直立性低血压

直立性低血压是一种重要的临床综合征，可见于多种神经系统和躯体疾病。神经科医生在直立性低血压发作时，主要面临的问题是跌倒和昏厥。

该综合征的临床表现基于直立性血流动力学紊乱，表现为体位性低血压和站立时晕厥。直立性低血压的主要症状是患者从平卧转为坐位或直立姿势时血压急剧下降，有时甚至降至零。临床表现的严重程度可能有所不同。在轻度病例中，患者在采取直立姿势（站立）后不久，就会开始感到晕厥前期症状。这种情况称为脂肪性胸闷，表现为恶心、头晕和意识丧失的预感。患者通常主诉全身乏力、眼黑、出汗、耳鸣、头部杂音、上腹部不适，有时出现“坠落感”、“脚下地面滑落”、“头部空虚”等症状。皮肤苍白，有时呈蜡状，并伴有短暂的姿势不稳。脂肪性胸闷持续时间为3-4秒。

在更严重的情况下，所列症状会更加明显，并可能出现轻微的精神感觉障碍。轻度病例的直立性血流动力学障碍仅限于脂肪性胸闷状态的表现；在更严重的情况下，昏厥会在脂肪性胸闷阶段之后发展。昏迷状态的持续时间取决于导致其的原因。对于神经源性反射性昏厥，持续时间约为 10 秒。在严重的情况下（例如，Shy-Drager 综合征），持续时间可能长达数十秒。严重的直立性循环障碍可能导致死亡。在昏迷状态下，可观察到弥漫性肌肉低血压、瞳孔散大、眼球上移；由于舌头后垂，可能出现机械性窒息；脉搏细弱，动脉压下降。

如果昏迷时间较长（超过10秒），可能会出现抽搐（即所谓的抽搐性晕厥）。抽搐主要为强直性，强度可达角弓反张，并伴有握拳。瞳孔急剧散大，腱反射抑制，可能出现唾液分泌过多，严重时会出现深度昏厥——尿液流失，罕见情况下粪便流失，在极少数情况下，可能会咬到舌头。阵挛性抽搐很少见，通常为孤立的个体抽搐，不会发展为全身性抽搐。恢复意识后，患者会抱怨全身无力、出汗、头痛或头部沉重，有时还会感到困倦。这些现象的严重程度取决于姿势性发作的深度和持续时间。

为了评估直立性循环障碍的严重程度，除了考虑临床表现外，还可以使用两个指标：收缩压水平和直立体位后昏厥（或脂肪性胸闷）的发生率。实际上，第二种方法更简单可靠（因为昏厥发生的临界血压值存在个体差异）。因此，对于Shy-Drager综合征患者，从患者从平卧位转为直立位到昏厥发生的时间间隔可以缩短至几分钟，甚至1分钟或更短。患者始终能够充分理解该指标，并且该指标能够相当准确地表征直立性循环障碍的严重程度。在动态上，它还反映了疾病的进展速度。在严重病例中，即使坐着也可能发生昏厥。对于不太明显的直立性循环障碍病例，可以进行30分钟站立测试（例如，神经性昏厥）。

特发性直立性低血压是一种病因不明的神经系统疾病，其主要表现是直立性血压下降。特发性直立性低血压（或Shy-Drager综合征）病程呈渐进性进展，预后不良。

Shy-Drager综合征的直立性循环障碍为内脏器官和大脑的缺血性损伤创造了先决条件。这解释了直立性晕厥期间的缺氧性抽搐。此外，急性缺血性脑血管意外是Shy-Drager综合征的常见死亡原因。

直立性血流动力学改变迫使患者调整姿势或步态以适应这些异常：在没有小脑和感觉性共济失调的情况下，患者通常以略微侧向的宽步幅快速行走，双膝微屈，身体前倾，头部低垂（类似溜冰者的姿势）。为了延长直立时间，患者通常会收紧腿部肌肉、交叉双腿等，以增加静脉血液回流到心脏。

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直立性低血压的原因和发病机制

正常情况下，当从水平姿势转为垂直姿势时，重力性血液运动会产生，同时心血管系统会自动启动代偿反应，以维持脑部血液循环的充足。如果直立性血液循环代偿反应不足，就会出现直立性循环障碍。

直立性循环障碍的发展既可能由调节直立反应的中枢机制的病理引起，也可能由心血管系统执行环节的障碍（心脏缺陷和其他疾病）引起。

无论如何，意识丧失的直接原因是缺血性缺氧。它可能基于以下机制：

1. 心肌功能不足以提供足够的心输出量；
2. 心律失常，不能提供足够的脑灌注（颤动，严重心动过缓或心律失常）;
3. 由于主动性外周血管扩张，引起血压下降，导致脑血流不足。

