特发性萎缩性皮炎帕西尼-皮里尼：病因、症状、诊断和治疗

Pasini-Pierini 特发性皮肤萎缩症（同义词：浅表性硬皮病、扁平萎缩性硬皮病）是一种浅表大斑点皮肤萎缩，伴有色素沉着。

该疾病的病因和发病机制尚不明确。其病因包括神经源性（病灶沿神经干分布）、免疫性（血清中存在抗核抗体）和感染性（血清中检测到伯氏疏螺旋体抗体）。除了原发性皮肤萎缩症外，可能还存在一种与浅表局灶性硬皮病相似或相同的类型。两种类型也可能同时存在。已有家族性病例的报道。

特发性帕西尼-皮耶里尼皮肤萎缩症的症状。特发性帕西尼-皮耶里尼皮肤萎缩症最常影响年轻女性。

临床上，主要发生在躯干皮肤，尤其是脊柱、背部和躯干其他部位，出现数个大的、浅表的、略凹陷的萎缩灶，灶内有半透明血管，轮廓呈圆形或椭圆形，颜色为棕褐色或紫红色。病变特征性表现为色素沉着。躯干和四肢近端可出现弥漫性小斑点灶。无自觉症状，病程较长，呈进行性，随着旧灶的增加，可能出现新的灶。病变可能自发稳定。病变数量可能非常多样，从一个到多个。

形成大型椭圆形或圆形、浅表、略凹陷的萎缩灶，内含褐色或青紫色半透明血管。特征性表现为色素沉着。病变周围皮肤无变化。斑块底部几乎完全无致密性。大多数患者病灶周围无紫色晕。可能合并局灶性硬皮病和（或）硬化性萎缩性苔藓。

根据临床观察，一些皮肤科医生认为Pasini-Pierini特发性皮肤萎缩症是斑块性硬皮病和皮肤萎缩之间的过渡形式。

病理形态学。新鲜皮损可见真皮水肿，血管（尤其是毛细血管）和淋巴管扩张。淋巴管管壁轻度增厚和水肿。陈旧性皮损可见表皮萎缩，基底细胞内可见大量黑色素。真皮水肿，网状层明显变薄，真皮上层胶原纤维束较新鲜皮损增厚，有时致密、均质化。在真皮深层可见胶原纤维的类似变化。弹性纤维大多无变化，但部分区域断裂，尤其是在真皮深层。血管扩张，周围可见淋巴细胞浸润，也可在毛囊周围观察到。皮肤附属器大多无明显改变；只有在胶原蛋白压缩和硬化的区域，它们才会被纤维组织压缩，有时甚至会被纤维组织完全取代。

组织发生机制尚不明确。有人假设该病可能由神经源性或免疫源性引起。此外，还有一种关于该病感染起源的假说，基于在一些患者体内检测到针对伯氏疏螺旋体病原体——伯氏疏螺旋体——的抗体滴度升高。

鉴别诊断。本病应与局灶性硬皮病相鉴别。鉴别诊断中，需注意Pasini-Pierini皮肤萎缩症的真皮中下部胶原肿胀，硬化缺失，以及由于深部血管肿胀和充血导致的弹性组织改变。

帕西尼-皮耶里尼特发性皮肤萎缩症的治疗。早期给予青霉素，每日100万单位，持续15-20天。外用药物可改善血液循环和组织营养。

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