瘫痪率上升

神经系统综合征——上行性麻痹——是一种急性感染后多发性周围神经损伤。该病症的其他名称包括：上行性兰德里麻痹或兰德里综合征、上行性格林-巴利麻痹（格林-巴利-斯特拉尔综合征，GBS）。也被称为兰德里-格林-巴利综合征。

一般来说，所有这些术语都用于描述临床上相当异质的病理 - 炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP)、急性轴突运动神经病、急性轴突运动感觉神经病和米勒-费希尔综合征。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

流行病學

每年上行性麻痹的总体统计数据为每5.5万至9.1万人中有一例。在西方国家，每年新发病例数为每十万人0.89至1.89例。每十年，罹患上行性麻痹的风险就会增加20%（数据来自《欧洲物理与康复医学杂志》）。

[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]

原因 上升性瘫痪

上升性格林-巴利（或兰德里）麻痹是由于神经纤维轴突的髓鞘受损而引起的。

近年来，人们认为上行性麻痹的病因本质上是自身免疫性的：人体的防御系统错误地攻击了周围神经系统的神经细胞及其支持结构。神经细胞的轴突（突起）负责将神经冲动传递到神经肌肉接头，其外层覆盖着一层含有髓鞘的施万细胞鞘。

[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]

發病

如今，神经病学家将上行性麻痹的发病机制与细胞免疫（T淋巴细胞和巨噬细胞）的激活以及一种机制类似于迟发性过敏反应的疾病联系起来。上行性麻痹是由于神经纤维髓鞘受损，神经信号传递减少或完全停止而引起的。这种疾病的表现是针对髓鞘细胞（神经节苷脂 GM1、GD1a、GT1a 和 GQ1b）的 IgG、IgM 和 IgA 抗体的产生。

最常见的情况是，体内自身抗体的合成是由先前的感染引起的。上行性麻痹的感染病因极其多样。以下患者可观察到上行性格林-巴利麻痹（上行性兰德里麻痹）的症状之一：

• 流感、白喉、水痘、风疹和麻疹；
• 狂犬病和布鲁氏菌病；
• 感染疱疹病毒、巨细胞病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒和戊型肝炎；
• 原发性感染性脑炎和继发性（接种疫苗后）脑炎；
• 蜱传疏螺旋体病；
• 呼吸道支原体和衣原体病，即由肺炎支原体和肺炎衣原体引起的非典型肺炎；
• 淋巴细胞性脉络丛脑膜炎（小鼠携带的病毒感染）；
• 急性播散性脑脊髓炎；
• 系统性红斑狼疮。

与此密切相关的是人畜共患的急性传染病——弯曲菌病和上行性麻痹。弯曲菌病是由空肠弯曲菌引起的，该菌进入胃肠道后开始繁殖并释放毒素。结果，胃肠道黏膜出现炎症、肿胀甚至溃疡，并导致全身中毒（通过血液和淋巴）。同时，人体会产生针对弯曲菌细胞膜脂寡糖的IgA和IgG抗体，这些抗体会导致人体自身髓鞘和神经细胞发炎和退化。

根据美国国家神经疾病和中风研究所 (NINDS) 的数据，大约三分之一的上升性麻痹病例是由弯曲杆菌病引起的。

在引发上行性麻痹的疫苗中，1976-1977年的猪流感疫苗丑闻最为人熟知。在Priorix疫苗（针对麻疹、风疹和腮腺炎病毒）的说明书中，上行性格林-巴利麻痹被列为36种可能的副作用之一。

[ 13 ]、[ 14 ]、[ 15 ]、[ 16 ]、[ 17 ]、[ 18 ]

症狀 上升性瘫痪

医生指出，患者在出现明显的感染症状（例如咽喉痛、鼻炎或腹泻）后，通常会持续一至六周，之后才会出现上行性麻痹的症状。只有在这之后，才会出现格林-巴利综合征的最初症状：腿部和手臂无力。无力通常伴有脚趾和手部感觉异常，以及从肢体远端向近端上行的肌肉疼痛。

该过程可能对两侧均等影响（截瘫或四肢瘫痪），也可能仅对单侧影响（偏瘫）。随着时间的推移，病情会恶化。轻度瘫痪导致的肌肉无力和运动障碍的加重程度因人而异：急剧加重（7-12小时内）或缓慢加重（长达两周或更长时间）。每五名患者中，就有一名肌肉无力症状会持续加重一个月。

无力症状停止进展后，进入稳定期，可持续2至7天至6个月。此阶段上行性麻痹的主要症状包括：疼痛性感觉异常；头部、颈部和背部肌肉疼痛；腱反射减弱或消失（反射减退或消失）。

在几乎一半的格林-巴利麻痹症病例中，颈部和颅骨的肌肉可能会受到影响，导致面部肌肉无力、吞咽和咀嚼困难，有时还会导致眼部肌肉无力 - 眼肌麻痹（米勒费舍尔综合征）。

