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遗传性出血性血管瘤病（兰杜-奥斯勒-韦伯病）：病因、症状、诊断和治疗
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ，醫學編輯
最近審查：07.07.2025
最近審查：07.07.2025
遗传性出血性血管瘤病（又称Rendu-Osler-Weber病）是一种常染色体显性遗传病，基因位点为9q33-34。其特征为血管异常，表现为毛细血管扩张、蜘蛛状血管痣、血管瘤样结构，主要发生于面部皮肤、口腔、消化道和其他器官，导致频繁出血，尤其是鼻出血。
遗传性出血性血管瘤病（Rendu-Osler-Weber病）的病理形态学。真皮内可见窦状结构，内衬扁平内皮，周围有结缔组织层。周围组织可见营养不良性改变。
遗传性出血性血管瘤病（Rendu-Osler-Weber病）的组织发生。出血增多与毛细血管扩张区纤溶酶原激活剂含量增加有关，这导致毛细血管周围组织纤溶活性增强。在大多数情况下，血管壁缺损局限于小静脉，但也可能累及较大的血管。
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