循环抗凝剂导致的凝血障碍：原因、症状、诊断和治疗

循环抗凝物质通常为自身抗体，其在体内可中和特异性凝血因子（例如，抗Ⅷ和Ⅴ因子的自身抗体），或在体外可抑制蛋白结合磷脂。有时，晚期自身抗体可通过与凝血酶原结合而引起体内出血。

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形式

由于反复接受正常的因子 VIII 分子作为替代疗法，15%-30% 的严重血友病 A 患者会产生针对因子 VIII 的同种抗体。

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影响Ⅷ因子水平的抗凝剂

凝血因子VIII抗体偶尔也可能出现在非血友病患者中，例如产后妇女（作为系统性自身免疫性疾病的表现）、短暂性免疫失调患者以及无其他疾病的老年患者。使用凝血因子VIII抗凝剂的患者可能会发生危及生命的出血。

含有Ⅷ因子抗体的血浆的特征是部分凝血活酶时间延长，即使以1:1的比例添加正常血浆或其他Ⅷ因子来源的血浆也无法纠正这一现象。混合后并孵育后应立即进行检测。

环磷酰胺和糖皮质激素治疗可减少非血友病患者的自身抗体产生。产后女性的自身抗体可能会自行消失。

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診斷 凝血障碍

对于出现严重出血、部分凝血活酶时间和凝血酶原时间均增加的患者，应怀疑存在循环抗凝物，当以 1:1 的比例对正常血浆和患者血浆混合物进行重复测试时，这些情况无法得到纠正。

抗磷脂抗体通常会促进血栓形成。然而，在某些患者中，抗体会与凝血酶原-磷脂复合物结合，诱发低凝血酶原血症，从而导致严重出血。

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治療 凝血障碍

环磷酰胺和糖皮质激素治疗可减少非血友病患者的自身抗体产生。产后女性的自身抗体可能会自行消失。