特发性进行性皮肤萎缩

特发性进行性皮肤萎缩（同义词：慢性萎缩性肢端皮炎、赫克海默-哈特曼慢性萎缩性肢端皮炎、皮克红脊髓病）是一种在伯氏疏螺旋体病晚期发展而来的慢性缓慢进行性弥漫性皮肤萎缩疾病，主要发生在四肢伸肌面。

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原因 特发性进行性皮肤萎缩。

许多皮肤科医生认为特发性进行性皮肤萎缩的病因可能与感染有关。青霉素的有效性、蜱虫叮咬后发病以及患者病理组织样本向健康人群的阳性接种，都证实了该皮肤病的传染性。

病原体是伯氏疏螺旋体属的螺旋体。在肢端皮炎患者中检测到针对慢性游走性红斑病原体的抗体（主要为IgG，较少为IgM），这为断定这些疾病具有共性提供了依据。然而，这两种疾病也可能是由不同但相关的螺旋体引起的。B. Wilske等人（1985）指出了菌株的异质性。萎缩过程可能在蜱叮咬数年后开始，病原体在萎缩性改变阶段持续存在于皮肤中。

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風險因素

触发因素包括体温过低、创伤、内分泌和微循环障碍。

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發病

组织学上，第一阶段表现为表皮变薄肿胀，血管扩张，血管周围淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润，真皮上部呈条带状，有时由未改变的结缔组织带与表皮隔开。萎缩期表现为所有皮肤层变薄，毛囊、皮脂腺萎缩或缺失，弹性纤维和胶原纤维破坏或消失。

病理形态学

在病程的早期，可观察到炎症反应，表现为表皮附近出现条带状浸润，表皮与表皮之间由一条狭窄的未改变的胶原蛋白条带隔开，真皮深层形成由淋巴细胞和组织细胞组成的血管周围浸润。随后出现萎缩性改变，表现为表皮萎缩、表皮增生平滑、真皮变薄、胶原纤维松散水肿、数量减少，以及局灶性（主要为血管周围）炎性浸润。随后，可观察到真皮急剧变薄，其厚度仅为正常皮肤的 1/2 或 1/3，并与脂肪组织混合。毛囊急剧萎缩或缺失，汗腺在萎缩过程中要晚得多。血管通常受到影响。血管扩张，尤其在真皮深层，管壁增厚；真皮浅层血管数量急剧减少，甚至出现闭塞迹象。皮下脂肪层也容易萎缩。

在压实区域，胶原纤维增厚并均质化，如硬皮病，而在纤维结节中，胶原纤维呈透明变性。

本病与早期皮肤萎缩性条纹（萎缩纹）不同。然而，后者可观察到弹性纤维的特征性变化：弹性纤维消失，且根据Weigert染色法，其颜色变浅。真皮纤维增厚灶的组织学改变与硬皮病难以区分。

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症狀 特发性进行性皮肤萎缩。

临床上，该病分为初期（炎症期）和晚期（萎缩期和硬化期）。早期临床表现为肿胀、中度蓝红色红斑和轻微皮肤浸润。四肢皮肤可见条带状红斑。数周或数月后，炎症逐渐消退，进入萎缩期。皮肤变薄、干燥、起皱、失去弹性，形似揉皱的薄纸（Pospelov征）。变薄的皮肤上可见血管；萎缩性病变明显时，肌腱也清晰可见。可能出现轻微脱皮、点状或弥漫性色素沉着，与色素脱失区域交替出现。皮脂分泌和出汗减少，毛发脱落。病灶周围可见与无皮病相似的萎缩性病变。在此期间，可能出现角钉状或局灶性硬皮病样压实。线性压实通常位于尺骨和胫骨，局灶性压实位于关节附近，在足背。并发症可能包括钙化、淀粉样变性、皮肤淋巴组织增生、溃疡、鳞状细胞癌、血管周围纤维状和条带状压实引起的挛缩以及骨质改变。

该病可分为以下几个阶段：初期、炎症期、萎缩期和硬化期。许多患者由于缺乏前驱期的主观感觉，病情发展不易察觉。初期，伸肌表面出现边界不清的皮肤肿胀和发红，尤其常见于躯干，面部罕见。红色病变可能呈弥漫性或局灶性，并伴有淡粉色或淡蓝色。随着时间的推移，病变逐渐加重，形成面团状浸润。有时无法触及。病变沿边缘生长，形成条纹状，表面略有剥落。

随着时间的推移（在治疗的数周或数月内），会出现第二阶段 - 萎缩性改变。在浸润区域，皮肤变得松弛、变薄、缺乏弹性、干燥。随着病情进展，病变周围会出现充血边缘，并可观察到肌肉和肌腱萎缩。由于皮肤营养功能受损，出汗减少，毛发脱落。

50%的患者处于疾病的第三期——硬化期。在这种情况下，萎缩性病变部位会出现条带状或局灶性硬皮病样压实（假硬皮病灶）。与硬皮病不同，这些灶呈炎症性颜色，略带黄色，表面可见半透明血管。

一些患者可能会出现周围神经炎、肌肉无力、关节、心脏、淋巴结肿大的变化、血沉增加、高球蛋白血症，有时还会出现冷球蛋白血症。

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鑑別診斷

在初期，该病与丹毒、红斑性肢痛症、肢端发绀相鉴别；在第二和第三期，该病与硬皮病、硬化性苔藓、特发性帕西尼-皮耶里尼萎缩相鉴别。

治療 特发性进行性皮肤萎缩。

每日给予1,000,000-4,000,000国际单位的青霉素，作为一般滋补剂。外用方面，在萎缩部位涂抹组织营养促进剂、软化剂和含维生素的乳膏。