神经纤维瘤

丛状神经纤维瘤

丛状（弥漫性）神经纤维瘤是眼眶周围神经最常见的肿瘤，几乎仅与 I 型神经纤维瘤病有关。

丛状（弥漫性）神经纤维瘤在幼儿中表现为眶周肿胀。

神经纤维瘤的症状

• 弥漫性眼眶病变，伴有眼周组织畸形性肥大。
• 眼睑病变导致特征性S形机械性眼睑下垂。触诊病变组织，类似“蛔虫袋”。
• 当神经纤维瘤与蝶骨大翼的先天性缺陷同时存在时，可能会出现没有伴随噪音的眼球搏动（用压平眼压计可以更好地检测出来）。

治疗极其困难。由于肿瘤与重要眼眶结构之间的复杂关系，即使可能，也不适合手术。

孤立性神经纤维瘤

孤立性（局限性）神经纤维瘤不太常见，约 10% 的病例与 I 型神经纤维瘤病有关。

孤立性（局限性）神经纤维瘤在 30 或 40 岁时表现为轻度、中度疼痛的突眼，伴有视力下降或眼球活动受限。

由于肿瘤边界清晰，血管相对贫乏，因此手术治疗具有直接适应症。