面部半萎缩：原因、症状、诊断、治疗

面部半萎缩（同义词：Paris-Ramberg 半萎缩、Ramberg trophoneurosis）。

面部半萎缩的病因和发病机制尚不明确。面部半萎缩常伴有三叉神经损伤和自主神经支配障碍，这些障碍可能由遗传因素决定；进行性半萎缩可能是带状硬皮病的症状之一。

面部半萎缩的症状。面部半萎缩的特征是单侧面部皮肤、皮下组织和肌肉萎缩。萎缩性病变很少在出现之前出现神经痛。患侧面部皮肤变薄、干燥、紧绷，出现肤色不均、变白和脱发，出汗和皮脂分泌通常减少。面部明显缩小，且不对称。出现眼球内陷或突眼。随后，营养性病变蔓延至咀嚼肌，严重情况下甚至蔓延至颧骨和下颌。面部表情发生变化。萎缩性病变可蔓延至额头皮肤，在极少数情况下，可蔓延至颈部、肩部、躯干，甚至蔓延至面部和身体的另一侧（交叉性半萎缩）。经过多年的缓慢进展，病情可能会自发稳定。有时，首发症状可能是面部出现色素斑。进行性半侧萎缩有时与局限性硬皮病有关，局限性硬皮病可能在萎缩区发展。舌头和喉部也受累。

组织病理学：从组织学上检测到皮肤和皮下组织的所有层变薄。

鉴别诊断。本病应与局限性硬皮病、Melkersson-Rosenthal综合征相鉴别。

面部半萎缩的治疗。目前尚无特效治疗方法。早期可给予青霉素，每日100万-200万国际单位，持续3-4周。建议使用营养促进剂（维生素PP、B族维生素、西尼可尔）、止痛药和按摩。外用软化剂和维生素霜。病情稳定后可进行整形美容手术。

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