听神经瘤

听神经瘤（也称为前庭神经鞘瘤）的诊断意味着前庭耳蜗神经（第 8 对脑神经）的髓鞘中出现了肿瘤。

这种由神经胶质细胞（施万细胞）形成的原发性颅内肿瘤是良性的。然而，它会生长，不仅会导致听力损失，还会导致其他不良后果。

据医学统计，听神经瘤占颅脑肿瘤总数的5％～10％。

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听神经瘤的病因

听神经瘤可为单侧或双侧，其中近96%的病例为单侧。迄今为止，单侧听神经瘤的病因尚未完全明确。尽管有一种说法认为，这种散发性听神经瘤是由于辐射剂量增加导致神经纤维髓鞘破坏所致。

但双侧听神经瘤的病因与II型神经纤维瘤病这种罕见的遗传性疾病直接相关。这种疾病会导致神经系统各部位的细胞发生基因突变，从而形成良性肿瘤（神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤和神经鞘瘤）。双侧听神经瘤甚至在青少年时期也可能发生，被认为是II型神经纤维瘤病的主要症状。专家指出，患有此类疾病的患者几乎100%会患上双侧听神经瘤，并且通常在30岁左右就会失去听力。

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听神经瘤的症状

这种良性肿瘤出现在脑神经——听神经（第八对）的多层髓鞘内。听神经位于内听道内，连接着两条独立的神经——听神经（蜗神经）和前庭神经（前庭神经）。肿瘤可以侵袭其中一条或两条神经，但通常不会侵袭其他组织结构，而只会压迫周围紧密相邻的神经纤维、小脑血管和脑干结构。

听神经瘤发展相当缓慢，因此病理过程开始时无症状。听神经瘤的所有症状都会随着其体积的增大而显现，并且与肿瘤开始施加压力的区域及其强度有关。

临床实践表明，这种疾病的最初症状是耳鸣和耳内噪音（耳鸣）以及耳塞感。随着时间的推移，患者的听力会开始下降，最终逐渐下降。当听神经瘤的直径达到2.5-3厘米并持续增大时，会导致完全听力丧失。

根据肿瘤的大小及其在耳道中的位置，可以观察到以下听神经瘤症状：

• 头晕和运动协调性受损（急剧转动头部和改变身体姿势时失去平衡）——由肿瘤对受影响神经的前庭部分施加压力引起；
• 眼球震颤（眼球不自主的节律性运动）是由于神经瘤对脑干施加压力而引起的；
• 受影响神经一侧的半边脸部失去敏感性和麻木（感觉异常）——这是由于肿瘤对支配所有面部肌肉的面神经施加压力而引起的；
• 神经瘤侧面部疼痛（三叉神经前额痛）是由于肿瘤压迫三叉神经所致；
• 舌头前部味觉丧失和唾液分泌障碍——由第 12 脑神经受压引起；
• 吞咽和构音障碍——由于舌咽神经和迷走神经受到压迫；
• 瞳孔角膜敏感性降低（角膜反射改变）；
• 复视（复视）是动眼神经受损的结果；
• 头痛、恶心、呕吐都是颅内压增高的结果。

听神经瘤增大会导致颅内压升高，并开始压迫脑内脑脊液腔。这会导致脑室系统功能紊乱，过量的脑脊液会在脑室内积聚，从而引发脑积水。这会对脑干的重要中枢造成切实的损害威胁。

听神经瘤的诊断

为诊断听神经瘤而进行的耳神经检查的主要方法是颞骨横向投影的X射线（根据Stenvers），计算机断层扫描（CT），磁共振成像（MRI），听力图（检测听力障碍）和眼震电图。

值得注意的是，如果神经瘤的大小达到 1.5 厘米，计算机断层扫描可能无法显示肿瘤的存在，并且可能做出错误的诊断——感音神经性听力损失，其在初期具有类似的临床表现。

诊断听神经瘤最有用的诊断方法和标准是脑部各个投影的磁共振成像。

所有确诊或疑似确诊听神经瘤的患者均需接受MRI检查。MRI检查通过静脉注射造影剂进行。通过MRI断层扫描，可以清晰地确定肿瘤的大小（肿瘤呈椭圆形，轮廓清晰均匀），并识别肿瘤基质（肿瘤开始生长的位置）。在大多数情况下，肿瘤基质位于内听道（颞骨锥体后表面附近）或小脑桥角（内听道的终点）。

