血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征

血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征是急性暴发性疾病，其特征是血小板减少和微血管病性溶血性贫血。其他表现包括发热、意识改变和肾衰竭。诊断需要特征性的实验室检查异常，包括Coombs阴性溶血性贫血。治疗方法是血浆置换。

在血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 和溶血性尿毒症综合征 (HUS) 中，血小板破坏并非由免疫机制引起。游离纤维蛋白丝沉积于多个小血管中，导致血小板和红细胞损伤。小血栓中的血小板也会被破坏。许多器官中都会形成软血小板-纤维蛋白血栓（缺乏血管炎特有的血管壁粒细胞浸润），主要位于动脉毛细血管连接处，被称为微血管病。TTP 和 HUS 仅在肾衰竭发展程度上有所不同。成人患者的诊断和治疗相同。因此，在成人患者中，TTP 和 HUS 可以归为一类。

以下病理情况可导致TGP和HUS：血浆酶ADAMTS13的先天性和获得性缺陷，该酶可裂解血管性血友病因子（vWF），从而消除导致血小板血栓的异常大的vWF多聚体；由产志贺毒素细菌（例如大肠杆菌O157:H7和痢疾志贺菌菌株）的活性引起的出血性结肠炎；妊娠（妊娠期该病通常难以与严重的先兆子痫或子痫区分开）；以及某些药物（例如奎宁、环孢素、丝裂霉素C）。许多病例是特发性的。

血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征的症状

患者多器官可出现不同程度的发热和缺血。这些表现包括意识模糊或昏迷、腹痛以及心肌损伤引起的心律失常。各种临床综合征相似，但儿童流行性疾病（典型的溶血性尿毒症综合征）与肠出血性大肠杆菌O157和产志贺毒素的细菌有关，肾脏并发症更常见，且可自行缓解。

如果患者有特征性症状、血小板减少和贫血，则应怀疑患有 ITP 和 HUS。需要对患者进行尿液分析、外周血涂片、网织红细胞计数、血清 LDH、肾功能、血清胆红素（直接胆红素和间接胆红素）和 Coombs 试验。确诊依据是血小板减少、贫血，血涂片中出现红细胞碎片（三角形红细胞和变形红细胞，这是微血管病性溶血的典型特征）；溶血证据（血红蛋白下降、多染性红细胞、网织红细胞计数增加、血清 LDH 增加）；直接 Coombs 试验阴性。如果出现原因不明的血小板减少和微血管病性溶血性贫血，则足以进行推定诊断。尽管有些患者的病因（例如奎宁敏感性）或关联（例如妊娠）很明确，但大多数患者 ITP-HUS 是自发发生的，没有明显原因。 ITP-HUS 通常无法与导致相同血栓性微血管病的综合征（例如，先兆子痫、硬皮病、快速进展性高血压、急性肾移植排斥）相区分，即使通过活检也是如此。

血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征的预后和治疗

肠出血性感染相关的儿童流行性溶血性尿毒症综合征 (ITP-HUS) 通常会自行消退，只需对症治疗即可，无需血浆置换。在其他情况下，如果不治疗，ITP-HUS 几乎总是致命的。血浆置换对近 85% 的患者有效。血浆置换每日进行，直至疾病活动性体征消失，持续时间可持续数天至数周。也可使用糖皮质激素和抗血小板药物（例如阿司匹林），但其有效性尚存疑问。许多患者通常只发生一次 ITP-HUS。然而，复发可能在数年后发生，如果怀疑复发，患者应尽快接受所有必要的检查。