亚急性硬化性泛脑炎：病因、症状、诊断和治疗

亚急性硬化性全脑炎（同义词：Van Bogaert 白质脑炎、Pette-Doering 结节性全脑炎、伴有 Dawson 包涵体的脑炎）。

ICD-10代码

A81.1。亚急性硬化性全脑炎。

亚急性硬化性全脑炎的流行病学

患者年龄在4至20岁之间，男性占多数。主要预防措施是接种麻疹疫苗。接种疫苗者亚急性硬化性全脑炎发病率降低20倍。

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什么原因导致亚急性硬化性全脑炎？

亚急性硬化性全脑炎是由麻疹病毒引起的，该病毒存在于患者的脑组织中。这种脑炎影响出生后15个月内患过麻疹的儿童和青少年。发病率为每百万人口1例。

亚急性硬化性全脑炎的发病机制

亚急性硬化性全脑炎的发病机制是基于麻疹病毒在脑细胞中持续存在和繁殖，这是由于免疫机制被破坏所致。病毒在中枢神经系统中的繁殖伴随着自身免疫过程的激活，导致神经元损伤和死亡。脑部可观察到脑炎的影像，包括神经胶质结节（“结节性全脑炎”）和皮质下结构脱髓鞘（白质脑炎）。病变主要位于大脑半球、脑干和小脑的灰质和白质中。显微镜下可见血管周围淋巴单核细胞浸润、神经元损伤和退行性改变以及神经胶质细胞增生。

亚急性硬化性全脑炎的症状

亚急性硬化性全脑炎的潜伏期为3至15年或更长。亚急性硬化性全脑炎通常在4至20岁之间发病。神经系统疾病的特征是运动障碍，表现为运动功能亢进、肌张力改变、营养障碍、自主神经紊乱和癫痫发作。此外，患者还可能出现快速进展的痴呆症。

该疾病分为 4 个阶段。

• 第一阶段（持续2-3个月）的特征是不适、情绪不稳定、类似亚急性硬化性全脑炎的神经症症状，表现为易怒、焦虑和睡眠障碍。患者的行为会发生变化（离家出走、类似精神病态的反应）。到第一阶段结束时，嗜睡感会加重，言语障碍（构音障碍和失语症）会加重；运动协调障碍（失用症）；书写障碍（失写症、失认症）；智力水平逐渐下降，记忆力逐渐丧失。
• 第二期疾病表现为各种形式的运动功能亢进，例如全身、头部、四肢抽搐和肌阵挛。随后，全身性癫痫发作和锥体束症状会加剧这些症状。亚急性硬化性全脑炎的症状包括：复视、运动功能亢进、痉挛性瘫痪、患者无法辨认物体，并可能出现视力丧失。
• 该病的第三阶段（发病后6-8个月）主要特征是严重的呼吸和吞咽障碍、高热和不自主的尖叫、哭泣和大笑。
• Ⅳ期：增加角弓反张、去大脑强直、屈曲挛缩、失明等亚急性硬化性全脑炎症状。

疾病晚期，患者陷入昏迷状态，并出现营养障碍。该病最终导致死亡，最迟在发病后两年内发生。慢性型较为罕见。在这些病例中，患者会在4-7年内出现各种形式的运动功能亢进，且程度逐渐加重，并伴有痴呆。

丧失工作能力的大致时间

大约的残疾时间——从疾病出现的时间开始。

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临床检查

整个患病期间均接受神经科医生的医疗监督。

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亚急性硬化性全脑炎的诊断

亚急性硬化性全脑炎的诊断依据是血液和脑脊液中检测到高水平的麻疹病毒抗体。脑电图通常显示非特异性改变。

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亚急性硬化性全脑炎的鉴别诊断

亚急性硬化性全脑炎与其他病毒和朊病毒慢性感染不同。

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与其他专家会诊的指征

如果以神经系统症状为主，则需要咨询神经科医生；如果以精神障碍为主，则需要咨询精神科医生。

住院指征

住院指征是临床症状（进行性精神障碍和神经系统症状）。

亚急性硬化性全脑炎的治疗

第一阶段为居家生活，第二阶段为半卧床生活，第三至第四阶段为卧床生活。

无需特殊饮食。后期可通过肠外或管饲。

亚急性硬化性全脑炎的药物治疗是对症的。

亚急性硬化性全脑炎的预后

亚急性硬化性全脑炎的预后通常不佳。