循環抗凝劑引起的凝血功能障礙：原因，症狀，診斷，治療

循環抗凝血劑通常由中和體內特定凝血因子（例如，抗因子VIII和V的自身抗體）或抑制體外蛋白質結合磷脂的自身抗體代表。有時晚期類型的自身抗體導致體內出血，結合凝血酶原。

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形式

與因子VIII的同型抗體在15-30％重度血友病A患者中發展為與因子VIII的正常分子反復接觸的並發症，作為替代療法。

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影響因子VIII水平的抗凝劑

抗體因子VIII，有時可能會出現在不具有血友病患者誰，例如在女性分娩時如違反短暫的免疫調節全身性自身免疫性疾病的一種表現後，老年患者在沒有其他疾病。患有凝血因子VIII抗凝劑的患者可能會出現危及生命的出血。

含有抗體的因子VIII血漿，其特徵在於增加了部分凝血酶原時間，這是不通過以1:1的比率添加的因子VIII或其他來源的正常血漿校正：1與患者的血漿。混合後和孵化後立即進行測試。

用環磷酰胺和糖皮質激素治療可減少無血友病患者的自身抗體產生。在產後婦女中，自身抗體可自發消失。

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診斷 凝血功能障礙

循環的抗凝血劑的存在下應懷疑患者嚴重出血，增加兩個新的部分tromboplasti時間和凝血酶原時間，它不是由對正常血漿和以1:1的比例對患者的血漿的混合物反复測試校正：1。

抗磷脂抗體通常有助於血栓形成的發展。然而，在一些患者中，抗體與凝血酶原 - 磷脂複合物結合，誘導低凝血酶原血症，其可導致明顯的出血。

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治療 凝血功能障礙

用環磷酰胺和糖皮質激素治療可減少無血友病患者的自身抗體產生。在產後婦女中，自身抗體可自發消失。