皮纤维瘤：病因、症状、诊断、治疗

皮肤纤维瘤（同义词：组织细胞瘤、血管纤维黄瘤、硬化性血管瘤、纤维黄瘤、结节性和表皮下纤维化）是结缔组织良性肿瘤，其形式为缓慢生长的无痛淋巴结，单个、较少见的多个结节状或斑块状结构，直径约 1 厘米，中心略微隆起。

皮肤纤维瘤的病因和发病机制尚不明确。

皮肤纤维瘤的症状。该病多见于女性。其特征为深埋于皮肤的圆形肿瘤状结构。肿瘤为单个或多个可移动的淋巴结。肿瘤较小（2-3毫米至1.0-1.5厘米），质地致密，呈深棕色，呈半球形突出于皮肤表面。此外，肿瘤可能像焊接一样被拉入皮肤，使其上极与皮肤表面齐平。患者缺乏主观感觉。

触诊致密，易混杂，表面光滑，有时角化过度，有疣状突起。颜色通常为红棕色，在老年人中更饱和。多发于年轻女性，主要见于下肢。多发性播散性小皮肤纤维瘤可合并骨质疏松症（Buschke-Ollendorff综合征）。

组织病理学。组织学上可见成簇排列的成熟和新生胶原纤维，这些纤维以不同的方向排列，并可见成纤维细胞、组织细胞以及大量伴有水肿内皮的毛细血管。多核Touton细胞罕见。

病理形态学。皮肤纤维瘤的同义词数量众多，表明其组织学特征存在显著差异。为此，一些作者将皮肤纤维瘤的变体划分为不同的疾病分类单元。这主要涉及血管纤维黄瘤和组织细胞瘤等变体。我们认为，将这些肿瘤视为皮肤纤维瘤的变体是恰当的，因为它们的形态学特征和组织发生相似。它们的区别仅在于某一成分的占比以及成熟程度。

任何一种皮肤纤维瘤的组成成分均为成纤维细胞、纤维物质和血管。根据其构成成分的多少，可分为纤维型和细胞型。

纤维型的特点是成熟和新生胶原纤维占主导地位，这些纤维位于不同的方向，在某些部位呈扭曲的束状和莫尔结构。新生胶原纤维区域经苏木精-伊红染色后呈淡蓝色，纤维分散分布，不呈束状。细胞主要为成熟细胞（成纤维细胞），但也可能存在新生细胞——成纤维细胞。肿瘤有时与周围真皮界限分明，有时边界模糊。

细胞型皮肤纤维瘤的特征是存在大量细胞成分，主要是成纤维细胞，并被少量胶原纤维包围。组织细胞位于成纤维细胞之中，有时呈巢状。它们比成纤维细胞大，细胞核呈椭圆形，细胞质含有大量脂质和含铁血黄素。在某些肿瘤中，组织细胞占主导地位，其中有时有大量Touton细胞。这些细胞体积较大，具有大量细胞核，有时成群，细胞质丰富。这些细胞的细胞质周围含有双折射脂质，有时可见典型的黄色瘤细胞。在某些情况下，后者占主导地位，以巢状形式位于成纤维细胞成分之中，因此这种皮肤纤维瘤变体被称为纤维黄瘤。纤维瘤细胞类型的基质由精细、排列松散的胶原纤维组成，在某些地方存在有节奏的结构。

所有类型的皮肤纤维瘤均可见不同口径的血管，内皮细胞肿胀。在某些情况下，在细胞成分和纤维结构中可见大量毛细血管，因此一些作者有理由将此类肿瘤称为硬化性血管瘤。有时，除了毛细血管型血管外，还会观察到管腔急剧增宽的较大血管，其外观呈裂纹状，位于结缔组织中，胶原纤维在此形成特征性的莫尔结构。在成纤维细胞成分中可见双折射脂质（根据LK Apatenko的分类，为血管纤维黄瘤）。

组织发生。所有上述组织学类型的皮肤纤维瘤都具有单一的组织发生。值得注意的是，肿瘤的成纤维细胞成分具有吞噬潜能，因此通常含有脂质和铁。科学家已在所有类型的皮肤纤维瘤成纤维细胞中鉴定出酸性磷酸酶活性。电子显微镜数据也证实了这一点。因此，SG Carrington 和 RK Winkelmann（1972 年）在研究含有大量脂质和含铁血黄素的皮肤纤维瘤时发现，吞噬细胞具有成纤维细胞的所有特征：卵圆形细胞核、扩张的内质网和核周排列的纤维结构。

鉴别诊断。皮肤纤维瘤应与脂肪瘤和色素痣相鉴别。

皮肤纤维瘤的治疗。通过手术（电切术）切除肿瘤。可向病变部位注射皮质类固醇。

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