8%的病例仅影响下肢（截瘫或轻瘫），约五分之一的患者在患病六个月后无法独自行走。然而，约三分之一的患者能够独立行动（运动协调性略有偏差）。

[ 19 ], [ 20 ]

並發症和後果

慢性瘫痪的并发症包括肌肉组织萎缩和完全残疾。至少40%的上行性瘫痪患者会出现植物神经功能障碍，例如血压剧烈波动、心律失常、水肿、出汗增多。心脏并发症通常发展到需要紧急刺激心肌收缩或安装心脏起搏器的程度。

严重情况下（高达 25%）的后果包括横膈膜无力和呼吸肌麻痹，并可能导致死亡。

[ 21 ]、[ 22 ]、[ 23 ]、[ 24 ]、[ 25 ]、[ 26 ]、[ 27 ]

診斷 上升性瘫痪

上行性麻痹的临床诊断是通过在脊柱腰部进行腰椎穿刺并检查获得的脑脊液（检测蛋白质的存在和细胞成分的水平）来进行的。脑脊液中存在蛋白细胞分离可确诊。

还会进行血液检查——常规检查、生化检查和酶联免疫吸附试验（检测细菌抗体）。医生可能会要求进行咽喉涂片和粪便分析等血清学和细胞学检查。

仪器诊断包括：

• 肌电图（EMG），使我们能够研究周围神经的传导性；
• 脊髓磁共振成像（MRI）。

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

鑑別診斷

上行性格林-巴利麻痹的鉴别诊断至关重要，以排除脊髓压迫症、脊髓性肌萎缩症、白脊髓炎、脊髓灰质炎、硬膜外炎、脊髓血肿、淋巴瘤、多发性硬化症、神经梅毒（脊髓痨）、脊髓空洞症以及脑损伤导致的脑瘫。此外，上行性格林-巴利麻痹应与急性脊髓病（伴有慢性背痛）、卟啉症（伴有腹痛、癫痫发作和精神障碍）、HIV感染者和莱姆病患者的多发性神经根炎，以及有机磷化合物中毒、铊中毒、砷中毒和毒芹中毒的症状相鉴别。

治療 上升性瘫痪

上行性麻痹的治疗在神经病医院进行。

如果兰德里上行性麻痹症状迅速恶化，则需要在重症监护室接受紧急医疗护理，重症监护室配备有呼吸机（如有必要）的设施。

格林-巴利综合征的主要治疗方法是血浆置换或静脉注射免疫球蛋白（人免疫球蛋白），即免疫治疗，旨在减轻上行性麻痹的症状和并发症。

治疗性血浆置换（血液过滤）用于清除血液中攻击神经细胞的抗体（两周内共进行五次）。同样，将免疫球蛋白IgG（例如Gabriglobin、Gamunex、Gamimune、Octagam、Flebogamma、Gammagard等）注入血液可中和有害抗体并减轻炎症。这些药物通过输注给药，每日剂量按每公斤体重0.4克计算。标准输注次数为5天，每次输注。免疫球蛋白的可能副作用包括发烧、头痛、恶心、呕吐、过敏反应和肝脏炎症。需要注意的是，如果大脑或心脏供血不足、体重过重以及循环血量减少（低血容量），输入免疫球蛋白可能会导致血栓形成。因此，应同时开具抗血栓药物（抗凝剂）。

根据《临床免疫学杂志》的报道，两种治疗方法效果相同。血浆置换术在症状出现后四周内使用可加快康复。而免疫球蛋白联合血浆置换术治疗上行性麻痹则在症状出现后两周内进行，并发症较少。西方医生认为，使用糖皮质激素治疗该综合征并不能加快康复，甚至可能延缓康复。然而，在国内临床实践中，一些地方仍在使用皮质类固醇激素（例如，泼尼松龙静脉注射）。

也可以使用药物 - Suprastin 或 Tavegil（每天三次，每次一片），然而，抗组胺药的副作用包括（除了嗜睡增加之外）全身无力和血压下降。

伊匹达克林（神经肽）是一种抑制胆碱酯酶并改善冲动传递的药物，皮下注射（每日0.2克）。使用该药物可能会引起消化不良、腹泻、头晕、皮肤反应，以及心率减慢、支气管和子宫肌肉痉挛。心绞痛、支气管哮喘和前庭功能障碍患者禁用。

此外，治疗上行性麻痹时，需要服用B族维生素。

在恢复期间，建议进行物理治疗：水疗、电泳、离子电渗疗法、紫外线照射、针灸、治疗按摩。

預測

上行性麻痹的恢复速度和程度各不相同。格林-巴利综合征的预后取决于年龄：40岁以上患者的治疗效果可能低于年轻患者。

几乎85%的患者在一年内康复；5-10%的患者在治疗后会出现行动障碍。由于并发症和初期症状严重，约5%的患者最终死亡。

上行性格林-巴利麻痹可能会复发（占病例的 2-3%），尤其是如果之前的感染导致了严重的全身并发症。

[ 32 ]、[ 33 ]、[ 34 ]、[ 35 ]、[ 36 ]