肾小球海绵状腺瘤：病因、症状、诊断和治疗

汗腺瘤是一种较为罕见的肿瘤，最常发生在 40 岁以下的中青年人（72%）和 10 岁以下的儿童（10.8%）中，男性和女性的发病率大致相等。

汗腺螺旋腺瘤的症状。肿瘤可发生于全身各处，主要见于头皮、上肢，但不包括手掌皮肤、甲床、乳头乳晕、阴唇和包皮。肿瘤多为单发。

汗腺螺旋腺瘤的临床表现多种多样——肿瘤可能表现为皮内淋巴结，隆起于周围皮肤之上。隆起淋巴结上方的皮肤表面可能保持不变或呈褐色。另一种临床表现是外生淋巴结，呈半球形，基部宽阔，表面光滑或略微凹凸，呈粉红色；或基部较窄，壁呈半透明状，呈浅灰色或蓝色。肿瘤对触觉或温度的敏感性较弱或中等。疼痛可能以短期发作的形式自发出现。约5%的肿瘤会溃疡和出血。多发性带状疱疹样汗腺螺旋腺瘤是该肿瘤的一种罕见变体。

汗腺螺旋腺瘤的病理形态学。该肿瘤的特征是多个包膜性结节和真皮，由两种主要类型的细胞组成：较大的细胞具有浅色的泡状核和中等嗜碱性的胞浆，即所谓的亮细胞；较小的细胞具有稀少的胞浆和深染的核，即“暗细胞”。后者相对于前者位于边缘位置，形成栅栏状结构。“暗细胞”和“亮细胞”可以位于无方向性的结节中，或形成管状结构，其中心部分由“亮细胞”组成，而“暗细胞”则沿边缘成一排。VA Yavelov（1976）将汗腺螺旋腺瘤的结构分为6种组织学亚型：实性、管状、腺状、圆柱瘤状、血管瘤状和混合型。对于汗腺表皮瘤，其特征性表现是存在充满血液或淋巴液的未成熟窦状血管。

汗腺螺旋腺瘤的组织发生。超微结构检查显示肿瘤包含两种类型的细胞：未分化的基底样细胞（核较小，呈暗色）和已分化的细胞（核较大，呈亮色）。大多数分化细胞未成熟。在大多数情况下，导管结构占主导地位，其管腔表面覆盖着短而密集的微绒毛，这是真皮内导管分化的标志。在管腔周围，一些细胞具有大量微绒毛，管腔周围区域有发达的张力丝。通常没有汗腺分泌区的特征性体征，例如“粘液”细胞和肌上皮细胞。圆柱瘤型汗腺螺旋腺瘤的肿瘤结节周围和内部的“透明”膜由多层基底膜构成。

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