进行性慢性色素性紫癜：病因、症状、诊断、治疗

慢性色素性紫癜（同义词：紫癜性色素性皮肤病、含铁血黄素沉着症）。根据临床表现或发病机制的不同，文献中紫癜性色素性皮肤病有多种类型。

在M. Samilz（1981）的分类中，紫癜性色素性皮肤病包括Schamberg的色素性进行性皮肤病、Lucas-Kapitanakis的湿疹样紫癜、Leventhal的瘙痒性紫癜、下肢短暂性色素性紫癜、Majocchi的环状血管扩张性紫癜、Gougerot-Blum的色素性紫癜性苔藓样皮炎、Hutchinson的匐行性血管瘤，以及病因学上相似但病因不同的Waldenstrom的高球蛋白血症性紫癜和淤积性皮炎。将多种类型的紫癜性色素性皮肤病合并为一种疾病的合理性尚不明确，因此需要对含铁血黄素沉着症的病因和发病机制进行更深入的研究。根据 H. Zaun (1987) 的说法，各种形式的含铁血黄素沉着症都基于特定的病理机制。

慢性进行性紫癜的症状

临床表现多种多样，但主要有三种临床体征：红斑、出血、色素沉着。它们以各种组合出现。苔藓样皮疹、湿疹样改变和毛细血管扩张较少见，但被认为是某种含铁血黄素沉着症的固有体征。因此，Schamberg 病最典型的特征是位于其区域或周围的色素沉着和颜色鲜艳的点状出血，Majocchi 紫癜为毛细血管扩张，Gougerot-Blum 色素性紫癜性皮炎为苔藓样皮疹等。长期存在时，可能会出现轻度表皮萎缩。通常，瘙痒较轻，而 Leventhal 紫癜瘙痒感较重。该病呈发作性发展，每次复发都会扩散到越来越大的皮肤区域。其通常始于点状出血，首先出现在膝盖、腋窝、脚背，通常呈对称性分布，然后蔓延至大腿、躯干和手臂。男性更易受累。该病可发生在任何年龄，包括儿童。病程呈慢性，但全身状况良好。Rumpel-Leede 症状仅在病变区域呈阳性。部分患者可自行消退。

进行性慢性色素性紫癜的病理形态学。上述所有类型的含铁血黄素沉着症的皮肤改变相似，但有一些细微的特征。在真皮的主要上层，可见致密的浸润物，包括淋巴细胞、组织细胞、组织嗜碱性粒细胞和成纤维细胞。在浸润细胞中，有时可见大量中性粒细胞和浆细胞。血管壁的变化可定义为增生性浸润性毛细血管炎，表现为管壁增厚和淋巴样成分的致密浸润。含铁血黄素几乎总是存在于血管周围以及浸润细胞中。表皮通常没有变化，仅在急性期才在其中注意到胞吐作用，并且在某些情况下，例如，在Dukas-Kyapitanakis湿疹性紫癜中，表现不均匀的棘皮症和角化不全，局灶性细胞间水肿，有时伴有气泡形成。

慢性进行性色素性紫癜的组织发生。基于免疫学分析和相应的组织学图像，认为含铁血黄素沉着症是由迟发型超敏反应引起的。病原体可通过直接接触或吸入进入人体。这类疾病通常由药物（溴脲类、百可啶、安定）引起，这可通过皮肤试验证实。

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