外耳恶性肿瘤

J. Leroux-Robert 和 A. Ennuyer 分析了欧洲多家肿瘤诊所的统计数据后发现，到 1957 年，外耳恶性肿瘤占所有恶性肿瘤的 1.35-2.25%，占所有类似皮肤肿瘤的 5-8%。另据同一作者的研究，93-98% 的外耳恶性肿瘤位于耳廓，而仅 3.3-16.6% 位于外耳道。

1957年，法国耳鼻喉科协会在巴黎举办了第四届国际大会，主题为“耳部恶性肿瘤”。世界著名耳鼻喉科医师J. Leroux-Robert和A. Ennuyer在会上发表了主题演讲。耳部恶性肿瘤看似罕见，不值得顶尖专家的高度关注，但根据上述科学家的报告，问题不在于发病率，而在于早期诊断。例如，绝大多数中耳癌病例最初都是在慢性病变的“幌子”下发展，并伴有龋齿、肉芽肿、胆脂瘤和化脓性中耳炎。只有当病变超出中耳，进入后颅窝或中颅窝，患者进入“绝症”状态时，才能确诊这种隐匿性疾病。大多数无法手术的病例都属于上述情况。

耳部肿瘤的分类可以基于与任何其他耳鼻喉器官肿瘤相同的原则：按部位、按患病率、按形态结构、按生长性质和恶性程度。这些原则中的每一个都在以病人为中心的整体治疗过程的整个事件链中发挥着一定的作用。该过程遵循一系列动作的特定算法，根据这些算法进行诊断、确定治疗方法并进行预后。为了实施特定的分类原则及其在实践中的应用，有一套结构上相互关联的方法，这些方法构成了整体治疗和诊断过程的工具包。从下文开始，所有上述规定将在具体的临床材料中变得显而易见。

据A. Lewis称，在150例耳癌病例中，60%涉及耳廓，28%涉及外耳道。男性耳廓癌的发病率是女性的四倍，而外耳道癌在男性和女性中的发病率相同。该病最常发生在60-70岁之间。

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什么原因导致外耳恶性肿瘤？

导致外耳恶性肿瘤的因素包括长时间日晒、电离辐射暴露、外伤等。根据国外作者（Rozengans）的研究，77.7％的外耳肿瘤是由于各种耳廓疾病（慢性湿疹、牛皮癣、狼疮、旧伤疤、良性肿瘤）引起的。

外耳恶性肿瘤的病理解剖

宏观上，耳廓恶性肿瘤可表现为三种类型：孤立性生长型（20%）、溃疡型（20%）、溃疡浸润型（60%）。每种类型，尤其是溃疡型，都可能继发感染，并可能并发外耳软骨膜炎。

根据恶性肿瘤的扩散程度，恶性肿瘤可分为以下几个程度：

• I级——肿瘤或溃疡不超过5毫米，仅影响皮肤，未长入软骨组织；
• II 级 - 肿瘤穿透软骨，并有软骨破坏的迹象；
• III 级 - 肿瘤已影响整个外耳，并伴有区域性淋巴结肿大；
• 第四阶段——肿瘤已扩散至外耳之外并转移到颈部淋巴结。

组织学上，外耳恶性肿瘤绝大多数为上皮瘤。各种形式的肉瘤罕见，且仅发生于耳廓。黑色素瘤也罕见，神经鞘瘤、血管球瘤和恶性淋巴管瘤在外耳极为罕见。

外耳恶性肿瘤的症状

外耳恶性肿瘤的症状很大程度上取决于肿瘤的组织学类型。

最常见的是脊髓细胞表皮样上皮瘤，进展非常迅速，最常局限于耳廓，外观呈疣状，整个基底层生长至皮下组织，睡眠时摩擦枕头或不小心触碰耳廓时常会出血。J. Leroux-Robert 和 A. Ennuyer 描述了三种类型的耳廓上皮瘤：

1. 位于发炎基底上的有限的角化淋巴结，经过很长一段时间（数年）的发展；
2. 溃疡增生性病变，边缘凸起，底部绒毛状，覆有痂皮；
3. 浸润性溃疡是一种深溃疡，边缘参差不齐，底部出血。