在与自主神经系统病理相关的直立性循环障碍中，最常观察到以下病理机制之一：

1. 静脉血液回流到心脏的减少，导致循环量减少；
2. 违反血管的代偿性紧张反应，确保主动脉血压的稳定；
3. 破坏减少的循环量的重新分配的区域机制。

已知的致病作用也可能是由于直立运动时心率增加不足所致（例如，Shy-Drager 综合征中的固定心律或 Adams-Stokes-Morgagni 综合征中的心动过缓）。

动脉高血压会增加脑缺血的风险，血压会迅速下降（缺血的阈值降低，因此即使血压短期下降也可能发生后者）。

特发性直立性低血压的病因最初由S. Strongradbury和C. Egglestone于1925年描述，为进行性自主神经功能衰竭，在本例中与脊髓侧角节前神经元的损伤有关。一些作者认为特发性直立性低血压和Shy-Drager综合征是同一病理的变体；这两个术语经常被用作同义词。

直立性循环障碍的发生与肾上腺素能对心血管系统的作用减弱有关。交感神经支配张力的降低也表现为汗腺功能减退（直至出现无汗症）。已知这些患者的意识丧失发作与其他昏厥发作的区别在于，前者存在少汗和无汗症，且迷走神经对心率减慢没有反应。交感神经失支配会导致血管对去甲肾上腺素的α-肾上腺素阻滞剂产生高敏感性。因此，即使对此类患者缓慢静脉注射去甲肾上腺素，也可能导致严重的高血压反应。

特发性直立性低血压和Shy-Drager综合征的病因尚不清楚。其形态学基础是与节段性脑干植物性（肾上腺素能）和运动系统（黑质、苍白球、脊髓侧角、自主神经节等）相关的脑结构发生退行性改变。根据脑部病变的严重程度，可能出现伴随的神经系统综合征（帕金森综合征，少数情况下为小脑综合征、肌萎缩、肌阵挛和其他可选症状）。目前，Shy-Drager综合征与橄榄脑桥脑小脑和纹状体黑质变性一起被提议归类为早老性进行性脑多系统变性（萎缩）（多系统萎缩）。后一术语在国外文献中逐渐流行。

直立性低血压的诊断

如果直立性循环障碍伴有意识丧失发作，神经科医生就需要对伴有阵发性意识障碍的各种综合征和疾病进行鉴别诊断。当务之急是区分癫痫性和非癫痫性的阵发性意识障碍（以及一般的阵发性病症）。发作性症状中出现癫痫发作不利于鉴别诊断，因为无论其发病机制如何，癫痫发作都可能在有效脑血流量减少后15-20秒出现。直立性循环障碍诊断的决定性因素是确定其病因中的直立性因素。无法忍受长时间站立（排队、等待交通工具等）、突然起身、逐渐出现伴有脂肪肝症状的发作、严重的动脉低血压伴面色苍白、脉搏减弱——所有这些症状都是昏厥的典型特征，并且很容易在病史中识别。

昏厥在身体水平时非常罕见，睡眠中也从未发生过（但夜间起床时可能发生）。直立性低血压可以通过转台（被动改变体位）轻松检测出来。患者保持水平姿势几分钟后，将其转为直立姿势。短时间内，血压下降，心率未充分增加（或根本不增加），患者可能会昏厥。始终建议将诊断性直立测试的结果与其他临床数据进行比较。

当从水平位置变为垂直位置时，收缩压下降至少 30 毫米汞柱，即认为出现了体位性低血压。

为了明确昏厥的性质，需要进行心脏病学检查，以排除心脏源性晕厥；Attner试验以及颈动脉窦压迫试验、Valsalva试验、30分钟站立试验并定期测量血压和心率等技术具有一定的诊断价值。

需要进行全面的脑电图检查以排除癫痫发作的性质。但是，在发作间期检测到脑电图的非特异性变化或癫痫发作阈值降低不足以诊断癫痫。只有在癫痫发作时脑电图上存在经典的癫痫现象（例如峰波复合波）才能诊断癫痫。后者可以通过初步睡眠剥夺或多描记睡眠研究来识别。还需要记住，癫痫可以发生在非惊厥性癫痫发作中。过度换气试验可以诱发单纯性（神经源性）昏厥和癫痫发作。瓦尔萨尔瓦试验对于在排尿、排便、咳嗽性昏厥（咳嗽昏厥，有时伴有抽搐）和其他伴有胸内压短期升高的情况下发生的昏厥的患者最有帮助。

Danini-Aschner 测试期间脉搏率下降超过每分钟 10-12 次表明迷走神经反应性增加（最常见于神经源性晕厥患者）。

颈动脉窦按摩有助于识别颈动脉窦高敏性综合征（GCS综合征）。这类患者通常难以忍受紧领和领带。医生用手压迫这类患者的颈动脉窦区域，可能会引发脂肪血症或晕厥，并伴有血压下降和其他植物神经症状。

