脊髓神经瘤

脊髓周围神经系统良性肿瘤——脊髓神经鞘瘤——由负责神经外膜形成的施万细胞发展而来。这种肿瘤又称神经鞘瘤。

病变灶生长相对缓慢，每年约2毫米。尽管如此，肿瘤仍可能随着时间推移而增大，对患者的生活质量造成极其不利的影响。病变的治疗通常采用手术治疗。[ 1 ]

流行病學

脊髓神经鞘瘤是一种生长缓慢的脊髓良性肿瘤。该病变可累及周围神经系统的任何部位，其形成机制基于其结构部分——施万细胞。施万细胞既可在硬脊膜内生长（70%），也可在硬脊膜外生长（20%）。10% 的病例中，施万细胞沿着周围神经的走向，经椎间孔离开脑脊管。

神经鞘瘤最常见的发生部位被认为是：

• 脑桥小脑角（听神经瘤）；
• 脊髓的敏感神经末梢（脊髓神经瘤）。

后者最常发生在中上段脊柱（75% 的病例发生在颈胸椎）。25% 的病例发生在腰骶椎。

最大的危险并非神经鞘瘤本身，而是受影响的周围组织。这种肿瘤通常具有结缔组织包膜，约占脊柱原发性良性肿瘤的30%。该病变对男性和女性的影响频率相同。

脊髓神经鞘瘤的发生与年龄无关，但大多数病例发生在 40 至 60 岁的患者中。[ 2 ]

原因 脊神经瘤

科学家尚无法确定脊髓神经鞘瘤发展的确切病因。然而，他们不排除以下诱发因素的参与：

• 遗传倾向；
• 辐射、辐射暴露；
• 脊柱损伤；
• 内部中毒，有毒化学物质的长期负面影响。

许多患者同时患有神经鞘瘤和神经纤维瘤病，这也可以被认为是增加肿瘤发展可能性的一个因素。此外，脊柱病变可能是多种病变的表现，其中类似的肿瘤也可能出现在身体其他部位。

脊髓神经鞘瘤通常伴有22号染色体的基因突变：一种限制施万细胞融合的蛋白质被错误编码。这种“错误”的蛋白质会促进神经髓鞘的过度生长。这种基因型的改变可能是意外的，也可能是遗传的。例如，在2型神经纤维瘤病（常染色体显性遗传）患者中，50%的病例可发现神经鞘瘤。[ 3 ]

風險因素

导致脊髓神经瘤发展的一些诱因包括：

• 怀孕期间对胎儿有致畸作用；
• 任何起源的长期中毒；
• 创伤、各种原因的脊柱疾病；
• 神经纤维瘤病，不良肿瘤遗传；
• 体内存在其他肿瘤，包括恶性肿瘤和良性肿瘤。

如果父母中至少有一人患有神经鞘瘤，则儿童患神经鞘瘤的风险会急剧增加。[ 4 ]

發病

脊髓神经鞘瘤是一种包膜状、圆形、边界清晰的肿块。肿瘤切面呈棕褐色或灰色，有多处纤维化区域，有时可见囊肿，内容物为棕色液体。

随着神经鞘瘤的发展和生长，附近的组织和结构受到压迫，从而决定了临床症状。

显微镜检查肿瘤可见平行排列的细胞，其细胞核呈杆状，与组织纤维交替排列。病灶周边血管网络发达，而中心部位则不发达。因此，中心部位常出现营养不良性改变。形态结构改变，可见上皮样、黄色瘤样、血管瘤样肿瘤。

症狀 脊神经瘤

脊髓神经鞘瘤的早期发展通常不伴有任何明显的症状。最初的症状出现在肿瘤开始压迫附近结构时。患者最常提及的症状如下：

• 背部疼痛不断增加，持续困扰，主要在病理焦点的定位区域，服用标准药物（止痛药，非甾体抗炎药）后不会消失;
• 疼痛放射至四肢（上肢或下肢）、肩胛骨、肩部；
• 膀胱和/或肠道疾病；
• 肢体肌肉无力感日益加重；
• 丧失工作能力，运动技能下降；
• 患处以下身体或四肢的一部分出现麻木（刺痛、灼热、“鸡皮疙瘩”的感觉）；
• 性欲下降。

