皮膚澱粉樣變性

皮膚澱粉樣變性是一種代謝紊亂，其中澱粉樣蛋白沉積在皮膚中。

研究表明，澱粉樣蛋白是一種蛋白質糖蛋白。這種蛋白質的沉積導致組織和器官的重要活動的破壞。

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皮膚澱粉樣變性的病因和發病機制

澱粉樣變性的病因和發病機制還不完全清楚。據一些作者說，該疾病是基於一種突變，導致間充質來源的細胞克隆形成 - 澱粉樣蛋白細胞，合成纖維蛋白澱粉樣蛋白。

澱粉樣變性是間充質異常蛋白病，伴隨著在組織中出現異常纖維蛋白並在間質組織中形成複合物 - 澱粉樣蛋白。

VV Serov和GN Tikhonov（1976），L.N. Kapinus（1978）表明，澱粉樣蛋白物質是一種糖蛋白，其主要成分是纖維蛋白（F-組分）。電子顯微鏡顯示澱粉樣原纖維具有7.5nm的直徑和800nm的長度，沒有橫向條紋。原纖維蛋白由間充質細胞 - 澱粉樣成體（成纖維細胞，網狀細胞）合成。在組織其結合蛋白質和多醣，血漿，這是它的第二結合部件（R分量），在電子顯微鏡，它看起來在具有10nm直徑和400nm的長度的棒狀的紋理，由五邊形地層的形式。澱粉樣原纖維和血漿成分與組織的糖胺聚醣結合，並且纖維蛋白和免疫複合物加入所得的複合物。纖維狀和血漿成分具有抗原特性。GG Glenner（1972）認為，因為單克隆免疫球蛋白和其輕鏈是澱粉樣蛋白原纖維的部分，不管澱粉樣蛋白在原發性和繼發性澱粉樣臨床分級的，可能會出現澱粉樣蛋白。G. Husby等人 （1974），以及這描述了從非免疫球蛋白 - 蛋白質（澱粉樣蛋白A）發生澱粉樣蛋白質團。通常，兩種類型的澱粉樣蛋白一起出現。

按照V.V.的方法，澱粉樣變性的形態發生。謝羅夫和GN。Tikhonova（1976），V.V. 謝羅夫和I.A. Shamova（1977）由以下鏈接組成：

1. 巨噬細胞 - 組織細胞系統的元件的轉化與能夠合成澱粉狀蛋白原纖維成分的細胞克隆的出現;
2. 這些細胞合成纖維蛋白;
3. 原纖維聚集形成澱粉樣物質的“骨架”
4. 纖維狀組分與蛋白質和血漿葡萄糖蛋白的化合物，以及糖胺聚醣組織。

澱粉樣蛋白形成發生在與纖維結締組織（膠原和retikulinovymi）密切相關，這使人們有理由區分兩種類型的澱粉樣蛋白的細胞外 - periretikulyarnogo和perikollagenovogo。Periretikulyarny澱粉樣變性在脾，肝的病變和腎臟，腎上腺，小腸，血管內膜，和澱粉樣變性perikollagenovy外膜血管，心肌的特性，橫紋肌和平滑肌組織，神經和皮膚主要發生。

根據Van Gyzon的方法，用蘇木精和曙紅染色時，澱粉樣蛋白染成淡粉色，黃色。具體顏色 - 剛果紅色它紅色。檢測澱粉狀蛋白的特殊方法也是與硫代黃素T反應，然後進行免疫熒光顯微鏡檢查。

根據致病因素，根據V.V.的分類。謝羅夫和I.A. Shamova（1977）。澱粉樣變性病分為以下幾種形式：特發性（原發性），遺傳性，獲得性（繼發性），老年性，局部性（腫瘤）。

皮膚最常受原發局部，然後由原發性系統性澱粉樣變性影響。在澱粉樣變性的家族形式中，皮膚變化不如全身形式那樣頻繁。全身性澱粉樣蛋白的皮膚變化具有多態性。出血損傷比較常見，但更典型的是無症狀的，結節狀，黃結節元件，其主要位於面部，頸部和胸部，以及在口腔中常伴巨舌。可能有斑點，硬皮樣斑塊灶，變化。類似於棘狀和粘液樣病變，罕見病例 - 大皰性反應，脫髮。通常發生繼發性全身性澱粉樣蛋白，沒有皮膚變化。皮膚的繼發性局部澱粉樣變性在各種皮膚疾病的背景下發生，主要發生在紅扁平苔蘚和神經性皮炎的病灶中。

