脑和脊髓神经瘤

脑和脊髓神经鞘瘤是一种良性肿瘤，起源于髓鞘细胞。髓鞘细胞是所谓的雪旺氏结构，是沿着周围神经轴突走行形成的辅助神经细胞。该肿瘤的另一个名称是神经鞘瘤。其特点是生长缓慢但稳定，有时可达到相当大的尺寸（超过1-2公斤）。它可以发生在任何年龄的患者身上，严重影响生活质量。[ 1 ]

流行病學

脑和脊髓神经鞘瘤约占所有肿瘤的1.5%。发病率随年龄增长而增加。确诊神经鞘瘤的患者大多年龄在45至65岁之间。

男性患此病的几率与女性大致相同。每十例脑神经鞘瘤中，就有一例累及脊髓。

大多数原发性神经鞘瘤的发生没有明确且独特的原因。

此类肿瘤突起的骨化率较低，但也不能完全排除。首选治疗方法是手术。[ 2 ]

原因 脑和脊髓神经瘤

科学家尚未确定大脑和脊髓神经瘤形成的明确病因。许多理论认为其与免疫疾病和遗传易感性有关。

很大一部分可能性与遗传因素有关：脑和脊髓神经鞘瘤确实存在“遗传”现象，这种情况已经屡见不鲜。如果父母一方有遗传性神经鞘瘤或患有神经鞘瘤，那么50%的病例中，其子女也会患上这种疾病。

第二个可能的原因被认为是免疫系统较弱，几乎任何因素都可能导致免疫系统较弱，例如：

• 生态环境不良、胀气、中毒；
• 压力；
• 乏力；
• 创伤和超负荷。

最终，上述任何原因都可能导致神经鞘瘤的形成。[ 3 ]

風險因素

主要风险因素包括：

• 年龄35-45岁及以下，最高65岁。
• 2 型神经纤维瘤病史（双侧神经鞘瘤）。
• 不良遗传史。

任何属于高危人群都表明一个人应该特别关注自身健康。定期就诊并采取必要的诊断措施，以便在早期发现脑和脊髓神经瘤至关重要。

發病

每种类型的神经鞘瘤都有其自身的特征，包括发病机制、病因和临床特征。让我们来讨论一下这类肿瘤最常见的类型：

• 脊柱（颈椎、胸椎或腰椎）神经鞘瘤根据公认的分类，属于脑外系列，起源于脊髓根部，并从外部压迫脊髓。随着肿瘤病灶的增大，临床症状会扩大和恶化，疼痛也会加剧。
• 脑神经鞘瘤是一种影响颅内脑神经的肿瘤。三叉神经和听神经主要受累。绝大多数病例的病变为单侧。听神经鞘瘤的特征是脑周围结构迅速受到压迫：耳蜗神经、退缩神经和面神经均可能受累。

迄今为止，脑和脊髓神经鞘瘤的发病机制尚不完全清楚。该病的发生与雪旺细胞的病理性过度生长有关，这也是该病的另一个名称——神经鞘瘤的由来。据报道，该病的病理机制与22号染色体基因突变有关。这些基因负责编码一种抑制髓鞘细胞生长的蛋白质的合成。这种蛋白质合成障碍会导致雪旺细胞过度生长。

脑和脊髓神经鞘瘤与神经纤维瘤病等病理学症状相关，此类疾病会导致各种器官和结构出现良性肿瘤。该疾病通过常染色体显性遗传传播。[ 4 ]

症狀 脑和脊髓神经瘤

脑和脊髓神经瘤可能在很长一段时间内都不会被发现，只有在一段时间后才会表现出个体体征，因此及时注意非常重要：

• 根性综合征类型的疼痛，伴有部分瘫痪，感觉障碍；
• 消化系统疾病，盆腔器官（取决于神经鞘瘤的位置），勃起功能障碍;
• 心脏功能障碍；
• 由于运动功能下降、行走和执行正常日常任务困难导致生活质量下降。

最初的症状还取决于疾病过程的定位，可能如下：

• 头晕、头痛；
• 背部疼痛（颈部、胸部、腰部或骶骨，并放射至四肢、肩部、肩胛骨）；
• 四肢麻木，轻瘫、瘫痪；
• 运动障碍；
• 耳鸣、视力障碍。

最初的临床表现通常在脑和脊髓神经瘤发展后的一段时间内（通常是几年）才会出现。[ 5 ]

脊髓神经瘤的特点是：

• 膝关节综合症（脊柱疼痛，有时出现弛缓性麻痹和神经支配区域的感觉障碍）。
• 自主神经紊乱（骨盆功能障碍、消化系统疾病、心脏疾病）。
• 脊髓压迫综合征（Broun-Sekar综合征，表现为痉挛性轻瘫，神经鞘瘤水平弛缓性麻痹，患侧感觉丧失，对侧温度和疼痛敏感性丧失）。
• 肩胛间区域感觉不适、疼痛、感觉丧失。