在严重的情况下，可能会出现部分或完全瘫痪。[ 5 ]

症状的特征与肿瘤的定位和体积密切相关。[ 6 ]

• 颈椎神经鞘瘤常表现为上肢疼痛。转动和倾斜头部时会出现疼痛。可出现耳鸣、头痛、烦躁、睡眠障碍、感觉异常。
• 胸椎神经鞘瘤伴有胸部和肩胛骨的带状疼痛。可能出现手臂无力。背痛通常剧烈剧烈，患者难以进行任何活动，包括日常活动。
• 腰椎神经鞘瘤引起相应部位的背部疼痛，并伴有下肢神经支配。患者行走困难，有时盆腔器官功能障碍。可能出现腿部和下背部麻木，感觉减退。

並發症和後果

脊髓神经鞘瘤最常见的副作用是轻瘫和瘫痪——伴随肌肉无力或无法进行自主运动的并发症。这一问题与肿瘤对脊柱结构的压迫有关：压迫力强时会导致瘫痪，压迫力弱时会导致轻瘫。

在运动器官损伤的背景下，出现营养障碍，肌张力下降。

根性疼痛综合征表现为脊柱沿线持续剧烈疼痛，神经支配区域可能出现感觉和运动问题。

自主神经系统受到影响：随着时间的推移，会出现排尿障碍、肠道排空障碍，当胸腔受到影响时，还会出现心律失常、消化系统疾病。

随着这种肿瘤（脊髓神经鞘瘤）的生长，病变水平以下的脊髓结构所负责的功能会受到损害。患侧的触觉和温度敏感性以及对侧的痛觉敏感性会降低。肢体运动会变得无力或无法进行。[ 7 ]

診斷 脊神经瘤

脊髓神经瘤是通过综合诊断措施发现的。

这些检查通常仅用于提供信息。通常情况下，医生会进行常规检查、血液生化检查以及尿液分析。

脊髓神经鞘瘤的仪器诊断包括以下检查：

• MRI（对比磁共振成像）是最具信息量的检查程序，它能够显现出即使是相对较小的肿瘤，并评估周围组织的受压程度；
• CT 扫描只能看到较大的神经鞘瘤，并且需要使用对比增强技术；
• 超声波检查提供的信息不足，但有时可以作为鉴别诊断的一部分；
• 放射照相可以识别由于肿瘤生长引起的骨骼变化；
• 活检——用于查明肿瘤的结构特征。

脊髓神经鞘瘤的CT表现：

• 肿瘤有包膜，边界清晰；
• 可能有囊性成分，并合并神经纤维瘤病；
• 可经椎间孔扩散至硬膜外。

脊神经根瘤多发于颈椎和胸椎。神经纤维瘤病患者可出现多发性肿瘤。

必须咨询神经科医生、肿瘤科医生、外科医生、风湿病学家、创伤学家。 [ 8 ]

鑑別診斷

脊髓神经瘤与其他可能的肿瘤过程有所区别。

脑桥小脑肿瘤应与星形细胞瘤、脑膜瘤和小脑肿瘤相鉴别。

脊髓神经鞘瘤与其他髓外肿瘤不同。

周围神经损伤与缺血性压迫或炎症引起的神经病变不同。

背痛需与主动脉瘤夹层、急性肾绞痛、急性胰腺炎、脊柱感染性病变、原发性和转移性恶性肿瘤、脊柱压缩性骨折、血清阴性脊柱关节炎进行鉴别诊断。

治療 脊神经瘤

在脊髓神经鞘瘤发展的早期阶段，可以选择保守治疗方案，但在实践中这种情况很少发生：专家建议切除肿瘤，而不要等到它开始出现病理症状，挤压周围结构。

如果您仍然考虑保守方法，则可能包括服用镇痛药和解痉药，以及利尿剂和改善脊柱区域血液循环的药物。

在主要的外科手术技术中，开放手术和放射外科手术在疗效方面处于领先地位。

内窥镜方法用于切除体积较小的脊髓神经鞘瘤及其囊膜。如果无法使用手术刀或患者拒绝手术，则可使用放射外科手术。[ 9 ]

