盘状红斑狼疮

红斑狼疮（Lupus erythematodes）是一种复杂而严重的疾病，尽管并不常见：约占所有皮肤病的1%。通常，该病可分为几种类型：盘状红斑狼疮、播散性红斑狼疮和系统性红斑狼疮，这些类型会损害多个器官和系统。本文将讨论最常见的一种疾病类型——盘状红斑狼疮。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

盘状红斑狼疮的病因

盘状红斑狼疮的病因长期以来一直是世界各地科学家争论的话题。关于这种疾病的起源存在许多假设，遗憾的是，这些假设都只是理论，尚未得到100%的证实。上个世纪，人们曾考虑过一种关于该疾病病毒病因的假说。的确，人们确实检测到了致细胞病变病毒，但它们并非该疾病的特异性病因。

链球菌疾病发展理论引发了诸多争议：红斑狼疮患者的患处和血液检测中通常含有大量链球菌。此外，在许多情况下，抑制链球菌菌群可以改善患者的病情。然而，在获得这些数据的同时，也有一些病例在患者体内检测不到链球菌，这迫使科学家们不断寻找红斑狼疮出现的新解释。

盘状红斑狼疮目前被认为是一种感染-过敏性自身免疫性疾病，尽管该病的完整发病机制尚未完全阐明。盘状红斑狼疮患者血液中可检测到大量丙种球蛋白，骨髓检查可检测到特异性病理细胞。患者可出现肾上腺皮质功能抑制、生殖系统和内分泌系统功能紊乱以及代谢过程失衡。

据推测，卟啉代谢的破坏在该疾病的发病机制中起着重要作用。

虽然盘状红斑狼疮的具体病因尚未确定，但已知导致该疾病发展和加重的因素：

• 皮肤创伤；
• 暴露于紫外线辐射；
• 服用某些药物；
• 传染病；
• 皮肤暴露在低温下；
• 肢端窒息、雷诺氏病。

这种疾病的发展尤其与暴露于太阳或人造紫外线，以及皮肤过度冷却或冻伤有关。在这种情况下，病变发生在皮肤受损区域。

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

盘状红斑狼疮的症状

盘状红斑狼疮的症状始于出现（通常出现在面部）红粉色水肿性斑点，这些斑点会随着时间的推移变得密集，并在毛囊底部形成许多小鳞屑。去除这些鳞屑后，在其邻近表面可以看到微小的尖刺——这些是从毛囊口中伸出的角化栓塞。

尝试去除鳞片会给患者带来疼痛。去除鳞片后，患处会变得像柠檬皮的表面一样。

随着时间的推移，患处逐渐扩大，并可能出现新的病变。患处边缘可能出现浸润、发红和皮肤角质化。患处中央形成萎缩灶：皮肤明显变薄，易聚集成褶皱。在有毛发的部位，萎缩性改变进展尤为迅速。

综上所述，可鉴别盘状红斑狼疮的主要症状有以下几点：

• 红斑（皮肤发红）；
• 浸润（各种液体、元素和物质在组织中积聚，肿胀）；
• 角化过度（表皮角质层增厚）；
• 萎缩（退化、体积减少和组织变薄）。

除了列出的症状外，还可能观察到蜘蛛静脉（毛细血管扩张）的出现和色素沉着增加的区域。

症状的严重程度可能因疾病的类型和持续时间而异。

病变大小不一，从5毫米到更大不等。它们可以单个出现，也可以多个出现。斑点最常出现在鼻部和脸颊区域，呈“蝴蝶”状。它们也可能出现在头部毛发生长区域、胸部，较少见的是出现在耳廓和粘膜上。如果病变广泛蔓延，腹部、肩胛带、背部甚至手指都可能受到影响。罕见情况下，眼睛也会受到影响，表现为睑缘炎、结膜炎、角膜炎。

男性盘状红斑狼疮

人们普遍认为，盘状红斑狼疮在女性中的发病率高于男性。事实上，每200例该病患者中，仅有3例为男性。此外，金发女性比黑发女性更容易患上该病，这一事实进一步佐证了这一统计数据。

这种疾病在高湿度和凉爽海洋性气候的国家最为常见。在热带地区，尽管阳光充足，但盘状红斑狼疮的发病率较低。这很可能与当地居民肤色较深有关。

为什么女性比男性更容易患狼疮？专家对此的解释仅仅是因为女性的皮肤更娇嫩柔软，而且女性体内的激素分泌也更活跃。这也解释了为什么女性在怀孕期间和产后不久经常患病。

据统计，盘状红斑狼疮最常发生在20至40岁的成熟女性身上。男性、儿童和老年人仅占该病病例的3%。

[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]、[ 13 ]

盘状红斑狼疮的诊断

盘状红斑狼疮的诊断通常没有问题或困难。盘状红斑狼疮的诊断原则首先基于该疾病的特征性临床表现。这主要是因为对于皮肤病变，实验室检查通常不会发现任何指标变化。

组织学和其他诊断方法通常仅用于区分盘状红斑狼疮与其他类似病症：牛皮癣、湿疹、淋巴组织增生、假性斑块、结节病、黄癣等。

红斑狼疮和牛皮癣的区别很简单：狼疮的皮疹主要集中在面部，而牛皮癣的皮疹主要出现在面部表面，仅对儿童有影响。牛皮癣的鳞屑容易去除且无痛，而狼疮的鳞屑难以分离，去除时还会感到疼痛。