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皮膚澱粉樣變性的病理形態學

伴隨局部丘疹性澱粉樣變性病變，通常在真皮乳頭層檢測到澱粉樣物質。在新的病變中，在皮膚乳頭縮小或直接在表皮下觀察到小的聚集體。這些沉積物通常為局部perikapillyarno，並且在它們周圍存在許多網狀蛋白纖維，在一些情況下為中等數量的成纖維細胞 - 慢性炎性浸潤。

在大的澱粉樣物質中，可以看到黑色素抑制的巨噬細胞，成纖維細胞，組織細胞，有時還有淋巴細胞。偶爾，在增厚的表皮中可以觀察到澱粉樣蛋白沉積物厚。皮膚附件大部分完好無損。

澱粉樣蛋白地衣的組織發生尚未完全闡明。有證據表明澱粉樣蛋白的表皮來源是由於上皮細胞的局部損傷，將它們轉變為纖維狀物質，然後轉變成澱粉樣蛋白。在角蛋白澱粉樣蛋白的形成參與表示與針對人角蛋白，二硫鍵在澱粉狀蛋白的存在下，以及視黃酸衍生物的間接積極作用的抗體澱粉樣蛋白原纖維的反應。

初發斑點皮膚澱粉樣變性

原發性澱粉樣變性的特徵在於片狀皮膚外觀顯著發癢的斑點直徑2-3厘米，棕色或棕色，其位於所述主體，但最常見 - 在上背部，肩胛間區域。描述了眼睛周圍出現色素澱粉樣變性的情況。斑點易於融合併形成色素沉著區域。網狀色素沉著過度是斑點澱粉樣變性的特徵。在色素沉著過度的同時，可能會出現色素減少的病灶，類似於poililodermia。患者抱怨不同強度的瘙癢。在18％的病例中，瘙癢可能不存在。斑點皮疹同時出現小結節（結節性澱粉樣變性）。

在病理形態學研究中，澱粉樣蛋白存在於真皮乳頭層。描述了Epstein Barr病毒患者斑點 - 丘疹性澱粉樣變性的發展。用阿昔洛韋和乾擾素治療後，明顯觀察到斑片狀丘疹性皮疹，這證實了病毒在組織中沉積澱粉樣蛋白中的作用。斑點形式的澱粉樣變性發生在成年人中，男性和女性都患有這種疾病。亞洲和中東地區常見這種疾病，很少在歐洲和北美洲發現。

結節性斑塊形式的皮膚澱粉樣變性

結斑形式是原發性皮膚澱粉樣變性的罕見變體。大多生病的婦女。單個或多個結節和斑塊更多地局限於小腿，有時位於軀乾和四肢。在兩個脛骨的前表面上，許多與豌豆針尖一樣大的球形，有光澤的結節彼此緊密相鄰，但不合併，並且被健康皮膚的狹窄溝槽隔開。一些病變具有疣狀結構和表面角質層和鱗屑的特徵。皮疹伴隨著一個痛苦的癢，形像皮膚抓撓和苔蘚化的焦點。在大多數患者中，血清中α-球蛋白和γ-球蛋白的水平升高。描述了結節斑塊澱粉樣變性與糖尿病，乾燥綜合徵和這種形式的澱粉樣變性向病理過程中內臟器官參與的全身性轉變的組合。