最常受累的是耳轮（50%），其次是耳轮、耳廓后表面、耳垂、耳屏和对耳屏（频率依次递减）。有时耳廓上皮瘤会扩散至外耳道。

外耳道上皮瘤可以表现为外耳炎（疖），病程异常长，无愈合趋势，或表现为单个肾形，触摸时出血，或表现为长期不愈合的溃疡。

外耳恶性肿瘤的典型症状包括：除了上述客观症状外，还应注意患者的以下症状：耳廓持续疼痛，类似烧灼感，以及颞部放射状疼痛。疾病初期，疼痛呈周期性发作，主要在夜间，随后变为持续性疼痛，强度逐渐增加，最后出现阵发性疼痛。当肿瘤位于外耳道时，患者会主诉耳内流出脓性血性分泌物，随后出现上述疼痛症状（与外耳道疖不同）。当外耳道完全阻塞时，相应耳朵会出现听力损失。

脊髓细胞表皮样上皮瘤会在外耳道内发现类似停滞肉芽的深红色糜烂，其大小或有限或遍布整个外耳道，宽度和深度均有变化；用按钮探针触诊溃疡底部时，可触及松散的软骨组织或表面粗糙的致密骨（刮除征）。用刮匙或锋利的勺子小心轻柔地刮除所有病理内容物后，可确定肿瘤的范围，以及它是否源自上鼓室，在慢性化脓性上鼓室炎中，上鼓室中的肉芽组织通常会变成恶性肿瘤。通常，在外耳道恶性肿瘤中，无论是转移性还是炎症性肿瘤，都会累及区域淋巴结和腮腺，表现为相应区域的肿胀和压实。

外耳道基底细胞非表皮样上皮瘤的发病率低于脊髓细胞上皮瘤，其特点是发展较慢，转移较晚。当肿瘤累及耳廓时，可表现为耳廓前和后表面的啮齿状溃疡或扁平瘢痕性肿瘤；当肿瘤位于耳廓底部（即其与颅骨连接处）时，可导致耳廓部分或完全截断。

耳廓肉瘤少见，其特点是发展缓慢，与皮下组织紧密粘连，晚期可发生溃疡，且无淋巴结肿大。外耳道肉瘤以增生性生长为特征，早期可侵及中耳，并表现为功能障碍，常发生于儿童时期。

外耳恶性肿瘤的诊断

“外耳恶性肿瘤”的诊断通常根据肿瘤外观确定，但这种疾病常常在一段时间内伪装成复杂的外耳道肉芽肿性湿疹，甚至是慢性化脓性中耳炎。耳廓肿瘤更容易识别。最终诊断取决于组织学检查。外耳恶性肿瘤的鉴别诊断至关重要，因为外耳疾病种类繁多，其外观与外耳恶性肿瘤的早期形态非常相似。因此，当耳廓区域出现肿瘤时，应与以下疾病进行鉴别诊断：

• 老年人角化不良，表现为面部和头部各个部位出现多个黄色或棕色痂皮；
• 冻伤并发疼痛性裂纹，溃疡，肉芽肿;
• 湿疹，表现为渗出或脱屑，浸润到下层组织，但没有生长到其中的现象；
• 牛皮癣，其表现为遍布全身和粘膜的特征性牛皮癣红皮病；
• 各种特异性肉芽肿（狼疮，梅毒等）；
• 各种良性肿瘤。

如果是外耳道恶性肿瘤，应进行以下鉴别：

• 由并发慢性化脓性中耳炎的耳息肉引起；
• 由盖勒瘘引起，该瘘发生在慢性鼓室炎中，伴有骨龋和外耳道上后骨部分的破坏；
• 来自外耳道弥漫性湿疹，表现为瘙痒，缓解期和加重期;
• 由外耳道疖子引起，其特征是突然发病、剧烈疼痛以及该疾病的其他典型症状；
• 化脓性腮腺炎，表现为外耳道瘘管和该疾病的其他特征症状；
• 来自外耳道良性肿瘤。

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外耳恶性肿瘤的治疗

外耳恶性肿瘤的治疗取决于肿瘤的性质和发病率。具体治疗方法取决于各医疗机构的经验、技术手段以及适应症。常用的治疗方法包括透热凝固术、激光手术、放射治疗和粒子电离疗法（放射性和钴离子疗法）。外耳道、耳廓后表面和耳乳突窝的常见肿瘤治疗较为困难。晚期病例通常因继发性颅内并发症、血管周围颈部淋巴结转移及其随后的崩解和糜烂性出血以及癌性恶病质而死亡。

外耳恶性肿瘤的预后如何？

外耳恶性肿瘤，即使在疾病的早期阶段，预后也往往比较谨慎，如果肿瘤广泛扩散到外耳道组织，则预后较差，如果肿瘤侵袭中耳、颅后窝或颅前窝，则预后较差。