脑神经鞘瘤主要表现为以下症状：

• 颅内压升高；
• 精神、智力残疾；
• 共济失调；
• 肌肉抽搐；
• 四肢肌张力障碍；
• 心脏和呼吸衰竭；
• 视觉障碍。

听觉神经瘤的特点如下：

• 患侧耳鸣、耳鸣；
• 听力功能逐渐恶化；
• 咀嚼肌萎缩，牙齿样疼痛；
• 唾液腺功能障碍，味觉丧失，半侧面部感觉丧失，斜视，复视；
• 头晕，前庭功能障碍。

脊髓根性神经鞘瘤。

神经根肿瘤大多为良性，源自神经组织或神经鞘细胞。此类神经鞘瘤多发于胸椎，但也可出现在脊柱其他部位。肿瘤灶缓慢增大，通常体积较小，逐渐填满脊髓根骨管，并开始压迫邻近结构。这会导致剧烈的脊柱疼痛，类似于坐骨神经痛发作。当病变深入椎管时，会导致轻瘫，并影响消化系统和盆腔器官的功能。

问题的复杂性再次证明，背痛是一个不容忽视的重要信号，需要及时联系专科医生，找出疼痛综合征的病因。

並發症和後果

脑和脊髓神经瘤是一种良性肿瘤，常导致单侧轻瘫和瘫痪、单侧听力障碍、温度和疼痛敏感性障碍、精神功能和平衡功能受损。

若未能及时进行手术干预，神经鞘瘤会压迫大脑和脊髓附近的结构，从而引发危及生命的疾病。即使肿瘤生长缓慢，也可能导致残疾甚至死亡。先前良性肿块的恶性化也并非完全不可能。

脑和脊髓神经瘤最常见的并发症是：

• 肢体功能丧失（类似于中风后的影响）；
• 视力或听力丧失（单侧或双侧）；
• 头痛和脊椎疼痛，直至无法进行日常活动；
• 性格和行为的改变；
• 因脑结构受到刺激而引起的癫痫发作；
• 脑昏迷（肿瘤脑内突起的最终并发症）。

鉴于神经瘤会影响控制身体重要功能的神经，无论如何，治疗和康复措施都是必不可少的。及时治疗和康复有助于患者恢复正常的生活方式。[ 6 ]

診斷 脑和脊髓神经瘤

哪些诊断测试适用于检测脑和脊髓神经鞘瘤，由神经外科医生或神经科医生根据具体病例决定。一般而言，诊断始于排除临床表现相似的病变。必须进行体格检查，并听取患者的主诉。

仪器诊断通常采用以下措施来表示：

• 如果是颅内神经鞘瘤，患者会被转诊至脑部进行MRI或CT扫描。在这种情况下，计算机断层扫描（CT）的信息量会小得多，主要是因为它无法显示小于20毫米的小肿瘤。如果患者无法接受MRI检查，可以进行增强CT扫描作为替代。
• 脊柱的 MRI 或 CT 扫描可以帮助识别神经瘤或其他压迫脊柱结构和神经末梢的肿瘤。
• 听力检查是诊断听觉神经瘤的复杂方法之一。该检查可以提供有关听觉功能丧失程度和病理原因的信息。
• 当肿瘤位于周围神经区域时，超声波或核磁共振成像 (MRI) 可提供信息。超声波可以观察到保护性神经膜的增厚，而核磁共振成像 (MRI) 则有助于确定肿瘤病灶的确切位置、结构以及神经损伤的程度。
• 神经肌电图评估沿神经纤维的电脉冲传输，从而可以评估神经结构的紊乱程度。
• 活检和进一步的细胞学分析与手术干预有关，可以确定神经鞘瘤的恶性或良性。

医生会为患者安排住院和手术前的检查。患者会抽血进行全身检查、生化分析以及尿液常规分析。如有需要，医生可酌情安排其他类型的实验室检查。[ 7 ]

鑑別診斷

脑和脊髓神经鞘瘤的鉴别诊断应与其他肿瘤过程（包括转移性）以及脓肿、中枢神经系统淋巴瘤、炎症和脱髓鞘病变进行。

必须进行增强磁共振成像检查。如有指征，也可使用其他诊断方法：

• 脑电图；
• 射线照片；
• 盆腔、腹部器官以及周围淋巴结的超声检查；
• 骨骼闪烁显像。

如果发现原发性病理病灶，则进行完整的诊断。

治療 脑和脊髓神经瘤

脑和脊髓神经鞘瘤的常用治疗方法有三种：肿瘤观察、手术和放射治疗。治疗方向的选择由主治医生决定。

观察等待策略是指在完全缺乏任何临床表现和肿瘤进展迹象的情况下，偶然发现神经鞘瘤的情况。这种“平静”状态可能持续数年。然而，在此期间，定期观察肿瘤生长动态至关重要，如果病情恶化，应立即进行手术治疗。

