眼眶炎症

特发性眼眶炎症（以前称为眼眶假瘤）是一种罕见的病理，是一种非肿瘤性、非感染性的眼眶体积性病变。炎症过程可累及眼眶内任何或所有软组织。

组织病理学上，该病表现为多形性细胞炎性浸润，并发展为反应性纤维化。病程并非由其临床和病理特征决定。成人患者多为单侧发病，儿童患者则可为双侧发病。同时累及眼眶和鼻窦的情况罕见。

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眼眶炎症的症状

其症状出现在 30 至 60 岁之间，通常出现在一侧，表现为急性红肿和疼痛。

症状

• 充血性突眼和眼肌麻痹。
• 当炎症扩散至眼眶后部时，视神经功能受损。

该流程有几种变体：

• 几周后自发缓解，且无任何后遗症。
• 长期间歇性病程，未达到完全缓解，并有发作性加重。
• 病程严重且长期，导致眼眶组织逐渐纤维化，最终形成“冻结”的眼眶，以眼肌麻痹为特征，可能伴有眼睑下垂和视力下降，因为在此过程中视神经受到影响。

急性泪腺炎

约25%的特发性眼眶炎症病例会累及泪腺。然而，泪腺炎更常为孤立性病变，无需治疗即可自行消退。

临床特征

其表现为泪腺区域的剧烈不适。

症状

• 上眼睑外侧水肿导致出现特征性的S形下垂和轻微向下和向内的眼睑异位。
• 泪腺窝区域疼痛。
• 注射泪腺的眼睑部分和邻近的结膜。
• 可能会观察到泪液分泌减少。

鉴别诊断

1. 腮腺炎、单核细胞增多症以及不太常见的细菌感染都会引起泪腺炎症。
2. 皮样囊肿破裂可导致泪腺区域发炎。
3. 泪腺恶性肿瘤会引起疼痛，但发病通常不急性。

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Tolosa-Hunt综合征

一种罕见疾病，指海绵窦、眶上裂和/或眶尖的肉芽肿性炎症。临床病程以缓解和加重为特征。

表现为复视，并伴有同侧眼眶或与疼痛部位相对应的半头部疼痛。

症状

• 如果有突眼，则不明显。
• 动眼神经麻痹，常伴有内眼肌麻痹。
• 三叉神经第一和第二分支的敏感性受损。

治疗：全身类固醇治疗。

韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿通常累及双侧眼眶，并从邻近的鼻窦或鼻咽部蔓延。最初仅累及眼眶的情况较少。所有双侧眼眶炎症病例，尤其是伴有鼻窦受累的病例，都应考虑韦格纳肉芽肿的可能。抗中性粒细胞胞浆抗体检测是一项非常有用的血清学检测。

症状

• 眼球突出、眼眶充血和眼肌麻痹的症状（通常是双侧的）。
• 泪腺炎和鼻泪管阻塞。
• 伴有巩膜炎和边缘性溃疡性角膜炎。

治疗

• 全身性环磷酰胺和类固醇治疗疗效显著。对于耐药病例，环孢素、硫唑嘌呤、抗胸腺球蛋白或血浆置换可能有效。
• 如果眼眶受累严重，可能需要进行眼眶手术减压。

眼眶炎症的治疗

1. 如果病程相对较轻，则进行观察，以期获得自发缓解。
2. 对于持续性病例，可能需要进行活检以确认诊断并排除肿瘤。
3. 全身性类固醇治疗对50%-75%的中度至重度患者有效。泼尼松龙初始口服剂量为每日60-80毫克，根据疗效逐渐减量直至完全停药，复发时可再次给药。
4. 如果足量类固醇治疗在2周内无效，可考虑放射治疗。即使低剂量放射治疗（例如10 Gy）也可获得长期缓解，有时甚至永久缓解。
5. 当类固醇和放射疗法无效时，可使用细胞抑制剂，如每天 200 毫克的环磷酰胺。

鉴别诊断

1. 如果眼眶前部组织严重发红，应考虑眼眶细菌性蜂窝织炎。可能需要尝试全身抗生素治疗才能确诊。
2. 内分泌性眼病的急性表现可能与特发性眼眶炎症相似，但内分泌性眼病通常是双侧的，而特发性眼眶炎症通常是单侧的。
3. 韦格纳肉芽肿、结节性动脉周围炎、华氏巨球蛋白血症等全身性疾病可伴有类似特发性眼眶炎的眼眶症状。
4. 眼眶恶性肿瘤，尤其是转移性肿瘤。
5. 皮样囊肿破裂可导致继发性肉芽肿性炎症并伴有疼痛综合征。