肉样瘤病和青光眼

结节病是一种全身性疾病，其特征是在肺、皮肤、肝脏、脾脏、中枢神经系统和眼睛中形成非干酪性肉芽肿性炎性浸润。

10%-38%的系统性结节病患者会出现眼部受累。眼部结节病表现为前葡萄膜炎、中葡萄膜炎、后葡萄膜炎或全葡萄膜炎，可导致慢性肉芽肿性葡萄膜炎。

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结节病相关青光眼的流行病学

非裔美国人患结节病的几率是白人的8-10倍，发病率为每10万人82例。该病可在任何年龄发病，但20-50岁患者最为常见。约5%的成人葡萄膜炎病例和1%的儿童葡萄膜炎病例与结节病有关。70%的结节病病例累及前段，而后段受累的病例不到33%。约11%-25%的结节病患者会发展为继发性青光眼，最常见的是前段受累。非裔美国结节病患者更容易患上继发性青光眼和失明。

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什么原因导致结节病？

结节病患者发生眼压升高和青光眼的原因是慢性炎症过程导致小梁网阻塞，以及由于周围前后粘连形成和虹膜充血而导致前房角闭合。眼前节新生血管形成和长期使用糖皮质激素也会导致眼内液流出障碍。

与结节病相关的青光眼症状

大多数患有结节病的成年人会出现肺部受累、咳嗽、呼吸急促、喘息或用力呼吸困难等症状。结节病的其他表现包括全身症状，例如发烧、疲劳和体重减轻。诊断时通常没有任何症状。当结节病累及眼睛时，患者通常会抱怨眼痛、发红、畏光、飞蚊症、视力模糊或视力下降。

疾病过程

眼部结节病可为急性自限性，也可为慢性复发性或持续性病程。慢性结节病性葡萄膜炎的预后最差，因为容易发生并发症（青光眼、白内障或黄斑水肿）。

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结节病相关青光眼的诊断

结节病的鉴别诊断应包括其他可引起肉芽肿性全葡萄膜炎的疾病，例如Vogt-小柳-原田综合征、交感性眼炎和结核病。梅毒、莱姆病、原发性眼内淋巴瘤和睫状体平坦部炎等眼部疾病也应考虑。

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实验室研究

如果在排除其他肉芽肿性疾病（结核病和真菌感染）的患者组织活检中检测到非干酪性或非坏死性肉芽肿或肉芽肿性炎症，则可以诊断为结节病。初次诊断为结节病时，应检测胸部 X 光检查和血清血管紧张素转换酶 (ACE) 水平。血清溶菌酶水平可能升高，其特异性低于 ACE 水平（该疾病的标志物）。然而，健康儿童的 ACE 水平也可能升高，因此该标准对儿科患者的诊断价值较低。研究表明，患有眼部和中枢神经系统结节病（分别为结节病葡萄膜炎和神经结节病）的患者的眼内液和脑脊液中的 ACE 水平会升高。有助于确认诊断的其他研究包括免疫耐受测试、肺功能测试、Ga增强测试、胸部计算机断层扫描、支气管肺泡灌洗和经支气管活检。

眼科检查

结节病的眼部受累通常为双侧，但也可为单侧或明显不对称。结节病最常发生肉芽肿性葡萄膜炎，但也可能发展为非肉芽肿性葡萄膜炎。检查可发现皮肤和眼眶肉芽肿、泪腺肿大以及眼睑和面颊结膜结节。角膜检查通常可发现大量皮脂腺沉积物和硬币状浸润物；较少见的是，角膜下部可观察到内皮混浊。由于广泛的后粘连和周边前粘连，眼压升高并发生继发性炎性青光眼，伴有前房角闭合或虹膜充血。眼球前段严重炎症时，虹膜上通常可检测到Koeppe和Busacca结节。

结节病的后节受累少于前节受累。玻璃体检查常发现炎症，其下部出现混浊和炎症产物积聚。眼底检查可发现各种改变，包括周围视网膜血管炎、周围雪堆样渗出、出血、视网膜渗出物、血管周围结节性肉芽肿性病变、Dalen-Fuchs结节、视网膜和视网膜下新生血管以及视盘新生血管。视网膜、脉络膜或视神经也可能出现肉芽肿。结节病的视力下降是由于囊样黄斑水肿、伴肉芽肿浸润的视神经炎以及继发性青光眼的形成。

结节病相关青光眼的治疗

全身性结节病和眼部结节病的主要治疗方法是糖皮质激素治疗。如果眼前节受损，则局部或口服糖皮质激素。双侧后葡萄膜炎需要全身治疗。其他免疫抑制剂已被证明对结节病有效，例如环孢素和甲氨蝶呤。如果病情为慢性病程，且需要长期使用糖皮质激素治疗，则应使用上述药物。青光眼应尽可能长期使用减少眼内液形成的药物治疗。氩激光小梁成形术通常无效。瞳孔阻滞的首选方法是激光虹膜切开术或手术虹膜切除术。如果眼压持续升高，建议进行滤过手术或植入管状引流管。如果在手术前阻止炎症进展，手术治疗的效果会更高。建议在小梁切除术中使用抗代谢药物，尤其是对非裔美国患者。