如果无法进行全面的手术干预，放射治疗会对病变部位进行局部照射。这种方法有助于“休眠”肿瘤，但会伴随许多副作用，例如消化系统疾病、皮肤反应等。

手术切除脑和脊髓神经鞘瘤是一种复杂但彻底的方法，可以进一步彻底根治疾病，并将复发风险降至最低。手术始终是治疗神经鞘瘤的首选方法。[ 8 ]

药物

药物治疗可能包括使用以下药物：

• 甘露醇（Mannitol）是一种渗透性利尿剂，可消除脑水肿并恢复颅内压。该药以20%浓度的溶液静脉滴注，给药时间10-15分钟。可与糖皮质激素联合使用。治疗期间，必须控制利尿和维持水电解质平衡。该药建议短期服用，因为长期服用可能导致继发性高血压。
• 口服或肠外给予糖皮质激素（地塞米松、泼尼松龙），具体剂量需根据患者具体情况酌情调整。术后需评估剂量并逐渐减少。
• 改善脑血液循环的药物（Kavinton - 口服，饭后，每天三次，每次 5-10 毫克，或尼麦角林 - 两餐之间服用 5-10 毫克，每天三次）。

通常不会开强效镇静剂和神经安定剂，因为它们在很多情况下会“掩盖”患者病情的恶化。

手术治疗

手术干预——切除肿瘤——是脑和脊髓神经鞘瘤患者最常见的治疗方法。手术入路的选择和手术范围取决于病变灶的大小以及保留和恢复脑功能的可能性。

介入手术由神经外科医生进行，并采用全身麻醉。脑部手术的主要难点在于将肿瘤与神经和脑干分离。大型神经鞘瘤通常会“压迫”其他神经纤维，因此切除这些神经纤维需要高超的手术技巧和同步的神经生理监测，以便及时发现单个或多个神经。

95% 的病例可以完全切除神经鞘瘤。其余 5% 的患者可能会遇到一些困难，例如，如果部分肿瘤与其他神经结构或脑干“融合”。

手术后通常不进行化疗。神经鞘瘤完全切除后，放射治疗和放射外科手术也不适宜。复发率估计约为5%。

伽玛刀放射外科手术方法涉及对病理病灶进行局部放射照射。该手术适用于体积较小（最大 3 厘米）且脑干未受压迫的神经鞘瘤。放射外科手术的主要目的并非切除肿瘤，而是预防肿瘤进一步发展。有时，这种方法可以略微缩小肿块的大小。

伽玛刀、射波刀和线性油门踏板方法均利用将一定量的电离辐射引入肿瘤的原理，从而在不损伤生物组织的情况下破坏病灶。并非所有这些方法都是非侵入性的。因此，使用伽玛刀需要用螺钉装置将金属框架牢固地固定在颅骨上。此外，伽玛刀的使用并非总是有效，因为有时无法形成均匀的辐射剂量，这会导致病灶切除不完全或导致脑部正常区域受到高剂量辐射。因此，放射治疗和射波刀放射外科手术在治疗实践中更常用。[ 9 ]

預防

由于脑和脊髓神经鞘瘤的确切病因尚不清楚，因此预防措施缺乏针对性。医生建议关注以下一般性建议：

• 提供定期恢复大脑功能状态所需的正常健康睡眠和休息；
• 避免饮酒、吸毒、吸烟和吃垃圾食品；
• 培养抗压能力，避免冲突、压力和忧虑；
• 消耗足够量的植物性食物，遵守适当的水分制度；
• 避免背部和头部受伤；
• 积极的生活方式，经常在新鲜空气中散步；
• 没有身体和精神负担；
• 存在风险因素、出现可疑症状以及进行常规预防诊断时，应定期就医。

預測

在及时转诊并遵照所有医疗建议的情况下，脑和脊髓神经鞘瘤的总体预后被认为是积极的。由于肿瘤在一段时间内缓慢发展，因此可以采取长期观察策略。但是，如果病变部位便于手术，专家建议尽可能将其切除，这通常不会对身体产生任何不良影响。[ 10 ]

如果忽视治疗或肿瘤诊断较晚，可能会出现感觉障碍、轻瘫、瘫痪以及其他危险情况。因此，重要的是要认识到，脑和脊髓神经鞘瘤虽然是良性肿瘤，但是一种相当复杂的肿瘤，必须及时彻底地治疗。否则，不排除出现严重的健康和生活质量问题，神经鞘瘤也有可能恶性化。