帕吉特氏病与背痛

佩吉特骨病是导致背痛的罕见原因，通常在为其他目的进行的非造影 X 光检查或患者发现长骨肿胀时被诊断出来。在疾病早期，骨质会被吸收，患处会出现血管。吸收之后会形成新的佩吉特骨，新的骨质会紧密地、非结构性地沉积。骨吸收和形成的过程非常活跃，骨转换率比正常速度快 20 倍。这一过程会在非造影 X 光检查上形成一种特征性模式，其中包括骨吸收区域，称为局部骨质疏松症。新骨形成的区域是不规则扩张的皮质和致密的物质，呈条纹状，区域密度各异，反映了新骨形成的混乱性质。

佩吉特病的患病率约为2%，在印度、日本、中东和斯堪的纳维亚半岛较为罕见。尽管佩吉特病患者通常无症状，且是因其他原因进行X光检查时偶然发现的，但他们也经常出现背痛症状。佩吉特病背痛的病因被认为是多因素的。疼痛可能由骨吸收过程本身引起，也可能由新骨形成导致的小关节变形引起。这两个过程都会改变脊柱的功能稳定性，并加重现有的小关节病。

患有佩吉特病的患者还可能由于新骨形成而出现长骨增厚增宽和颅骨增大。罕见情况下，颅底骨质过度生长可能导致脑干受压，从而造成灾难性后果。由于新生骨骼压迫第八脑神经或小骨骼直接参与病理过程，可能会出现继发性听力损失。有时，脊柱骨质过度形成可能导致脊髓受压，如果不及时治疗，可能会导致截瘫。由于椎体过度吸收导致的病理性骨折可能引起急性背痛。也可能出现钙化性肩周炎引起的继发性髋部疼痛。肾结石和痛风很常见，尤其是在患有佩吉特病的男性中。不到 1% 的骨病变可能发展成恶性骨肉瘤。

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佩吉特病的症状

虽然该病无症状，但疼痛是医生最终诊断佩吉特病的常见症状。看似轻微的创伤可能导致病理性椎骨压缩性骨折。体格检查时常可发现患骨活动时疼痛，触诊颅骨或其他患骨时也可发现过度骨生长。由于骨生长和病理性骨折导致的继发性神经压迫，可能出现神经系统体征。佩吉特病患者常见周围关节活动时疼痛，尤其是因钙化性肩周炎引起的髋关节活动时疼痛。听力损失也常见。

民意调查

如上所述，佩吉特病通常是在患者因完全不相关的原因接受 X 射线检查时偶然诊断出来的，例如因肾结石而接受静脉肾盂造影术。骨吸收区域及其周围致密区域和混乱的骨结构是佩吉特病的典型 X 射线表现。由于并非所有骨病变都有临床表现，因此佩吉特病患者可以使用放射性核素骨扫描来确定病变范围。所有疑似佩吉特病且有脊髓压迫证据的患者都应接受 MRI 检查。所有佩吉特病患者都应接受血清肌酐和血液化学检查（包括血清钙）。碱性磷酸酶水平会升高，尤其是在骨吸收期。鉴于佩吉特病患者听力损失的发生率较高，因此需要进行听力测试。

鉴别诊断

许多其他骨病，包括骨质疏松症、骨髓瘤、骨硬化症以及原发性和转移性骨肿瘤，都可能与佩吉特病的临床特征相似。肢端肥大症也是一种常见的临床特征。前列腺或乳腺转移性肿瘤可导致脊柱和肋骨的病理性骨折，并转移到颅骨，这些情况可能被误诊为佩吉特病。

佩吉特病的治疗

许多无症状佩吉特病患者仅需心理支持。佩吉特病相关疼痛的治疗应首先使用对乙酰氨基酚和非甾体抗炎药 (NSAID)。对于伴有病理性骨折的剧烈疼痛，可能需要加用麻醉性镇痛药。Kesh 支具和肋骨绷带等矫形装置有助于稳定脊柱和肋骨，可用于治疗病理性骨折。局部冷热敷也可能有帮助。应避免诱发该综合征的重复性动作。对于对这些治疗无效的患者，可以肋间和硬膜外阻滞的方式向患处注射局部麻醉药和类固醇。在特殊情况下，脊髓注射麻醉性镇痛药可能有效。

对于对这些治疗无效的患者，降钙素和唑来膦酸盐已被用于治疗，并取得了一些成功。罕见情况下，如果骨质破坏严重，可能需要使用放线菌素D等细胞抑制剂。大剂量类固醇冲击疗法也已被证明可以缓解症状。

副作用和并发症

佩吉特病的主要并发症与骨吸收和骨形成阶段有关。过度骨吸收可能导致椎体压缩性骨折、肋骨骨折，偶尔还会导致长骨骨折。过度骨形成会导致神经结构受压，从而可能引发听力损失、脊髓病和截瘫。肾结石和痛风的发病率较高，尤其是在患有佩吉特病的男性患者中。罕见的是，新骨形成过于广泛，以至于由于血流量增加而导致继发性高收缩性心力衰竭。如上所述，约1%的佩吉特病患者会发生受累骨骼的恶性肿瘤。

为了预防佩吉特病可能出现的并发症，必须对患者进行仔细评估。临床医生应警惕脑干和脊髓受压的细微体征。对于药物治疗无法控制的佩吉特病相关疼痛，硬膜外和肋间注射局部麻醉药和类固醇药物可能能够有效暂时缓解。