表現出真皮實質澱粉樣蛋白沉積，在血管，汗腺周圍和脂肪細胞基底膜的壁皮下脂肪層。權重可以是在其中檢測到的漿細胞，巨核細胞和異物慢性炎性浸潤的細胞中澱粉樣蛋白。當與29000的分子量的肽中發現的澱粉樣蛋白原纖維的生化分析; 20 000和17 000免疫印跡揭示肽染色的29000分子量的抗體和免疫球蛋白鏈。有存款χ-光和λ鏈免疫球蛋白的組合的證據。這些材料表明這種澱粉樣變性形式的澱粉樣蛋白的免疫球蛋白性質。據推測，在漿細胞分泌，其被巨噬細胞吞噬，並轉化到澱粉樣原纖維作為nolulyarnogo澱粉樣變光L鏈免疫球蛋白的積累的中心，澱粉樣變性在大皰要排除系統性澱粉樣變性。大皰性澱粉樣變性病的一個特殊形式的描述T. Ruzieka等。（1985）在臨床上它具有與非典型皰疹樣皮炎相似由於搔癢蕁麻疹eritemato和大皰性皮疹和超斑點色素脫失。也有地衣化和魚腥型超角化病灶。組織學檢測在真皮的上層澱粉樣蛋白沉積。根據電子顯微鏡，位於基底膜的光板的面積囊。用抗血清對各種蛋白質和澱粉樣纖維monoklonalyshh IgA抗體是陰性的Immunogistohimncheskoe研究。

繼發性系統性澱粉樣變性

皮膚中的繼發性系統性澱粉樣變性主要發展為骨髓瘤和漿細胞瘤患者中的各種慢性化膿。皮膚上的臨床變化是罕見的，但在組織學上當鹼性剛果紅的顏色可以揭示澱粉樣物質，其在偏光顯微鏡中看起來是綠色的。在這些情況下，他們可以在汗腺周圍看到，有時在頭髮和脂肪細胞囊周圍。

繼發性局限性澱粉樣變性

脂溢性疣，基底細胞癌和Bowen病：中學局限性澱粉樣變性可以對多種慢性皮膚病，如扁平苔蘚，特應性皮炎，以及一些皮膚腫瘤的背景發展。當在圓周角膜炎或上皮瘤斑澱粉樣變性，澱粉樣蛋白地衣，慢性濕疹經常觀察到所謂的澱粉樣蛋白體（團塊澱粉樣蛋白，澱粉樣蛋白凝塊）。它們更多地位於真皮層的乳突層中，同時位於大群體的形式中。有時，個別乳頭完全充滿均勻的質量，但也可發生於真皮深層部位常在腫塊的形式。他們嗜酸性，PAS陽性，特異性染色剛果紅，偏光顯微鏡黃綠色的顏色，熒光用硫磺素和提供給特定的抗血清的免疫應答。澱粉樣小體往往是由許多結締組織細胞，與它們相關的進程，在連接與一些作者認為這些群眾被成纖維細胞產生包圍。

家族（遺傳性）澱粉樣變性

家族性（遺傳性）澱粉樣變性被描述為具有家族性和局部性皮膚澱粉樣變性。描述一個家庭，受影響的成員有色素沉著和嚴重瘙癢。據信該疾病是由常染色體顯性途徑遺傳的。主！在同卵雙胞胎中發現了皮膚澱粉樣變性，除澱粉樣變性外，還患有各種先天性異常。文獻中描述了具有先天性皮膚澱粉樣變厚甲，先天性角化不良，掌蹠角化病，多發性內分泌發育不良等的情況下的組合。

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Gistopatologiya

當病理形態學研究揭示澱粉樣蛋白在皮膚和血管壁中的皮下脂肪中的彌散沉積時，汗腺和脂肪細胞的膜。

皮膚澱粉樣變性的症狀

目前，澱粉樣變性分為以下幾種形式：

1. 全身性澱粉樣變性
   • 原發性（骨髓瘤相關的）全身性澱粉樣變性
   • 繼發性系統性澱粉樣變性
2. 皮膚澱粉樣變性
   • 原發性皮膚澱粉樣變性
   • 原發性澱粉樣變性
   • pyatnistyyamiloidoz
   • uzelkovyyamiloidoz
   • 節狀斑塊澱粉樣變性
   • 繼發性（腫瘤相關）皮膚澱粉樣變性
3. 家族（遺傳性）澱粉樣變性或澱粉樣變性與家族綜合徵的組合。