通过听神经瘤的轴向和额部 MRI 投影可以看到听觉道扩张的迹象、肿瘤在颅腔内生长的深度以及它影响的神经血管结构。

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听神经瘤的治疗

听神经瘤的治疗包括手术切除、放射治疗和放射外科手术。但在某些情况下，例如长期听力损失或症状较轻（尤其是老年人），则仅需动态监测病情并定期进行控制检查。

如果中青年患者肿瘤增大、病情进展，或首次手术切除后出现复发，则需通过开放手术切除听神经瘤。如果神经瘤较小且症状轻微，则可采用放射治疗或放射外科手术。

放射治疗和放射外科

放射治疗听神经瘤并不能切除肿瘤，而是用于减缓或阻止其进一步生长。放射治疗——分次立体定向放射治疗——以小剂量反复进行。然而，医生指出，分次放射治疗是治疗听神经瘤的最后手段，因为肿瘤可能出现在受照射的脑组织中。

放射外科手术是一种更先进的放射治疗方法，使用高剂量的电离辐射。借助伽玛刀和赛博刀，伽玛射线束可以精确聚焦于肿瘤——这得益于立体X射线导航系统。除了积极的疗效外，放射外科手术治疗听神经瘤还有其他优势。

首先，健康脑组织受到的辐射剂量极小。其次，这种治疗无痛。第三，放射外科手术是一种非创伤性治疗方法，因此患者接受这种治疗后的康复期比传统手术要短得多。

听神经瘤手术

是否进行直接手术干预取决于对特定患者临床表现的全面分析，其中要考虑患者的年龄、一般状况、肿瘤大小和听力损失率。听神经瘤手术的主要目标是切除肿瘤并终止病理过程。但仅靠手术刀无法恢复已失去的听力。

为了到达神经鞘瘤，外科医生需要进入内听道，这是一条长10-12毫米、直径约5毫米的骨性通道。该通道始于颅骨颞骨锥体背面的开口，穿过该开口，到达位于脑干和小脑之间的脑桥小脑角。

在神经外科中，已经开发出三种切除听神经瘤的方法（手术方法）：经迷路、枕下和经中颅窝。

采用经迷路入路（穿过中耳迷路部分的外壁）手术时，需要在耳后打开颅骨（开颅手术），切除一小部分中耳组织，然后切除肿瘤本身。通过这种方法，可以看到神经并切除整个神经瘤，但手术后患者将不可逆转地失去该侧耳朵的听力。此外，很多病例会伴有前庭神经（与听觉神经配对）的持续性功能障碍。

枕下入路手术是通过打开后脑勺下方区域的颅骨进行的，用于切除较大的肿瘤。手术后，保留剩余听力的几率要高得多。据统计，切除3厘米或以上的听神经瘤后，近四分之一的手术患者可以保留听力。

如果决定通过中颅窝（位于蝶骨大翼、鞍区和颞骨锥体前表面之间）切除听神经瘤，则神经瘤的直径不超过1.5-2厘米，并且有可能保留听力。根据一些数据，此类手术的听力保留率为15-45％。

听神经瘤术后期

该病症的手术需在全身麻醉下进行，并进行开颅手术（颅骨钻孔术）。听神经瘤的术后恢复期较长。此外，手术过程中不排除损伤位于脑结构介入区域的其他神经的可能性。由于这些损伤，接受手术的患者可能会出现各种并发症。

因此，前庭神经受损会导致平衡能力丧失，这种症状可能会随着时间的推移逐渐消失。但多块肌肉协调性下降（共济失调）可能会持续终生。而且，正如神经外科医生所说，一般来说，手术后前庭神经很少能正常运作。

如果面神经受到影响，可能会出现闭眼困难（兔眼）和面部肌肉周围性麻痹（面瘫）。三叉神经（V 对）受损会导致面部感觉异常。术后吞咽困难则提示舌咽神经、迷走神经和舌下神经等脑神经受损。

当肿瘤从脑干中切除后，在听神经瘤术后期间（以及其余时间），患者可能会感到受影响神经对侧的身体部位麻木 - 对侧感觉异常。

听神经瘤的预防

如今，几乎不可能预防任何肿瘤的发生，尤其是病因不明的肿瘤。因此，预防听神经瘤的唯一方法是：如果耳内持续出现噪音并伴有听力损失，则应咨询耳鼻喉科医生。因为如果这些是听神经瘤的首发症状，及时采取适当的医疗措施将有助于切除肿瘤并避免损害其他脑神经。

听神经瘤的预后

听神经瘤的预后是可以预测的。首先，这取决于它的“尺寸”。在放射外科手术的帮助下，几乎95%的小肿瘤会停止生长。然而，常规手术切除后，几乎每五个肿瘤中就会有一个继续生长……

尤其值得强调的是，听神经瘤极少为恶性肿瘤，即不会恶化为癌症。此外，约6%的病例会自发性萎缩。