如上所述，特发性直立性低血压可能伴有或不伴有某些神经系统症状（例如帕金森病、Shy-Drager综合征）。无论如何，我们谈论的是交感神经系统的全身性病变。在这种情况下，直立性循环障碍在临床表现中占据中心地位。症状在清晨以及进食后更为明显。在炎热天气、体力活动后以及所有导致血容量不良重新分布的情况下，病情都会恶化。

直立性低血压是原发性外周自主神经功能衰竭的主要症状，其次可见于淀粉样变性、酒精中毒、糖尿病、格林-巴利综合征、慢性肾功能衰竭、卟啉症、支气管癌、麻风病等疾病。

在使用药物（神经节阻滞剂、抗高血压药物、多巴胺类似物如nacom、madopar、parlodel等）的某些情况下，Addison病的图像中可能存在肾上腺素能影响的缺乏，并因此出现直立性低血压的临床表现。

直立性循环障碍也可能发生于心脏和血管的器质性病变。因此，晕厥可能是主动脉血流阻塞伴随主动脉瓣狭窄、室性心律失常、心动过速、心房颤动等的常见表现。几乎所有严重主动脉瓣狭窄的患者都会出现收缩期杂音和“猫呼噜声”（站立或“你”的姿势更容易听到）。

交感神经切除术可能导致静脉回流不足，并因此导致直立性循环障碍。使用神经节阻滞剂、某些镇静剂、抗抑郁药和抗肾上腺素能药物也会导致直立性低血压。一些与血容量减少相关的疾病（贫血、急性失血、低蛋白血症和低血浆容量、脱水）容易导致晕厥。对于疑似或实际血容量不足的患者，在床上坐起时出现异常心动过速具有重要的诊断价值。发生直立性低血压和伴失血性晕厥的可能性取决于失血量和失血速度、患者的惊恐程度以及心血管系统的状态。对于不惧怕静脉穿刺和失血的专业献血者，只有在 6 至 13 分钟内抽出 15% 至 20% 的血液时才会发生晕厥。更常见的是，晕厥是由于疼痛或害怕失血造成的。晕厥的一种较为罕见的原因是孕妇静脉回流机械性阻塞，当患者躺下时，膨胀的子宫会压迫下腔静脉。纠正姿势通常可以消除症状。晕厥曾被描述为由于迷走神经反射增强而伴有心动过缓。在这种情况下，即使没有心脏疾病，也会发生心脏骤停和意识丧失。据推测，能够引起这种植物性反应的刺激可能来自不同的器官，这些器官的传入神经支配可能是迷走神经、三叉神经、舌咽神经或脊髓。由于迷走神经反射亢进引起的晕厥可能发生在眼球受到压迫、食管扩张（例如吞咽汽水）、直肠扩张或阴道扩张的情况下。内脏痛可能是一个常见因素。阿托品可有效预防迷走神经反射亢进的影响。

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直立性低血压的治疗

如果说神经性晕厥可以用精神类、植物类和一般滋补药物（镇静剂、抗抑郁药、抗胆碱能药、麦角制剂、兴奋剂、抗组胺药等）成功治疗，那么特发性直立性低血压的治疗对于医生来说始终是一项相当困难的任务。

直立性低血压的治疗原则有两个。一是限制直立时血液可占据的体积，二是增加填充该体积的血液量。通常采用综合治疗。一些药物（例如α-肾上腺素能激动剂）可增强交感神经系统的内源性活性并引起血管收缩，这些药物是适用的。然而，使用这些药物存在动脉高血压和其他并发症的风险。此类药物（例如麻黄碱）应谨慎使用，但有些患者可将这些药物与MAO抑制剂（例如正常剂量的烟酰胺）或二氢麦角胺联合使用以缓解症状。β受体阻滞剂吲哚洛尔（维斯肯）也适用于治疗，它对心肌有益。奥布齐丹也可用于预防外周血管扩张。尼鲁卡和吲哚美辛具有相同的功效。建议高盐饮食。患者可使用保盐药物（合成氟化皮质类固醇）、咖啡因、育亨宾和酪胺衍生物。植入起搏器将心率设定为每分钟100次，已报道取得了积极效果。患者下肢、骨盆带和腹部需紧密包扎，并穿着特制充气服。游泳效果良好。建议患者食用四餐。某些类型的直立性低血压（例如由多巴胺类似物引起的低血压）已在国外使用外周多巴胺受体阻滞剂多潘立酮成功预防。也有报道称，联合使用盐皮质激素（DOXA）、拟交感神经药、左旋多巴和单胺氧化酶抑制剂也具有良好的疗效。建议直立性低血压患者睡眠时头部略微抬高（5-20度），这有助于降低仰卧位高血压，并减少夜间尿量。鉴于Shy-Drager综合征患者吸烟时神经系统症状明显加重的报道已有多次报道，应强烈建议此类患者戒烟。