脂溢性湿疹患者患处几乎总是会瘙痒。同时，鳞屑呈油性，且不包含特征性的“尖刺”。

在复杂的情况下，当对诊断有疑问时，可以进行以下检查：

• 对头发和鳞片进行显微镜检查以检测可能的病原体；
• 组织的组织学检查——对一块皮肤或其他组织进行显微镜分析，以了解组织的外部变化、细胞组成和状况；
• 免疫荧光研究——基于抗原与抗体的相互作用（免疫学诊断方法）。

所有提出的方法足以做出正确的诊断。

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

盘状红斑狼疮的治疗

盘状红斑狼疮的治疗很大程度上取决于临床形式和引发疾病发展的因素。

治疗始于消除体内慢性感染灶，恢复内分泌失调的正常化。其他刺激和诱发因素，如阳光直射、放射治疗、寒冷、通风、外部皮肤损伤等，均应予以消除。

对于盘状红斑狼疮，抗疟药物是最有效的。建议口服欣格明（也可使用地拉吉、氯喹、雷佐欣），每次250毫克，每日两次，饭后服用，持续10天。之后，服用频率减少至每日一次（持续10天），之后每周最多服用两次。此外，还可以服用200毫克的普拉奎尼，每日最多服用4次。这些药物有效，但存在一些不良副作用。因此，在治疗期间，需要定期进行血液和尿液检查，并监测眼底状态和肝功能。

使用Presocil（每日三次，每次一至三片）或Senton均观察到了积极的效果。在疾病早期诊断的情况下，服用氨基喹啉0.05-0.15克，每日三次，疗程7天，间隔5天即可达到疗效。

必要时可给予抗生素治疗，以广谱抗菌的青霉素类为主。四环素类抗生素不适用于盘状红斑狼疮（因对光敏感）。

如果怀疑疾病从盘状形式转变为全身形式，建议使用单独剂量的皮质类固醇药物，可能的话添加细胞抑制剂（环磷酰胺等）。

烟酸的使用可以增强治疗效果，烟酸可以保护身体免受紫外线的负面影响，清除毒素，刺激肾上腺皮质功能，并减轻抗疟药物的副作用。烟酸的处方为每日两次，每次50毫克，饭后服用，持续1个月，然后在2-3周后重复疗程。建议进行2至5个疗程。该疗法可辅以抗脂肪肝药物（例如脂肪酰胺）的治疗。也可肌肉注射1%烟酸，每次1-5毫升。

为了增强免疫系统，医生会开出含有维生素 A、C、E 和 B 组的复合维生素，但维生素 D² 除外，因为维生素 D² 可能会在生病期间使病情恶化。

在制定盘状红斑狼疮的治疗方案时，必须考虑到磺胺类药物（磺胺二甲氧嘧啶、链霉素、比赛托等）和链霉素不能用于治疗这种疾病，因为这会对疾病的结果产生极其负面的影响，直至其发展为全身形式。

狼疮患者的饮食也需要进行一些细微的调整：建议食用富含烟酸的食物。这类食物包括鳕鱼、肝脏、豆类、豌豆、扁豆、荞麦、燕麦片、大麦粥等。

局部治疗可使用具有光保护特性的软膏：沙洛尔、奎宁、5% 甲基尿嘧啶、芬可托索。以羊毛脂和锌糊剂为基础的软膏效果良好。患处可使用 Biyoquinol 进行治疗。通常，软膏会混合使用：早上使用光保护霜，晚上使用含皮质类固醇的软膏。

盘状红斑狼疮的预防

由于该疾病的病因尚未得到充分研究，因此目前尚无预防该疾病的特定方法。

为了防止患有盘状红斑狼疮后疾病复发，应定期进行预防疗程（建议在春季和夏季进行）：

• 抗疟药（首先每天 1 片，然后每周 2-3 片）；
• 烟酸片及注射剂；
• 光保护制剂。

患者应避免长时间待在寒冷或过热的房间，以及冬季避免暴露在寒冷、风吹或阳光直射的地方。尽可能避免手术、受伤、接种疫苗。鼓励进行体育锻炼，在公园或森林散步。

患者的饮食应均衡，含少量盐和糖，不饮酒。

盘状红斑狼疮的预后

对于慢性盘状狼疮，大多数病例预后良好。通过选择合适的治疗方案，患者可能获得长期缓解（缓解）。然而，在某些情况下，该疾病的皮肤形式可能会转变为系统性形式：系统性红斑狼疮本身就是一种严重的疾病，并伴有严重的并发症，这已不是什么秘密。通常，这种转变之前会违反某些禁忌：长时间日晒、使用磺胺类药物和链霉素治疗、低温治疗等。

盘状红斑狼疮需要持续的临床监测，并进行临床和实验室检查，以便及时发现其是否已发展为全身性疾病。监测泌尿器官、心脏和呼吸系统的功能和状况至关重要。这些器官的功能在很大程度上决定了疾病的预后。