下显著特征：突然发作，诱因明显（情绪激动）；多种运动障碍（假性轻瘫、发音障碍、假性口吃、会聚痉挛、假性癫痫、基底节障碍、缄默症等）；运动障碍表现多样且矛盾，在一次检查或每次检查中都会波动；运动表现与已知的器质性综合征不符；检查时，运动亢进症会加重，而患者注意力分散时，运动亢进症会减轻；常见过度惊吓或过度的惊吓反应；运动过度通常对安慰剂或暗示有反应；存在特征性的综合征环境（各种功能性神经性“耻辱”）和典型的精神障碍；运动过度可通过心理治疗消除，或在患者没有意识到自己正在被观察时停止。

一般来说，任何心因性运动功能亢进症与器质性运动功能亢进症在四个方面均有区别：运动模式、运动功能亢进的动力学、综合征环境和病程。为了做出可靠的诊断，重要的是确诊心因性（“神经性”）障碍，并排除典型的器质性运动功能亢进症。目前，已制定了心因性震颤、心因性肌阵挛、心因性帕金森病、心因性肌张力障碍以及心因性和器质性运动功能亢进症合并症的诊断标准；并制定了已证实（已记录）、可靠、疑似和可能的心因性运动障碍的标准。然而，这些疾病的介绍超出了本书本节的范围。

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