持续性爆发性红斑：原因、症状、诊断和治疗

持续性隆起性红斑被认为是白细胞破碎性血管炎的一种局部形式，尽管该疾病的最终部位尚未确定。与药物使用和各种疾病（溃疡性结肠炎、感染、多关节炎）相关的症状形式与更为罕见的特发性形式相区别。持续性隆起性红斑与副蛋白血症之间可能存在联系。J. Herzberg（1980）将Urbach细胞外胆固醇沉积症归因于持续性隆起性红斑的一种变体。已有孤立的家族性病例描述。临床上，持续性隆起性红斑表现为粉红色或红蓝色结节，通常成群出现在关节附近（尤其是在手背、膝关节和肘关节区域），并融合成不规则的大斑块，有时呈环状，通常在中心有一个凹陷，这使得它们类似于环状肉芽肿。可能出现溃疡、大疱性皮疹和出血性皮疹，感染时可能出现赘生物。退化灶部位可能残留色素沉着。Sweet综合征患者可出现持续性隆突性红斑类型的皮损。

病理形态学以过敏性血管炎的体征为特征，即血管壁破坏性改变及浸润，以及血管周围组织主要由中性粒细胞浸润，并伴有核碎裂现象。在真皮上1/3的小血管中，可见内皮细胞肿胀和纤维蛋白样改变，尤其是在新鲜血管中，并有中性粒细胞浸润。在较老的血管中，血管发生透明变性，这是本病的特征。除了中性粒细胞外，浸润物中还可见淋巴细胞和组织细胞。随后，血管和真皮以纤维化为主，但即使在此处，也可发现不同程度的局灶性炎性浸润，其中某些部位可见白细胞碎裂。可能存在不同量的细胞外胆固醇沉积，这与某些病变呈黄色有关。由于胆固醇沉积显著，这种疾病有一种特殊的变体 - 细胞外胆固醇沉积症，这种疾病与脂质代谢紊乱无关，但可能是由于严重的组织损伤以及细胞外和细胞内的胆固醇沉积所致。

组织发生。大多数患者存在循环免疫复合物，IgG 或 IgM 水平升高，50% 的病例存在中性粒细胞趋化功能障碍。免疫过氧化物酶法直接免疫荧光显示，免疫球蛋白 G、A、M 和 C3 补体成分沉积于病变血管周围。部分患者患有 IgA 或 IgG 单克隆丙种球蛋白病或骨髓瘤。感染性病原体，尤其是链球菌和大肠杆菌抗原，被怀疑在该疾病中发挥了作用。

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