药物

脊髓神经鞘瘤的药物治疗是根据个人情况开出的，可能包括以下药物：

• 非选择性环氧合酶抑制剂2：
  • 双氯芬酸 75-150 毫克，每日两次
  • 酮咯酸每天20毫克，分两次服用（持续3-5天）;
  • 右酮洛芬 25-75 毫克/天，分 1-2-3 次服用；
  • 酮洛芬 100-300 毫克，每日 2 次；
  • 氯诺昔康每天 8-16 毫克，分 2 次服用。

长期服用药物可能出现的副作用：消化不良、消化性溃疡、消化道出血、加重心血管疾病。

• 选择性环氧合酶抑制剂2：
  • 尼美舒利 200 毫克/天，分 2 次服用；
  • 塞来昔布每天 200-400 毫克，分 2 次服用。

可能的副作用：恶心、呕吐、腹痛、皮肤瘙痒、口苦，长期使用会导致胃肠道粘膜溃疡。

• 肌肉松弛剂 - 出现肌肉痉挛症状时，短期疗程 - 不超过一周。长期使用受限于副作用（虚弱、头晕、低血压）：
  • 替扎尼定2-4毫克，每日2-3次；
  • 托哌酮150毫克，每日三次。

其他类型的药物治疗——根据个人适应症并由医生决定。

手术治疗

绝大多数脊髓神经鞘瘤病例都需要切除。由于发生不良健康和生命并发症（包括肿瘤恶性化）的风险很高，因此很少采取观望态度。此外，神经鞘瘤通常会长到很大，治疗变得更加复杂，并发症的风险也会显著增加。

内窥镜和显微手术切除肿瘤，对大尺寸肿瘤进行根治性干预是标准。

手术过程取决于肿瘤的位置和大小。如果神经鞘瘤位于椎管内，则需进行温和的显微外科手术，以便患者更容易康复。借助神经外科器械、显微设备和神经生理监测，切除病变部位。将神经从肿瘤中分离出来，并根据其解剖位置进行放置。

手术干预的主要禁忌症是切口区域感染。妊娠期、某些心血管系统疾病以及肾功能衰竭或呼吸衰竭患者可推迟治疗。[ 10 ]

手术后，患者需住院观察5-7天，接受药物支持和术后伤口护理。通常情况下，只要遵照医生的建议，大约2个月即可完全康复。

建议接受手术的患者：

• 避免提起重物和负载；
• 不要从事对脊柱造成压力和有背部受伤风险的运动；
• 坚持健康饮食。

預防

科学家尚不清楚脊髓神经鞘瘤的确切病因，该疾病偶尔发生，即由于施万细胞的转化而随机发生。因此，肿瘤的一级预防是没有问题的。

如果您有 2 型神经纤维瘤病或其他脊柱肿瘤的家族病史，您应该警惕自己的健康状况并定期进行诊断措施 - 特别是在出现任何可疑症状或不适时。

据专家介绍，罹患脊髓神经鞘瘤的风险增加：

• 暴露于辐射、电离辐射；
• 激素水平严重波动；
• 恶劣的外界因素（接触化学有毒物质、不利的环境条件等）；
• 饮食不当；
• 脊柱受到创伤。

保持健康的生活方式至关重要，如果您发现任何可疑症状，请立即就医。切勿自行用药，否则可能造成危险。

預測

只有及时发现并切除肿瘤，脊髓神经鞘瘤的治疗效果才可谓良好。几乎所有患者的肿瘤都能顺利切除，且完全切除，复发率极低。

如果不及时治疗，患者可能面临的最常见、最复杂的问题是瘫痪，50% 的病例会发展为瘫痪。尽早进行手术干预可以防止肌肉萎缩，加快患者康复。

脊髓神经鞘瘤原则上无法通过保守治疗。因此，首选的根治方法是手术。“等待观察”的策略仅适用于偶然发现的小型、非进展性肿瘤。