施瓦茨-巴特综合征：病因、症状、诊断、治疗

Schwartz-Bartter综合征是一种抗利尿激素分泌异常综合征。临床症状取决于水中毒程度和低钠血症的程度。该病的主要症状是低钠血症，即血浆和其他体液的渗透压降低，同时尿液渗透压升高。尽管体内水分增加，但不会出现水肿和高血压等症状（只有同时患有肾脏疾病、钠分泌受损或心力衰竭，才有可能出现水耗量显著增加导致的水肿综合征）。

Schwartz-Barter综合征的病因

Schwartz-Bartter综合征通常亚临床发病，相当罕见，但诊断率更低，可伴发多种中枢神经系统疾病（弥漫性和局部性）。实验室血钠水平检测有助于做出正确诊断并采取必要措施。导致抗利尿激素分泌不当综合征的各种原因，都归因于下丘脑上部结构对抗利尿激素分泌的主要抑制作用。因此，在各种性质和部位的中枢神经系统疾病中，都可能出现下丘脑-垂体结构的一种“去神经支配”过度激活，从而导致抗利尿激素分泌过多。在某些情况下，疾病病因无法确定，因此诊断为特发性抗利尿激素分泌不当综合征。

Schwartz-Bartter综合征的发病机制

由于抗利尿激素分泌过多，导致体液积聚，体内溶解物质的浓度逐渐降低。

水量增加10%，尿钠排泄量也会增加。排钠作用会在一定程度上减轻高血容量，但会加重低钠血症，而体液渗透压的下降则会进一步加重。抗利尿激素分泌过多与下丘脑视上核和神经垂体的过度活跃有关，而这种过度活跃通常是由于下丘脑外抗利尿激素抑制机制的紊乱所致。

根据低钠血症的严重程度，可将低钠血症分为轻度或慢性、中度和重度。轻度或慢性低钠血症的特征性症状包括食欲下降、疲劳、恶心。大多数情况下，这种类型是亚临床的。在严重病例中，当钠浓度降至120 mEq/l时，会出现呕吐、嗜睡和意识模糊。当钠浓度进一步降至100 mEq/l及以下时，可能会出现轻瘫、抽搐和昏迷。这些脑部现象是由于脑水肿症状和脑内水肿的形成所致。需要强调的是，该疾病的临床表现与液体摄入量直接相关。

鉴别诊断。应进行异位分泌抗利尿激素的肿瘤（支气管癌、胸腺瘤、胰腺癌、输尿管癌、十二指肠癌、尤文氏肉瘤）、非肿瘤性肺部疾病（肺炎、真菌病、结核病）、药物中毒（加压素、催产素、长春新碱、氯磺丙脲、氯噻嗪、替格列醇、尼古丁、吩噻嗪、环磷酰胺）、内分泌疾病（粘液性水肿、Addison 病、垂体功能低下）、躯体疾病（心力衰竭、肝硬化）。

Schwartz-Barter综合征的治疗

主要治疗方法是严格限制液体摄入。每日总摄入量不应超过0.5升。在出现脑部症状的紧急情况下，可输注高渗氯化钠溶液（3-5%），以每小时3毫升/公斤体重的速度输注，同时静脉注射呋塞米。对于中度和轻度病例，由于钠尿症明显，不宜使用呋塞米。抑制血管加压素对肾脏作用的药物，例如地美环素（去甲氧霉素），效果相当有效。该药物用于治疗慢性型尿崩症，剂量为1.2克/天。使用碳酸锂可诱发可逆性肾源性尿崩症。使用碳酸锂用于相同目的几乎不合理，因为它毒性大，副作用也大。