原發性系統性澱粉樣變性

原發性系統性澱粉樣變性發生而沒有先前的疾病。在這種情況下，間充質來源的器官會受到影響：舌頭，心臟，GIT和皮膚。主要的系統性澱粉樣變性病也包括骨髓澱粉樣變性。在報告皮疹是多態的，並且顯示為瘀斑，紫色，結節，斑塊節點，腫瘤poykilodermii，起泡，sklerodermopodobnyh變化40％的病例原發性全身性澱粉樣變性。元素傾向於合併。最常見的是紫癜（15-20％的患者）。紫癜出現眼睛周圍..在四肢，受傷，過壓，體力消耗大，嘔吐，劇烈咳嗽後口腔內，由於增加了壓力容器，這是由澱粉樣蛋白包圍。

20％的病例出現舌炎和巨舌症，常常是原發性系統性澱粉樣變性的早期症狀，並可導致吞嚥困難。舌頭尺寸增大並變得凹槽，牙齒的印象可見。有時舌頭上有丘疹或結有出血。描述泡泡疹，這是非常罕見的。出血性內容氣泡出現在與最大的創傷（手，腳）和臨床上非常相似，氣泡與大皰性表皮松解和卟啉遲發性皮膚區。

在原發性系統性澱粉樣變性病中，也描述了瀰漫性和局灶性脫髮，硬皮樣和硬化性硬皮疹。

Amiloidnyyzlastoz

系統性澱粉樣變性的一個獨特的形式是zlastoz臨床上表現結節狀或結節性皮疹和組織學澱粉樣蛋白 - 周圍皮膚和皮下組織，漿膜obodochek，肌肉類型的血管壁的彈性纖維澱粉樣蛋白沉積。先前已經表明，與正常的彈性纖維的微纖維相關的澱粉樣蛋白P成分，可能參與澱粉樣原纖維的沉積。

對於斑點性澱粉樣變性，皮膚在真皮乳頭中顯示澱粉樣蛋白的輕微沉積。它們可以通過特殊染色來檢測，儘管並非總是如此。具有這種澱粉樣變性的澱粉樣物質可以呈小球或均質塊狀，直接位於表皮下，部分位於其基底細胞中。因此，可能會有色素失禁，這通常發生在真皮乳頭層的黑素細胞中，通常伴隨有炎症反應。臨床上發現的澱粉樣變性表現為各種大小的色素沉著斑點，主要位於背部皮膚或網狀病灶。隨著斑點，人們還可以檢測到類似於澱粉樣蛋白地衣的結節性火山爆發。結果表明，在與尼龍接觸引起的斑點性澱粉樣變性病例中，澱粉樣蛋白的主要成分是改變的角蛋白。

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繼發性系統性澱粉樣變性

次級系統性澱粉樣變性的發展在慢性疾病，如肺結核，瘤型麻風型，霍奇金病，類風濕性關節炎，Behchsta病，潰瘍性結腸炎的患者。在這種情況下，實質器官受到影響，但皮膚不受影響。

原發性局限性皮膚澱粉樣變性

皮膚中的主要局部澱粉樣變性最常表現為丘疹性澱粉樣變性。不常見 - 結節斑塊，斑點和大皰。

丘疹性澱粉樣變性在腿部皮膚上更常發生，但也可在其他地方發生。有家庭情況。病變表現為瘙癢緻密的半球形扁平或錐形丘疹，彼此緊密相鄰。融合後，它們形成具有疣狀表面的大斑塊。

鑑別診斷

澱粉樣變性應與粘液性苔蘚，紅色扁平苔蘚，疑難癢疹區別開來。

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治療皮膚澱粉樣變性

由於原發性局部皮膚澱粉樣變性的易流動，局部局部糖皮質激素是有效的。厄瓜多爾有許多原發性皮膚澱粉樣變性病例，局部應用10％二甲基亞砜（DMSO）可觀察到良好效果。以結節形式，視網膜炎是有效的，但是，在藥物停藥後，該疾病經常復發。環磷酰胺（每天50毫克）顯著減少瘙癢並解決具有結節形式的皮膚澱粉樣變性的丘疹。

一些作者推薦用resorchin（delagil）治療皮膚澱粉樣變性很長一段時間，每天0.5g，激光療法，5％-unithiolomium-肌內註射。